Manifestaciones Neuropsiquiátricas del
Lupus Eritematoso Sistémico
Cervantes Marcos, Matta Luciano, Mayo Fernando, Colombo Cecilia, Bertoni
Guillermo, Crognale Felix.
HIGA Prof. Dr. R. Rossi
2010
Caso 1

Paciente 16 años que ingreso el día 03/06/09 por síndrome de repercusión general
asociado astenia, adinamia, edemas miembros inferiores y fiebre de 48 hs de
evolución. Presenta ascitis, derrame pericardio y proteinuria de 12 grs/día. Con
aumento de valores nitrogenados .

Se recibe FAN 1/160, Anticuerpos anti-DNA 1/160, SSA Y SSB (+). Se hace el
diagnóstico de Lupus Eritematoso sistémico. Comienza con corticoides 40 mg /día de
meprednisona /día.

El día 17/06/10 continua con edemas 2/6 MMII. Se encuentra irritable, angustiada,
bradipsiquica. La paciente en horas de la tarde presente estado convulsivo. Se solicita
pase a UTI con sospecha de "Cerebritis Lupica”. TAC encéfalo S/P.

Se realizan 3 pulsos Metilprednisolona 1grs/ev. Inicia meprednisona 40 mg/12 hs.
Servicio de Reumatología: inicia pulso de ciclofosfamida 750 mg mensual. Continuar
por 6 meses.

3/07/09 Paciente con buena evolución. Se otorga el alta y control por consultorio de
nefrología para realizar PBR. Se solicita RNM
Caso 2

Mujer 41 años derivada el 16/06/09 desde Chascomus por cuadro de
NAC+IRC reagudizada. Ingresa al Htal Rossi para realización de diálisis
y eventual tratamiento de NAC.

Presenta como antecedentes GNF Lupica Tipo V desde 2001 que fue
tratada con corticoides y azatioprina con abandono medicación hace 1
año.

El 30/06/09 como intercurrencia presenta insuficiencia respiratoria
aguda se hace pase a UTI donde permanece 7 días.

08/07/09 Pasa a clínica médica.

13/07/09 comienza con trastorno del sensorio. No responde a órdenes
simples, somnolienta con flapping. TAC S/P. Pase a UTI.

Se interpreta cuadro como “Cerebritis Lupica” por lo que inicia pulsos
con metilprednisolona 1g/d por 3 días.

17/07/09 Respuesta favorable. Reumatología indica pulso de
ciclofosfamida 300mg/m2 y continuar con meprednisona 60 mg/día.

28/07/09 RNM lesiones de isquemia subcorticales, del brazo posterior de
la capsula interna y protuberancia .Compatible con vasculitis.
CASO 3

Paciente de 18 años de edad, oriunda de Corrientes que es
derivada a nuestro hospital, con el diagnóstico de LES de dos
años de evolución, internada por presentar reactivación de su
enfermedad.

Durante su estadía se le diagnostica una glomerulonefritis lúpica
de tipo IV. Presenta alteración de su estado neurológico.
•Desorientación,
•Hipoprosexia,
•Movimientos estereotipados
imitativos
•Lenguaje espontáneo escaso
en monosílabos
•Afasia de comprensión y expresión
•Labilidad afectiva
• Insomnio
•Cefalea intensa que no cedía con
analgésicos comunes
•Convulsiones.
•Se interpreta como una Cerebrits Lúpica.
Estudios complementarios: TAC de encéfalo con y sin contraste, RMN con
gadolinio Y PL s/p.
•Se realizo como tratamiento pulsos con metilprednisolona 1grs/día por 3 días.
Posteriormente se inicio ciclos mensuales de ciclofosfamida 750 mg
mensuales por 6 meses y meprednisona 60 mg/día.
Manifestaciones neuropsiquiátricas
del Lupus Eritematoso Sistémico
Se denomina así, a los síndromes
neurológicos del sistema nervioso central,
periférico y/o autonómico y a aquellas
manifestaciones psiquiátricas observadas en
los pacientes con LES en los cuales otras
causas han sido descartadas.
Criterios revisados en 1997 para clasificación de LES
1. Rash Malar
2. Lupus Discoide
3. Fotosensibilidad
4. Úlceras orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Afección renal
8. Afección neurológica convulsiones o psicosis
9. Afección hematológica
11. ANA
sin otra causa evidenciable
10. Alt. Inmunológica
EPIDEMIOLOGIA
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
LES afecta a mujeres de 9 veces más que los hombres. La prevalencia es de
aproximadamente 130/100.000 en USA.
El SNC es afectado más frecuentemente en adultos .
Peor pronóstico y mayor daño acumulativo .

Prevalencia por síntomas: cefalea (39% -61%), convulsiones (8% -18%),
enfermedad cerebrovasculares (2% -8%), psicosis (3% -5%), neuropatía craneal
(1,5% -2,1%), y trastornos del movimiento (1%).

Estudios de función cognitiva encontraron que la prevalencia de trastornos del
estado de ánimo va del 69% a 74%, y de los trastornos cognitivos es de 75% a
80%.
En 1999, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) propone definiciones
criterios diagnóstico de 12 síndromes de SNC y siete periférico en el LES .

Neurol Clin 28 (2010) 61–73 .2010 Published by Elsevier
Fisiopatología
The neuropsychiatric SLE SLICC inception cohort study. Lupus (2008) 17, 1059–1063. http://lup.sagepub.com.
Manifestaciones Neuropsiquiátricas del LES
CENTRALES
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Meningitis Aséptica
Enfermedad cerebrovascular
Síndrome desmielinizante
Cefalea
Trastorno del movimiento
Convulsiones
Mielopatía
Estado confusional agudo
Trastorno de ansiedad
Disfunción cognitiva
Distimia
Psicosis
PERIFÉRICOS
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Síndrome de Guillan-Barre
Neuropatía autonómica
Mononeuropatía
Miastenia gravis
Neuropatía Craneal
Plexopatía
Polineuropatía
The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus síndromes. Arthritis Rheum 1999;
42: 599–608.
Clasificación práctica de los síntomas
psiquiátricos del LES
Déficit de Atención
Alteraciones del estado de
conciencia
Cuadros psicóticos
Trastornos del estado del
ánimo
Cuadros neurotiformes
Trastornos convulsivos
Déficit cognitivo mínimo
Trast del sueño-vigilia
Delirium
Coma
Alucinaciones -Pensamiento delirante
Desorganización de la conducta
Excitación Psicomotriz
Depresión-Euforia
Trastornos por Ansiedad
Convulsiones
Manifestaciones Neuropsiquiátricas del Lupus Eritematoso Sistémico. Alcmeon, Año XV, vol 12, N°2, Julio de 2005
Clínica en Función Edad Comienzo
Mayores 50 años
•75%
•Curso más grave Comienzo
•Más agresivo
•Clínica NP estadios avanzados
•Mayor frec psicosis
•Mayor deterioro cognitivo
•Mayor frec delirium
•Nefritis
Menores de 50 años
•25%
•Curso benigno
•Comienzo insidioso
• Presentación con más clínica NP
•Menor psicosis
•Menor deterioro cognitivo
•Menor delirium
•Artritis serositis y mialgias
•Las convulsiones y el delirium son unos de los cuadros neuropsiquiátricos mas
frecuentemente observados en el LES-NP.
Pruebas Complementarias
RMN
- Atrofia del parénquima cerebral en LES-NP
- Aumento nº de áreas puntiformes hiperintensas
- Daño axonal en sustancia blanca con posible
desmielinización.
EEG
- Disminución de la amplitud de las ondas
- Preponderancia de ritmos lentos
LCR
- Cambios en un tercio de pacientes
- Leucocitosis, hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia
Pruebas Complementarias

Autoanticuerpos han sido relacionados con clínica
NP
* Ac. antirribosomales
depresión y psicosis
* Ac. antifosfolípidos
acv, mielitis transversa, corea
* Ac. antineuronales
•
deterioro cognitivo
Test neuropsicológicos: test psicométricos, mini mental test.
Psychiatric manifestations of systemic lupus erythematosus Peter H Schur, MD .Shahram Khoshbin, MD UpToDate 18.1.Feb 2010
Neurologic manifestations of systemic lupus erythematosus .Peter H Schur, MD Shahram Khoshbin, MD UpToDate 18.1.Feb 2010
Tratamiento NP
Antes descartar:
INFECCIONES
TRASTORNOS METABÓLICOS
(UREMIA, ETC)
CRISIS HIPERTENSIVAS
EFECTOS DE FÁRMACOS (AINES,
CORTICOIDES)
Tratamiento Clínica NP
Manifestaciones que cursan ...
CON
REACTIVACIÓN LUPUS
-Psicosis
-Mielopatía transversa
-Convulsiones aisladas
GLUCOCORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
(CICLOFOSFAMIDA)
SIN
REACTIVACIÓN LUPUS
-Cefaleas
-Depresión/ansiedad
-Neuropatías periféricas
TTO SINTOMÁTICO
Tratamiento de las manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus eritematoso sistémico. Reumatol Clin. 2005;1 Supl 2: S42-5
Muchas Gracias!!
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Presentacion de casos