UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS
FACULTAD DE MEDICINA
OTORRINOLARINGOLOGÍA
AUDIOLOGÍAR
EQUIPO: Aguirre V. Ixchel, Bobadilla M. Jonatan, Gaona T. Adalberto, Rosas C.
Ana, Piña R. Eduardo, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen.
Malformaciones
Malformaciones
Menores
Malformaciones
Moderadas
Hipoplasia leve del CAE
Pabellón auricular formado
por partes blandas
rudimentarias
Pabellón auricular ausente
CAE total o parcialmente
aplásico
Los huesecillos pueden estar
poco desarrollados o no
existir
Membrana Timpánica opaca y
poco engrosada
Pabellón auricular normal
Mango del Martillo en
posición anómala
Membrana timpánica
rudimentaria
Las estructuras del oído
medio presentan diferentes
alteraciones.
Graves
CAE aplasico y no hay
neumatización del oído
El nervio facial tiene un curso
anómalo.
Oído interno con alteraciones
El nervio facial presenta un
curso mas anterior
Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
ANATOMIA
EMBRIOLOGÍA
Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
A
Malformación Congénita Benigna que se originan por el cierre incompleto de la porción
ectodérmica de la Primera Hendidura Branquial. Representa menos del 10% de todos
los defectos de las hendiduras branquiales
25-50% Bilaterales
Unilateral: Lado Derecho
Predominio Femenino
Generalmente Asintomáticas
Síntomas asociados a Infección y formación de Absesos
Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Síndrome
Características Clínicas
Defectos estructurales del oído externo, medio o interno –
asociados con pérdida de la audición neurosensorial mixta,
fístula preauricular, anomalías renales, fístulas cervicales
laterales, quistes o senos– yestenosis del conducto
nasolagrimal
Tipo I
Sindrome Branquiooto-renal (BOR)
Comentario
Tipo II
Síndrome BranquioPérdida de la audición neurosensorial, fístula preauricular,
Dos familias
• oto-ureteral
Origen Ectodérmico ureteros dobles o pelvises•renales
Origen
Ecto
y
mesodérmico
bífidas.
reportadas
• Se localizan medial, inferior y
• Se localizan en la concha,
Unamedial
familia deo
posterior
al pabellónFístulas
auricular
inferior fístulas
al CAE
Síndrome
raro de
branquiales cervicales bilaterales,
trasmisión
preauriculares bilaterales,
de hombres a
• Sudefectos
trayecto es:
• Su trayecto es:
bilateral
por
•bilaterales
Superficial al N. VIIorejas malformadas bilaterales o•sordera
Medial
o lateral al N. hombres
VII
tres generaciones
• Paralelo al CAE
• Corre con el M. Digastrico
Características del síndrome de Waardenburg, con excepción
• Termina
se saco
a nivel
Terminaausencia
borde ant. Del ECM
Síndrome
de en fondo
del mechón
blanco
(poliosis) pero con•sindactilia,
Informe de un caso
Waardenburg
del .cuarto ortejo del pie izquierdo, fístulas preauriculares
del mesotímpano
bilaterales o dacrocistitis
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Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Antibioticoterapia
Fistulectomia
Recurrencia en el 50% si no se
extrae todo el trayecto fistuloso
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Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Anomalías raras que ocurren en 1/20 000 nacimientos. Incluyen:
MICROTIA
Hipoplasia del pabellón auricular
Unilateral > Bilateral.
Der > Izq (3:2)
Relación H:M (2:1)
ANOTIA
Ausencia del pabellón auricular
Unilateral > Bilateral.
Der > Izq (3:2)
Relación H:M (2:1)
Tipo
1
• Pabellón auricular
rudimentario. Pueden
reconocerse sus partes.
Tipo
2
• La aurícula presenta un doblez
vertical y longitudinal que
semeja un hélix primitivo.
Tipo
3
• Restos de partes blandas que
no semejan ninguna estructura
del pabellón auricular.
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Síndrome
Características
Clínicas
Treacher Collins
Coloboma
Micrognatia
Microtia
Deformidad del pabellon
auricular
Hipoplasia de cigomatico
Síndrome de WalterWarburg
Hidrocefalia
- Agiria
- Displasia de la retina
- Con o sin encefalocele
- Miopatías
- Microtia
- Ausencia de canales
auditivos
Gen afectado
Mutación del TCOF1
9q34.1, 9q31
Tipo de Herencia
AD
AR
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DIAGNOSTICO
MELOTIA
• Desplazamiento
Examen Físico del Pabellón auricular
hacia laantropométricas
mejilla
• Realizar medidas
• Otras Malformaciones Asociadas
• Audiometrías y Potenciales Evocados
CRIPTOTIA
TRATAMIENTO
Depresión superior del borde del
Quirúrgicopabellón
con colocación
de prótesis
auricular
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ATRESIA DEL CAE
Ausencia de canalización del tapón
meatal.
• Falta de permeabilidad por presencia
de tejido óseo o fibroso del tercio
lateral.
• Parte profunda permeable.
• Asociación con malformaciones del
pabellón y alteraciones del oído
medio.
• Puede ser uni o bilateral.
• Herencia AD
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
60% de afecciones al hueso temporal

Hombres

65% lado derecho

10% lado izquierdo

¼ asociados a un síndrome

Blancos 1/15000

Mestizos 1/9000

Nativos americanos 1/2000
Osiculares, N. facial
Alcohol, talidomida,
isoretionol, etc.
Desconocido
Drogas
Infecciones
Rubéola, sífilis
Radiación, bocio
endémico
Ambientales
Genético
Treacher collins, Cruzon,
Apert, Pierre Robin
Clasificación
Martillo
Yunque
Estribo
Músculos

Fijación al ático o al incus

Agenesia parcial o total

Deformidades del manubrio

Desplazamiento del tímpano

Aplasia o ausencia del proceso lenticular

Agenesia

Fijación a fosa incudal

Fijación al martillo o estribo





Anomalía de la cabeza o de todo el estribo
Agenesia total o parcial
Barras óseas dele estribo al promontorio o al
conducto de Falopio
Anomalías de las cruras (ausencia, fusión o
posición anormal)
Platina y ventanas (fijación, estrechamiento,
engrosamiento, alteración de la forma,
duplicidad, hernia, mala ubicación)


Estapedial  ausencia, hipoplasia o falta de la
pirámide, inserción anómala, osificación
embrionaria, tendón elongado, m.
supernumerario.
T. del tímpano  Agenesia, hipoplasia,
inserción anormal, m. ectópico, m. bifurcado
D = interrupción cadena
As = fijación
Presencia
10 puntos del estapedio
Permeabilidad de la ventana oval
9 puntos del oído medio
Cavidad
2Excelente
1
Muy
bueno
1
Nervio facial
8 puntos
Complejo incudo-maleolar
1
Bueno
1
Neumatización
de mastoides
7 puntos
1
Regular
aceptable
Conexión incudo-maleolar
6 puntos
Presencia de ventana redonda
1
Marginal
1
Apariencia del oído externo
5 puntos o menos
Puntaje total
1
Pobre
10

6-8 años
Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares.
Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son
óseas, membranosas o combinadas
M. TIPO MICHEL
Falta completa de desarrollo del oído
interno y, en ocasiones, porción petrosa del
hueso temporal
Hipoacusia neurosensorial total o cofosis
• Aplanamiento de la cápsula ósea
coclear
Síndrome acompañados de esta
• Falta de desarrollo, porción
malformación:
apical de la cóclea
•a) Defecto
interescalar y en
Síndrometabique
de Klippel-Feil
mediolode Pendred
b) el
Síndrome
c)
• Síndorme
↓ númerode
deDown
vueltas cocleares
d)
DiGeorge
• Síndrome
Dilatación de
saco
endolinfático
• Vestíbulo alargado
Uni o bilateral; con o sin alteraciones
de otros órganos
Existe laberinto óseo normal,
pero el membranoso está
subdesarrollado.
Tanto el coclear como el
vestibular.
Histológicamente hay atrofia
de la estría vascular,
degeneración del órgano
de Corti,
Se asocia frecuentemente con
retinitis pigmentaria
(síndrome de Usher)
•
•
•
•
•
Sáculo y conducto coclear no se
desarrollan
Laberinto óseo utrículo y
conductos
semicirculares
normales
Membrana tectorial reducida
Membrana de Reissner colocada
directamente sobre grupos de
células indiferenciadas
Órgano de Corti, cordones de
tejido conectivo
Malformación congénita del
laberinto más frecuente 70%
• Aplasia del acueducto coclear
• Órgano de Corti y células
ganglionares adyacentes de la
vuelta basal coclear, las más
afectadas.
• Hipoacusia
limitada
a
frecuencias altas
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Malformaciones congénitas de oído