Sd. Atáxico y Sd.
Extrapiramidal
Dr. Camilo Zapata V
Neurólogo Infantil
Mayo 2007
Ataxia
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Con el término ATAXIA, nos referimos a
ciertos trastornos del movimiento en
ausencia de parálisis o trastorno sensitivo,
originaos por un déficit en coordinación y la
fineza del movimiento.
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El origen puede ser diverso:
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Ataxia cerebelosa: la más frecuente
Ataxia sensitiva
Ataxia laberíntica
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ATAXIA
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La ataxia es un trastorno del movimiento intencional,
caracterizado por alteraciones del equilibrio y la
coordinación.
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Cuando este trastorno es evidente durante la ejecución
del movimiento, se habla de ataxia cinética, mientras que
si aparece durante la deambulación o la posición de
bipedestación, se habla de ataxia estática.
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Ataxias agudas:
- ataxia cerebelosa aguda
- infección SNC
-ataxia por tóxicos
- Mioclono-obsoclono
- Sd. Miller Fisher
 Ataxias Intermitentes:
- Enf. metabólicas
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Ataxias Hereditarias
- Ataxias congénitas: malformaciones
- Ataxias AD: ataxia Friedereich
- Ataxias AR: enfermedades metabólicas
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Fisiopatología:
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La información de la posición corporal o propiocepción depende de :
nervios periféricos
cordones posteriores de la médula (fasciculos de Goll y Burdach)
cordones laterales (hazes espinocerebelosos directo y cruzado)
laberinto , VIII par craneal
Sistema optico
cerebelo.
cortex cerebral
el cerebelo controla las aferencias perifericas y cerebrales y envia señales
eferentes hacia musculos para la regulacion fina de la posicion (feed-back)
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Diagnostico. Debemos buscar:
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marcha atáxica (marcha ebriosa)
nistagmus central o periférico.
signos cerebelosos (hipotonía, reflejos pendular, con rebote ,
dismetría)
dismetría dedo-nariz , talón rodilla
adiadococinesia
temblor intencional (al final del movimiento).
Romberg
marcha en tandem
Disartria y lenguaje "escandido" característico.
Escritura (.Megalografia)
Dibujo de una espiral (muy dificultoso)
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ATAXIA VESTIBULAR: Por alteración de las
conexiones existentes entre el cerebelo y el sistema
vestibular. La clínica es de inestabilidad asociada a
sensación rotatoria o de giro (vértigo), y nistagmo
ocular. Son frecuentes los vómitos y los signos de
disfunción del sistema nervioso autónomo (palidez,
sudoración, taquicardia...). Un prototipo es la
laberintitis aguda.
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Ataxia cerebelosa
Su característica esencial es la "descomposición del movimiento",
ocasionando incoordinación motora, esencialmente por amplitud
exagerada (hipermetría). Se diferencian 3 tipos según su
localización, con una semiología diferente. Cuando afecta el
vermis, la ataxia es de tipo estático, como sucede en la cerebelitis
aguda.
En los cuadros de afectación del hemisferio cerebeloso, el caso
típico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cinético. Cuando la
afectación es unilateral, la lesión es homolateral al hemisferio
cerebeloso. En los casos de intoxicación y muchas veces también
en la cerebelitis, se produce un síndrome global que combina los
dos tipos de ataxia. En la clínica, sin embargo, pueden verse estos
tipos de ataxia entremezclados.
En ninguno de los tipos de ataxia de origen cerebeloso, los
síntomas empeoran con la oclusión palpebral: es decir tienen un
signo de Romberg (-).
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Etiopatogenia y Semiología
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La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de sus vías
aferentes (vestibulares, propioceptivas, corticales) y eferentes
(tálamo,tronco-encéfalo, corteza motora).
Se diferencian grupos patogénicos en función de su
origen, pero los dos más frecuentes son la de origen vestibular y
la cerebelosa.
Otros tipos de ataxia como la central (hidrocefalia), la
cordonal posterior (ataxia de Fiedrich) y radiculoneurítico
(Guillain-Barré) son excepcionales.
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SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
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Síndrome Extrapiramidal: Es una anormalidad
del movimiento relacionado con lesiones de la
vías motoras más allá de la vía piramidal. Por
ejemplo: parkinsonismo, acatisia, distonías,
temblor, coreas, atetosis, tics.
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En los niños con sd extrapiramidal
predominan los movimientos coreo atetósicos.
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En el adulto predomina el Sd Parkinsoniano
con rigidez, temblor, hipokinesia.
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En anatomía humana, el sistema extrapiramidal está
constituido por las vías nerviosas polisinápticas que
incluyen los núcleos basales y los núcleos subcorticales
relacionados que intervienen en el comportamiento
motor.
Este sistema controla principalmente la actividad
postural estática, mientras que el sistema piramidal
interviene fundamentalmente en los movimientos
voluntarios. El sistema extrapiramidal está formado por
una red de neuronas localizadas en regiones específicas
del encéfalo y del tronco encefálico, tales como núcleos
basales, formación reticular, núcleos vestibulares y
núcleo rojo.
 Los
neurotransmisores implicados en
la función del sistema extrapiramidal
son dopamina, serotonina, acetilcolina
y ácido gamma-aminobutírico.
Coreo-atetosis: definición

Corea se define como movimientos
involuntarios, breves, a veces continuos,
rápidos, de todo o parte del cuerpo.
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Atetosis: es una pequeña forma de corea que
se ve preferentemente en zona distal de
extremidades
CAUSAS EN QUE COREA ES EL SINTOMA PRINCIPAL
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Cirugía de bypass cardiopulmonar
Trastornos genéticos
- Abetalipoproteinemia
- Ataxia- telangiectasia
- corea familiar benigna
- enfermedad de Farh
- Coreoatetosis familiar paroxística
- Aciduria glutarica
- enfermedad de Wilson
- Lesch Nyhan
- enfermedad de Huntington
- enfermedad de Machado- Joseph SCA 3
- Neuroacantocitosis
Secundario a uso de medicamentos
-anticovulsivantes, antieméticos, ACO, psicotrópicos, estimulantes, teofilina,
Lamotrigina, litio, metadona
Condiciones sistémicas
- hipertroidismo, LES, embarazo (corea gravídico), Corea de Sydenham (ER)
Tumores de Hemisferio cerebral
PATOLOGIAS QUE PUEDEN INCLUR
COREOATETOSIS
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Hemiplejia alternante
Necrosis estriatal bilateral
Parálisis cerebral
Trastornos genéticos
- lipofucsinosis ceroide
- Enf. Hallevorden Spatz
- distonia de torsion idiopática
- Paelezaeus merzbacher
- Fenilcetonuria
- Porfiria
Enfermedades infecciosas
- Meningitis bacteriana, encefalitis viral, HIV
Encefalopatías metabólicas
- Addison, hipernatremia, hipocalcemia, déficit Vit B12
Síndrome de Rett
Vascular
- Enf. Moya - Moya, post-stroke
14 meses, femenino
MANEJO GENERAL
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Evaluar uso de Medicamentos y antecedentes familiares y
perinatales, DSM, cirugía, evolución de síntomas y signos
neurológicos.
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Examen físico y neurológico
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Solicitar hemograma, función hepática, acido Urico, calcemia, T3,
T4, TSH, test embarazo.
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Acilcarnitinas, TMS, Acidos orgánicos, ceruloplasmina, Cupruria
24 hrs, cupremia, ASO, DNasa-B, estudio Lupus, Ac. Anti
ganglios basales (AcAGB)
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TAC cerebral, RNM cerebral
TRATAMIENTO
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Haloperiol, Pimozida, Clorpromazina
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Ac. Valproico, Carbamazepina
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Diazepam, Lorazepam
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Corticoides (corea de Sydenham)
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Diapositiva 1 - Milton Marchioli