TUMORES PRIMARIOS
DEL SISTEMA
NERVIOSO
Dr. Bernardo Morales C.
TUMORES PRIMARIOS DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Los tumores primarios del sistema
nervioso central se encuentran en
alrededor del 1% de las autopsias de
hospitales generales, sin considerar las
metástasis, que del total de los tumores
del sistema nervioso central representan
alrededor del 30%.
TUMORES PRIMARIOS DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Los tumores neuroepiteliales, salvo casos muy
excepcionales, no dan metástasis fuera del
sistema nervioso central. Para explicar este
hecho se han aducido, entre otras razones, la
ausencia de vasos linfáticos en el sistema
nervioso central y entre éste y los demás
órganos, y la rareza de invasión vascular
sanguínea por parte de un tumor
neuroepitelial.
TUMORES PRIMARIOS DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Ciertos tumores neuroepiteliales pueden
dar metástasis intraorgánicas a través
del líquido cefalo-rraquídeo. Ellos son: el
meduloblastoma, el ependimoma, el
oligodendroglioma y el glioblastoma
multiforme.
TUMORES PRIMARIOS DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
La casi totalidad de los tumores
neuroepiteliales son infiltrantes.
Los tumores neuroepiteliales, tomados
en conjunto, predominan en el sexo
masculino en razón de cerca de 2:1.
TUMORES PRIMARIOS DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL

En general, el grado de malignidad histológica de los tumores
neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía
celular, mitosis, celularidad, necrosis y proliferación vascular. Se
distinguen cuatro grados, a los que se ha intentado asociar una
determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor
neuroepitelial de que se trate. La significación pronóstica se expresa en
tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos
con eventual resección quirúrgica, pero sin radioterapia ni quimioterapia.




Grado I: sobrevida de 5 años o más; eventual curación.
Grado II: sobrevida de 3 a 5 años.
Grado III: sobrevida de 1 a 3 años.
Grado IV: sobrevida de menos de 1 año.
GRUPOS PRINCIPALES
1. Tumores neuroepiteliales. Ejemplo: astrocitoma.
2. Tumores mesodérmicos. Ejemplo: meningioma.
3. Tumores epiteliales. Ejemplo: craneofaringioma.
4. Tumores de células germinales. Ejemplo: germinoma
GRUPOS DE TUMORES
NEUROEPITELIALES
1. Indiferenciados. Ejemplo: meduloblastoma.
2. Gliomas. Ejemplos: ependimoma,
astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma
multiforme.
3. Tumores de células ganglionares. Ejemplo:
gangliocitoma.
MICROARQUITECTURAS
PRINCIPALES DEL TEJIDO
TUMORAL
1. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor
de un punto virtual.
2. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un
lumen.
3. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente
alrededor de un vaso sanguíneo.
4. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo
epitelial.
5. Asas, ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación
de pequeños vasos.
MEDULOBLASTOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los
tumores primarios.
 Edad: es el tumor primario más frecuente en la
primera década y constituye cerca del 20% de
los tumores primarios en las dos primeras
décadas de la vida.
 Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1.
MEDULOBLASTOMA
 Localización: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial,
la mayor parte de las veces es de la línea media, originado en el
vermis inferior.
 Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que
invade el cuarto ventrículo.
 Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células
pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático,
generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura:
pseudorroseta.
 Grado: IV.
MEDULOBLASTOMA
EPENDIMOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los
tumores primarios.
 Edad: la mayor parte de los ependimomas
intracraneanos ocurre en la primera década;
en cambio, la mayoría de los de la médula
espinal se presenta en adultos.
 Sexo: sin predilección por sexo o con leve
predominio en el masculino.
EPENDIMOMA
 Localización: siempre tienen relación de
continuidad con alguna zona del
epéndimo. Por orden de frecuencia
asientan en hemisferios cerebrales, piso
del cuarto ventrículo y médula espinal.
Algunos de estos últimos se originan en
el filum terminale; son los ependimomas
de la cauda equina.
EPENDIMOMA
 Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo, granuloso, frecuentemente
con transformación quística, a veces con calcificaciones.
 Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano
tamaño, núcleos circulares u ovalados, citoplasma en regular
cuantía, eosinófilo pálido. La celularidad y carga cromatínica de
los núcleos es variable. Microarquitecturas: la más frecuente es la
corona radiada, menos frecuentes son rosetas y túbulos. Los de
la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide,
lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como
pseudopapilas; se los llama ependimomas mixopapilares.
 Grados: I-IV.
EPENDIMOMA
Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración
mixoide del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con
banda anucleada hialina como si fuera una papila
(pseudopapila). H-E, 80x
Ependimoma (ependimoma maligno. Roseta. H-E, 500x
Ependimoma (ependimoma maligno, el mismo caso anterior). Túbulo. H-E, 200x.
Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración mixoide
del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con banda
anucleada hialina como si fuera una papila (pseudopapila).
H-E, 80x
ASTROCITOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los
tumores primarios. Constituye cerca del 40%
de los gliomas.
 Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad
media de la vida, alrededor de los 40 años.
 Sexo: leve predominio en hombres. En los
astrocitomas cerebelosos, leve predominio en
mujeres.
ASTROCITOMA
 Localización: la más frecuente es en
hemisferios cerebrales, especialmente
lóbulos frontales o parietales; luego, en
el cerebelo. Pueden ocurrir en el tronco
cerebral y médula espinal.
ASTROCITOMA

Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo, blanquecino,
firme, pero algo pastoso, no bien destacado de la substancia blanca
vecina, mal delimitado, a veces microquístico. Los del cerebelo con
frecuencia presentan cavidades mayores.

Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar
isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica, de mediano
tamaño, leve a moderadamente atípicas, sin mitosis, dispuestas en una
trama fibrilar fina y laxa, con una que otra fibra de Rosenthal. Sin
embargo, este cuadro es muy distinto en las diversas variedades
existentes de astrocitomas. En una de ellas, el astrocitoma pilocítico, en
general de grado I, predomina una densa trama de fibrillas gliales con
abundantes fibras de Rosenthal. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo
pertence a esta variedad. Otra variedad, en cambio, el astrocitoma
gemistocítico, tiene tendencia a la degeneración maligna.

Grados: I-IV.
ASTROCITOMA
Astrocitoma (fibrilar) grado II. Tejido tumoral del
relativamente baja celularidad, células similares a
astrocitos, con atipías; algunos gemistocitos tumorales.
Red fibrilar laxa. H-E, 200x
Astrocitoma (fibrilar) grado II. Abundantes fibrillas gliales.
Hematoxilina fosfotúngstica. 200x
Astrocitoma gemistocítico. Tumor de celularidad
relativamente alta, células tumorales similares a
gemistocitos, atípicas. H-E, 200x
Astrocitoma pilocítico. Tejido tumoral de baja celularidad, con
abundantes fibrillas gliales, entre las cuales se observan
numerosos fibras de Rosenthal. H-E, 80x
OLIGODENDROGLIOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 5%
de los tumores primarios.
 Edad: la mayor frecuencia ocurre en la
edad media de la vida, alrededor de los
45 años.
 Sexo: leve predominio en hombres.
OLIGODENDROGLIOMA
 Localización: la más frecuente es en
lóbulos frontales o regiones
frontotemporales.
OLIGODENDROGLIOMA

Macroscopía: masa tumoral blanda, rosado grisácea, a veces mucoidea
y cavitada, con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que
las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda .
Frecuentemente, calcificaciones, que a veces se descubren
radiológicamente.

Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma
vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de
lobulillos. Células tumorales dispuestas apretadamente, de regular
tamaño, núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica,
citoplasma ópticamente vacío. El parénquima tumoral con aspecto en
panal de abeja. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de
psammoma.

Grados: II-III.
OLIGODENDROGLIOMA
Células tumorales dispuestas en lobulillos delimitados por estroma fino, vascularizado. H-E, 32x
Oligodendroglioma. Células tumorales de límites netos,
citoplasma claro, de aspecto ópticamente vacío. H-E, 80x.
GLIOBLASTOMA
MULTIFORME
 Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los
tumores primarios y cerca del 50% de los
gliomas.
 Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor, en
la sexta década de la vida.
 Sexo: predominio en el sexo masculino en
razón de 2:1.
GLIOBLASTOMA
MULTIFORME
 Localización: la gran mayoría, en
hemisferios cerebrales, especialmente
en lóbulos frontales, pero con frecuencia
con compromiso de más de un lóbulo.
GLIOBLASTOMA
MULTIFORME

Macroscopía: tejido tumoral infiltrante, de aspecto abigarrado, con focos
hemorrágicos y necróticos. No es rara la infiltración del hemisferio
contralateral a través del cuerpo calloso, lo que una imagen en mariposa.

Microscopía: tejido tumoral heteromorfo, en que pueden predominar
focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas, focos
fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células
pleomórficas con células monstruosas. Estos últimos son los más
característicos. El tejido tumoral, además, muestra constantemente focos
necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas, ovillos y
bandas vasculares. Aparentemente hay glioblastomas primarios, que se
producen desde el inicio como tales, y glioblastomas secundarios a la
malignización de astrocitomas.

Grado: IV.
Glioblastoma multiforme. Tumor infiltrante, hemorrágico, con
focos necróticos e infiltración de las comisuras
GLIOBLASTOMA
MULTIFORME
Glioblastoma multiforme. Tejido tumoral de células irregulares en
forma y tamaño, muchas de ellas de núcleos monstruosos,
hipercrómáticos. H-E, 80x.
Glioblastoma multiforme. Tejido tumoral con foco necrótico
alrededor del cual las células tumorales se disponen en
empalizada. H-E, 80x.
Glioblastoma multiforme. Proliferación vascular en forma de asas. H-E, 80x
MENINGIOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 15%
de los tumores primarios.
 Edad: mayor frecuencia en la edad
media de la vida, en la quinta década.
 Sexo: predominio en el sexo femenino
en razón de 2:1.
MENINGIOMA
 Localización: la gran mayoría de los
meningiomas son intracraneanos, se hallan en
relación con la duramadre. Sitios de
predilección son: parasagitales junto al seno
sagital, en la hoz del cerebro, en la tienda del
cerebelo, a lo largo del peñasco y alrededor de
la silla turca. No es raro que sean múltiples.
Los intrarraquídeos se localizan
preferentemente en el segmento torácico.
MENINGIOMA

Macroscopía: por lo común, nódulos tumorales bien delimitados, firmes,
de superficie de corte gris rosada, frecuentemente el tejido encefálico
vecino muestra signos de compresión. Algunos meningiomas se
extienden en superficie, son los meningiomas en placa.

Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo
meningotelial, que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos
(tipo endoteliomatoso), en capas concéntricas (tipo transicional), en
haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar
dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de
tipo capilar (tipo angiomatoso). Los núcleos celulares muestran
pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos,
grandes e hipercromáticos. Estas atipías no tienen significación
pronóstica. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de
psammomas, que suelen ser abundantes en el tipo transicional.
Meningiomas nodulares múltiples.
MENINGIOMA
Meningioma endoteliomatoso, constiuido predominantemente por
nidos de células redondeadas. En algunos de ellos las células
dispuestas en capas concéntricas (disposición en telas de cebolla).
Algunos cuerpos de psammoma. H-E, 200x.
Meningioma maligno. Haces de células algo elongadas
con mitosis frecuentes. H-E, 200x
MENINGIOMA
 Comportamiento biológico: la gran mayoría
de los meningiomas son benignos,
ocasionalmente muestran un comportamiento
local invasor y recurren después de ser
resecados; muy rara vez dan metástasis
extracraniales. El comportamiento maligno es
más frecuente en el tipo angiomatoso y se
correlaciona histológicamente con un alto
número de mitosis. La infiltración de hueso,
que no es rara, no necesariamente es signo
malignidad, pero sí la del encéfalo.
CRANEOFARINGIOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 3%
de los tumores primarios.
 Edad: con mayor frecuencia se presenta
en las dos primeras décadas de la vida.
 Sexo: predomina en hombres.
CRANEOFARINGIOMA
 Localización: región selar, hay
intraselares y supraselares.
CRANEOFARINGIOMA
 Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística.
 Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una
microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales
pavimentosos bien delimitados del estroma. Tanto el parénquima
como el estroma suelen presentar involución quística con
acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces,
con calcificación y osificación. La ruptura de los nidos tumorales
queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo
extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos
de la bolsa de Rathke.
 Comportamiento biológico: benigno.
Craneofaringioma. Parénquima tumoral formado por brotes de
células escamosas con capa periférica similar al estrato basal
epidérmico. Al nidos con degeneración mucoide central
(transformación microquística). H-E, 80x.
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