Lupus eritematoso sistémico
Dr Pedro Sandaña
Lupus eritematoso sistémico
• Prototipo de enfermedad autoinmune.
• Formación de autoanticuerpos, presencia de
complejos inmunes y desarrollo de una reacción
inflamatoria.
• Poco frecuente, prevalencia: 1:1000 a 1:1600.
• Predomina mujeres jóvenes (20-30 años), 7 M :
1 H.
• Principales órganos blanco: piel, riñón, serosas,
SNC.
• Exacerbaciones y remisiones.
Lupus eritematoso sistémico:
Patogenia
• Genética: HLA, déficit genéticos de componentes
del complemento o del sistema inmune.
– Alta concordancia gemelos monocigóticos (14-57%).
– 5-12% parientes puede tener LES.
• Factores hormonales:
– Aumento de la conversión de estrógeno y de estradiol a
metabolitos con actividad estrogénica mantenida que
estimulan el sistema inmune.
• Factores ambientales:
– Drogas que causan LES símil.
– Luz UV desencadena episodios de actividad en el LES.
Lupus eritematoso
sistémico:patogenia
• Anormalidades inmunológicas: pérdida de la
autotolerancia.
– Disminución células T citotóxicas y T supresoras (que
son las que inhiben la respuesta inmune).
– Aumento de células T helper CD4.
– Activación policlonal de células B en etapas precoces
del LES.
– Vida prolongada de células B (defectos apoptosis y/o
deficiencias del complemento ).
– Defectos en las señales celulares de las células
inmunes (respuesta aumentada)
Lupus eritematoso sistémico:
• Autoanticuerpos:
– Principalmente contra componentes del
núcleo celular.
– Anticuerpo antinuclear: Sensible 95%, poco
específico.
– AntiDNA de doble hebra: Específico del
LES, títulos se correlacionan con la actividad
del LES y sugieren riesgo de nefritis.
– Anti Sm: Específico del LES, no varía con la
actividad del LES.
Alteraciones de la piel
• Lesiones cutáneas: patrón reacción liquenoide
– Deterioro de la capa de células basales de la
epidermis
• Cambios vacuolares (edema y formación de vacuolas
intracelulares)
• Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos)
• Cuerpos coloides (cuerpos de Civatte expulsados a la dermis
papilar)
• Incontinencia de melanina (muerte de células en el estrato
basal y alteración de la transferencia de melanina desde los
melanocitos a los queratinocitos)
• Infiltrado celular inflamatorio en dermis
Clasificación lupus piel
•
Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico
(LECC)
•
•
•
Lupus Eritematoso Discoide (Clásico-LED)
Lupus Eritematoso Hipertrófico (lesiones verrucosas)
Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lúpica)
•
Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo
(LECSA)
•
Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o
Lupus Eritematoso Agudo
Lupus Eritematoso Discoide (LED)
• Tipo de Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico
(LECC)
• Placa descamativa, bien delimitada eritematosa,
con tapones foliculares.
• Especialmente: cabeza (piel de cara, mejillas y
dorso de nariz), cuello y EE.SS.
• Generalmente deja cicatriz.
Lupus Eritematoso Discoide (LED)
• 20% pacientes con lupus eritematoso sistémico
tienen lesiones discoides.
• Progresión forma discoide a una sistémica: 510%.
– Más riesgo con anticuerpos antinucleares,
anticuerpos anti-DNA y anti-Ro/SSA positivos.
Histopatología LED
• Atrofia epidérmica (aplanamiento de papilas) y focos
hiperqueratosis con células cornificadas que taponan
el infundíbulo folicular y lo dilatan (clavos córneos).
• Alteración vacuolar en unión dermo-epidérmica y
cuerpos de Civatte
• Infiltrado predominantemente linfocitario perivascular
superficial y profundo y alrededor de los folículos
pilosebáceos.
• Dermis papilar: telangiectasias y melanófagos.
• Engrosamiento de la membrana basal (lesiones
antiguas).
• Mucina (PAS y Azul alcian +) en dermis reticular
Lupus Profundo o Paniculitis
Lúpica
• Paniculitis crónica (compromiso tejido
subcutáneo), recidivante con predilección
extremidades proximales, tronco y parte inferior
de espalda.
• 1-3% de los pacientes con lupus eritematoso
cutáneo (forma sistémica como discoide).
• Nódulos subcutáneos o placas induradas
Histopatología paniculitis lúpica
• 50% casos: Dermatitis liquenoide en epidermis y
dermis.
• Hipodermis:
– Paniculitis lobulillar con un infiltrado
linfocitario marcado, degeneración de
linfocitos (polvo nuclear) y formación de
folículos linfoides.
– Necrosis de adipocitos y fibrosis de septos.
• Mucina en dermis reticular y grasa subcutánea.
Lupus Eritematoso Cutáneo
Subagudo (LECSA)
• Placas pequeñas múltiples, eritematosas,
descamativas, a veces se agrupan en forma a
de anillos.
• Lesiones recurrentes en áreas fotoexpuestas.
• Cara, cuello, región superior del tronco y
superficie extensora de los brazos.
• Pacientes generalmente tienen una
enfermedad sistémica leve a moderada
(alteraciones serológicas y síntomas músculoesqueléticos), sin compromiso visceral grave.
• No dejan cicatriz. Pueden dejar
hipopigmentación.
Histopatología lupus eritematoso
subagudo
• Difiere del LECC, solo en la cuantía de los
hallazgos:
• Mayor atrofia epidérmica, alteración vacuolar de
la basal, edema dérmico y depósito de mucina.
• Menor hiperqueratosis, cantidad de tapones
córneos, queratinocitos necróticos,
engrosamiento de la membrana basal e
infiltrado celular.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
o Lupus Agudo
• Eritema transitorio y placas levemente
induradas con sólo una pequeña escama.
• Clínica: Eritema malar, eritema cuello, cabeza,
tronco alto, cara extensora de brazos y dorso
manos (zonas fotoexpuestas)
• Menos frecuente: Lesiones bulosas y
vasculíticas.
• Remisiones y exacerbaciones. No dejan cicatriz.
• 15% presenta lesiones discoides típicas con
cicatrización atrófica.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
o Lupus Agudo
• Expresiones cutáneas en LES:
o
o
o
o
o
o
o
o
Fotosensibilidad,
Úlceras Orales,
Alopecia,
Urticaria,
Vasculitis,
Lesiones vesículo-bulosas,
Alteraciones acrales,
Calcinosis cutis.
Histopatología lupus eritematoso
sistémico
• Lesiones eritematosas y edematosas iniciales
del LES: cambios leves o inespecíficos, mínima
alteración vacuolar.
• Las lesiones más desarrolladas semejan un
LECSA:
– Cambios vacuolares, escasos cuerpos de Civatte.
– Edema, microhemorragias y leve inflamación
dérmica.
• Puede haber depósitos de fibrina y en
ocasiones, vasculitis leucocitoclástica.
Inmunofluorescencia Directa
• Depósito lineal y granular de IgM, IgG,
IgA, Fibrina y C3 en Unión DermoEpidérmica,
(Test Banda Lúpica +).
Inmunofluorescencia Directa
• LES: Test Banda Lúpica (+) en casi 100% de casos de piel
lesional.
60-90% en piel sana fotoexpuesta y 30-50% en piel sana
fotoprotegida.
• LECSA: Test de Banda Lúpica (+) en 50% de piel lesional.
30% en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida.
• LECC: Test de Banda Lúpica es (+) en 75-100% de casos de
piel lesional.
Siempre negativo en piel sana, ya sea fotoexpuesta o
fotoprotegida.
 Piel Sana Fotoexpuesta: Cara ventral antebrazo.
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