SEMINARIO 11.
MITOCONDRIAS
y PEROXISOMAS.
TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA
DISTRIBUCIÓN
DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO
Crestas
mitocondriales
Particula F1
Variantes morfológicas
Crestas mitocondriales
Pueden tener diferente orientación en
diferentes el tipos celulares
Cuando mas demanda de ATP mayor
número de crestas
( una célula muscular cardíaca tiene
tres veces mas crestas)
Variantes
fisiológicas
Estados
ortodoxo y
condensado
Las mitocondrias pueden aislarse mediante
fraccionamientos subcelulares clásicos
Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímica
de las membranas y compartimientos mitocondriales. Ademàs
permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada
uno.
Membrana externa :
Permeable a solutos del citosol
Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar
moléculas de hasta 5000 Daltons
Membrana interna:
Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)
Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación
oxidativa y cadena respiratoria
Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa
(Decarboxilación oxidativa)
Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )
Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.
FUNCIONES MITOCONDRIALES:
1. ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP.
2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.
3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS.
4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.
5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.
Descarboxilación del piruvato y
formación de acetil-CoA
NADH
NAD
Acetil-Co A
piruvato
co2
Decarboxilación oxidativa
.
Complejo multienzimático
que actúa:
Piruvatodeshidrogenasa
El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs
Ciclo de Krebs
Por cada vuelta del ciclo se
obtienen.
2 CO2
1 ATP
3 NADH
1FADH
succinato
*
Fumarato
*succinatodeshidrogenasa
en la membrana
interna
MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO
Mitocondria y la esteroidogénesis

Participa en el pasaje de colesterol a
pregnenolona y en la última etapa de la
síntesis de hormonas esteroides.
PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE
CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS
Mediante la liberación de citocromo c y de la
Proteína SMAC/diablo. La primera forma el apopTosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3
A caspasa 3 y la segunda inhibe a la proteína IAP
(Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).
TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN
DE LAS MITOCONDRIAS
EVIDENCIAS








1. ADN circular y desnudo.
(Excepciones al código genético universal).
2.El ADN no está rodeado por una envoltura.
3. Características de las membranas.
4. Homología Mesosomas-crestas.
5. Presencia de ribosomas con menor S.
6. Mecanismo de división.
7. Inhibición de síntesis proteica por
cloranfenicol.
EXCEPCIONES AL CODIGO
GENETICO.
ADN nuclear
AGA
Arginina
ADN
mitocondrial
Terminación
AGG
Arginina
Terminación
AUA
Isoleucina
Metionina
UGA
Terminación
Triptofano
HERENCIA MITOCONDRIAL
Herencia mitocondrial:



Recordando Fecundación
Se reconstituye la diploidía.
Ambas gametas aportan
sus pronúcleos haploides al
cigoto (factor nuclear).
El ovocito aporta el factor
citoplasmático
(mitocondrias)

1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR
QUE EL ADN NUCLEAR.

2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL
ADN ausentes o menos desarrollados EN
LAS MITOCONDRIAS.
Los peroxisomas
Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula
hepática. Las formaciones electrodensas corresponden
a la enzima urato oxidasa
Los peroxisomas
 Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que
oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno
(H2O2) como sub-producto. Además, poseen la enzima catalasa
que degrada el H2O2
 Son sitios en donde ocurre β-oxidación
 Las enzimas peroxisomales provienen des citosol y sus
membranas del REL.
 En los peroxisomas animales ocurren las primeras
reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos
(fosfolípidos presentes en la mielina).
Los peroxisomas se
generan por fisión de
peroxisomas preexistentes
Sin embargo, a diferencia de las
mitocondrias, carecen de genoma...
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