Miocardiopatía catecolaminérgica
Historia clínica
• Varón de 29 años de edad, sin
antecedentes de interés que, estando en
reposo, sufre un cuadro sincopal del que
no se recupera pese a las maniobras de
reanimación cardio-pulmonar.
MAVD
patogenia
Mutaciones en diferentes loci
– 1q42, 2q32, 3p23, 10p12-p14 ARVD1 y 2;
desmoplakina, plakoblobina, etc.
Incrementada susceptibilidad a infecciones virales
Amplificación del daño miocárdico
MAVD
Variantes
Adiposa
Fibroadiposa
*Etapas del proceso continuo que se inicia con la infección vírica, seguida de la
apoptosis muscular, fibrosis y desaparición fibrilar con lipomatosis “ex vacuo”
MAVD
Diagnóstico diferencial
• Síndrome de Emery-Dreifuss
– Distrofia muscular considerada benigna de
evolución lenta con:
• Deformidades en flexión de codos, pies y dedos
con cifoescoliosis
– Asociada al cromosoma X
– Varones jóvenes con riesgo de muerte súbita.
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