PATOLOGÍA DE
LOS TEJIDOS
BLANDOS
Edna Margarita Martínez, M.D.
Qué son los tejidos blandos?

Son todos los tejidos extraesqueléticos, no
epiteliales, excluyendo las vísceras, las
cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el
tejido hematopoyético.
Cuáles son los tejidos blandos?





Tejido Fibroso
Tejido Adiposo
Tejido Muscular
Vasos Sanguíneos y Linfáticos
Sistema Nervioso Periférico
Qué son los tumores de tejidos
blandos?

Son “proliferaciones” mesenquimales
estraesqueléticas, que se clasifican de
acuerdo al tejido blando que recapitulan.
Clasificación histológica






Adipocíticos / lipomatosos
Fibroblásticos / miofibroblásticos
Fibrohistiocíticos
Musculares
Vasculares
De diferenciación incierta
Potencial biológico. Clasificación




Benignos
Intermedios localmente agresivos
Intermedios raramente metastatizantes
Malignos (sarcomas)
Epidemiología

La incidencia general es incalculable

Benignos/Malignos: 100/1

La incidencia anual de benignos: 3000/millón

La incidencia anual de malignos: 30/millón

Los tumores malignos son el 1% de todos los
cánceres y causan 2% de las muertes.
Distribución por sitio y edad de los
tumores benignos




33%. Lipomas
33%. Fibrosos/fibrohistiocíticos
10%. Vasculares
5%. Neurales periféricos
Distribución de los tumores
benignos por sitio y edad


Lipomas: indoloros, raros en manos,
piernas y pies. Infrecuentes en niños.
(Angio)-lipomas múltiples: ocasionalmente
dolorosos, en hombres jóvenes
Distribución de los tumores
benignos por sitio y edad


Angioleiomiomas: frecuentemente
dolorosos, en piernas de mujeres adultas
T. vasculares: 50% en jóvenes de 20 años
99% superficiales, 95% menores de 5 cm
Distribución de los sarcomas por
sitio

Pueden aparecer en cualquier sitio




40% en miembros inferiores.
20% en miembros superiores.
10% en cabeza y cuello
30% en tronco y retroperitoneo.
Distribución por planos
A. Tronco y extremidades
 Superficiales: 33%, 5 cms de diámetro
 Profundos: 67%, 9 cms de diámetro
B. Retroperitoneo:
Más grandes
Asintomáticos
Metástasis al Dx (10%)
Distribución por género y edad

Más frecuentes en los hombres.

La incidencia aumenta con la edad (65
años), (15% aparecen en niños).
Sarcomas



75%: sarcomas pleomórficos de alto grado,
liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma
sinovial y PNSMT.
75%: grados 2 y 3 ó 3 y 4
Histotipos: varía en el tiempo y entre
investigadores
Distribución por grupos etáreos



Niños: Rabdomiosarcoma Embrionario
Adultos Jóvenes: Sarcoma Sinovial
Adultos Mayores: Sarcoma Pleomórfico de
Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.
Etiología


-
-
Desconocida
Factores
Genéticos
Medioambientales
Radiación
Virales
Inmudeficiencia
Sarcomas
Carcinógenos químicos


Herbicidas fenoxiacéticos
Clorofenoles (dioxina)
Radiación





Incidencia post-radiación: 1%
Cáncer de mama
Dosis-dependiente
Intervalo latente: 10 años
Histiocitomas fibrosos malignos,
osteosarcomas
Infecciones virales e
inmunodeficiencia



HVH-8: Sarcoma de Kaposi
EBV: Tumores de Músculo Liso
Síndrome de Stewart-Treves:
Angiosarcoma en linfedema crónico
Susceptibilidad genética





Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas
Síndrome de Gardner: Desmoides
Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales
Síndrome de Li-Fraumeni: TP53
Retinoblastoma Hereditario: RB1
Características clínicas




Benignos/malignos: 100/1
Benignos: Dermis ó TCS
Benigno más frecuente: Lipoma
Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular:
excisión amplia, recurrencia local
Características clínicas


1.
2.
Biopsia excisional: inapropiada
Biopsia previa:
Superficiales mayores de 5 cms
Todas las subfaciales
Características clínicas


Masas indoloras, no disfuncionales
Presentación inocente y rareza
DX. Erróneo de benignidad
Guía simple ante la sospecha de un
sarcoma



Todas las lesiones de los tejidos blandos
de localización superficial mayores de 5
cms de diámetro
Todas las lesiones de los tejidos blandos
de localización profunda
Sarcomas(10%)
centro oncológico
Imágenes. RMN

1.
2.
3.
4.
5.
Método de elección
Distingue entre tumor y tejidos normales
Relación adecuada de vasos y nervios
Dirige la biopsia
Evalúa la respuesta a la QT
Seguimiento a largo término
Imágenes. RMN (Dx Hx y CB)






Características patológicas
Patrón de la señal
Localización de la masa
Relación con estructuras adyacentes
Multicentricidad
Historia clínica.
Imágenes. RMN





Tamaño tumoral
Localización
Edema, hemorragia ó necrosis
Degeneración quística ó mixoide
fibrosis
Imágenes. RMN.

a.
b.
c.
d.
Patrones de señal
Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
Baja intensidad: fibromatosis, tumor de
células gigantes, S. de células claras
Alta intensidad en baja intensidad: lipoma
intramuscular, liposarcoma mixoide
Indeterminado
Biopsia guiada por RMN.

1.
2.
3.
Radiólogos con precaución.
Selección de una vía apropiada
Coordinación con el cirujano tratante
Participación de un patólogo experto
Imágenes. TC Helicoidal

1.
2.
Ideal en tórax y abdómen
Elimina la interfase aire/tumor
Elimina los artificios por movimiento
Imágenes. TEP

Uso selectivo
Determina comportamiento biológico
2. Distingue entre benignos y malignos
3. Graduación pre-tratamiento de sarcomas
4. Evaluación de recurrencias locales
1.
Biopsia. Dx correcto

Necesaria y apropiada
1.
Establecer un Dx de malignidad
Valorar el grado histológico
Establecer el tipo histológico
2.
3.
La Biopsia

Plan de tratamiento/patrones predictivos
1.
Crecimiento local
Metástasis regional
Metástasis a distancia
2.
3.
La biopsia. Dx correcto






Muestra amplia
Extremidades. Incisión longitudinal
Mínima extensión a los tejidos adyacentes
Biopsia excisional: en lxs de 2 cm
Biopsia tru-cut: lesiones profundas
BACAF
Terminología en potencial biológico




Benigno
Intermedio “localmente agresivo”
Intermedio “raramente metástatizante”
Maligno
Terminología en potencial biológico

1.
2.
3.
Benigno
No recurren localmente
Recurren de forma no destructiva
Curación total con resección completa
! Una lesión morfológicamente benigna
puede dar origen a metástasis !
Terminología en potencial biológico

1.
2.
3.
4.
Intermedio localmente agresivo
A menudo recurren localmente
Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo
No tienen potencial metastásico
Excisión local amplia para control local
“Tumor Desmoide”
Terminología en potencial biológico

1.
2.
3.
4.
Intermedio raramente metastátizante
A menudo localmente agresivos
Metástasis a distancia ocasionales
Riesgo menor a 2%, no predecible
Ganglios linfáticos ó pulmón
“Histiocitoma Fibroso Angiomatoide”
Terminología en potencial biológico



Potencial localmente agresivo/destructivo
Metástasis distantes: 20-100 %
Sarcomas de bajo grado: 2-10 %,
aumentan en grado con las recurrencias.
“Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma”
Terminología en potencial biológico

1.
2.
3.
4.
Categorías Intermedias
No corresponden a los grados
histológicos intermedios
No corresponde a la categoría ICD-0/1
Localmente agresivos: código ICD-0/1
Raramente metastátizantes: ICD-0/3
Graduación histológica





Parámetros histológicos únicamente
Evalúa el grado de malignidad
Probabilidad de metástasis / sobrevida
Poco útil para predecir recurrencia local
Predice la respuesta a la terapia adyuvante
Graduación histológica


Russel. 1977
Varios sistemas: significado pronóstico
I
Bajo grado
II III
Alto grado
Sistemas usados

NCI: United States National Cancer
Institute

FNCLCC: French Fédération Nationale des
Centres de Lutte Contre le Cancer
Sistema FNCLCC. Parámetros

Puntaje obtenido de la evaluación de:
1.
Diferenciación tumoral
Actividad mitótica
Porcentaje de necrosis
2.
3.
Sistema FNCLCC. Parámetros
Puntaje
Diferenciación
Conteo
mitótico
Necrosis
Grado
Histológico
1
Semejan el
tejido adulto
0-9 mitosis x 10
HPF
Sin necrosis
2ó3
2
Tipificación
certera
10-19 mitosis x
10 HPF
Menor de 50%
4ó5
3
Tipificación
dudosa
Más de 20
mitosisx10HPF
50% ó más
6,7 y 8
Graduación. Recomendaciones




Debe ser usada sólo para primarios no
tratados
No es un sustituto del Dx histológico
No es recomendado su uso en algunos
tipos de sarcoma
Los parámetros deben ser cuidadosamente
evaluados, en particular las mitosis
Estadiaje




Información histológica + clínica
Extensión
UICC. International Union against Cancer
AJCC. American Joint Committee on
Cancer
TNM
Estadiaje. TNM




Grado de malignidad del tumor
Tamaño y profundidad del tumor
Compromiso metastásico de ganglios
linfáticos regionales
Metástasis a distancia
TNM. Estadíos
IA
T1a
T1b
N0, NX
N0, NX
M0
M0
Bajo grado
Bajo grado
IB
T2a
T2b
N0, NX
N0, NX
M0
M0
Bajo grado
Bajo grado
IIA
T1a
T1b
N0, NX
N0, NX
M0
M0
Alto grado
Alto grado
IIB
T2a
N0, NX
M0
Alto grado
III
T2b
N0, NX
M0
Alto grado
IV
Cualquier T
Cualquier T
N1
Cualquier N
M0
M1
Cualquier grado
Cualquier grado
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