Actualización en
Hipertensión Pulmonar
Dr. Óscar Guzmán
Mayo 2009
Definición y fisiopatología
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Presión arterial pulmonar media (PAPm)
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Mal pronóstico sin tratamiento: 3,5 años
Predisposición genética: BMPR2 y 5-HTT
Mecanismos fisiopatológicos
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≥ 25 mmHg reposo
≥ 30 mmHg ejercicio
Vasoconstricción
Remodelación proliferativa
Inflamación
Trombosis
Ventrículo derecho: síntomas y pronóstico
Clasificación
Proceso
Diagnóstico
Evaluación hemodinámica
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Cateterismo derecho
TODOS los pacientes
 Test dilatador
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Prostaciclina, adenosina, NO, ilioprost
 No: enf intersticial pulmonar, enfermedad venooclusiva,
ETE, colagenosis, VIH
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Positividad: 10-15%
Medición severidad hemodinámica: PAD, SatO2,
IC, PAPm >80, no respuesta vasodil.
Valoración Funcional
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Clase funcional (NYHA)
Test deambulación 6 minutos (T6m)
Ergoespirometría
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Determina candidatos a trasplante
Muy compleja
Pronóstico
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Desaturación >10% en T6m
Distancia T6m <332m (<380m 6 meses Epoprostenol)
Consumo energético pico
Variables cardíacas: derrame pericárdico, Area VD, disfunción
VD
Algoritmo de tratamiento
Tratamiento: Vías
Opciones terapéuticas avanzadas (I)
Vida Media
3-5 min
1-2 h
4-5 h
5h
4h
Prostanoides
Antagonstas receptores endotelina
Inhibidores fosfodiesterasa 5
Perfil de riesgo de evolución
desfavorable
Opciones terapéuticas avanzadas (II)
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Septostomía auricular
Crear cortocircuito derecha-izquierda (fosa oval)
 Mortalidad inmediata: 5-13%
 Indicaciones:
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HAP clases III y IV con síncope recurrente o IC Dcha
 Puente a trasplante pulmonar
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Opciones terapéuticas avanzadas
(III)
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Trasplante pulmonar
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Cardiopulmonar o (bi)pulmonar
Supervivencia media
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Cardiopulomonar: 64% a 3 años
Pulmonar: 64% a 3 años
Alta mortalidad perioperatoria
Tiempo de espera en España: 6 meses
Remodelamiento cardíaco
Indicaciones:
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cuando los fármacos no funcionan
<60 años
Antes del fracaso de VD
Insuficiencia cardíaca
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Causa más frecuente de HP
Factores de riesgo:
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Evolución de la enfermedad >36 meses, IM III/IV,
FE<25%, IT III/IV
Tratamiento
↓ Precarga VI
 ↓ Vasoconstricción
 Diuréticos, IECAs, Betabloqueantes
 Sildenafilo
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Endarterectomía
Endarterectomía
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Trombo organizado firmemente adherido
HP tipo 4
Progresión independiente de recurrencia
Incidencia: 0,5-2% tras TEP agudo
Indicaciones:
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Sintomáticos con repercusión hemodinámica
PAP >30, RVP >300 dinas
Accesibilidad
Perspectiva reducción >50% las R pulmonares
Sin enfermedad pulmonar propia severa
Supervivencia: 75% a los 10 años
Complicaciones: edema de reperfusión
Resumen de tratamiento
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Tratamiento primario
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Inicialmente el de la enfermedad de base
Diuréticos si retención hídrica
Pacientes HAPi o HP4: Anticoagulación
PH3 e hipoxemia: oxigenoterapia
Tratamiento avanzado (Clase II-IV)
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Remitir a centro especializado
Calcioantagonistas si Test reactividad positivo
Indicado en HP1. Con precauciones en HP3-5
No indicado en HP2 (Fallo izquierdo)
Clase IV: Epoprostenol: resto de circunstancias: cualquiera
Refractario a Tto. Médico: septostomía atrial y trasplante
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