Patología
Dr. Sergio Menéndez
Rehabilitación Oral
células plasmáticas
Célula
plasmática
Secreción de
anticuerpos
(inmunoglobulina
s)
heterogénea (policlonal),
inmunoglobulinas
Anticuerpo antibacteriano y vírico
Se utilizan en la profilaxis de enfermedades infecciosas
y se distinguen dos grupos: las gammaglobulinas
específicas de una enfermedad que se obtienen de
suero de pacientes convalecientes, como las
gammaglobulinas antirubéola, y las gammaglobulinas
estándar que carecen de especificidad.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Discrasias de células
plasmáticas
Medicina antigua: alteración en la composición
de los humores especialmente de la sangre
También
llamadas
paraproteinemias
gammapatias monoclonales.
o
Enfermedades que se caracterizan por la
presencia de de inmunoglobulina monoclonal en
el suero o la orina.
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Grupo
heterogéneo
de
enfermedades
neoplasicas o potencialmente malignas.
Proliferación incontrolada de células plasmáticas
monoclonales (linfocitos B) que producen en
forma
excesiva
moléculas
intactas
estructuralmente normales.
Proliferación desproporcionada de un clon de
células B
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Puede coexistir con una producción no balanceada
de cadena livianas = proteinuria de Bence Jones(
globulina monoclonal en orina .Su presencia se da
en 2/3 de los casos de mieloma múltiple)
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Estas proteínas son marcadores de los clones de
las células B
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Discrasias de Células
plasmáticas
Gammapatia monoclonal de significado incierto
Macroglobulinemia
Mieloma múltiple
Enfermedades de Cadenas pesadas
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Manifestaciones Clínicas
Se producen por:
Pérdida de células hematopoyéticas normales de
células
células
la médula ósea secundaria
a la infiltración por
del
plasmáticas
estroma
malignas
plasmocitos patológicos.
Desarrollo de enfermedad ósea metabólica:
factor de
necrosis
turmoal
interleu
cina 1
B
osteoclasto
s
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
La crioglobulinas circulantes ( asociadas a las
discrasias de células plasmáticas ) se precipitan
cuando la sangre se enfría y pueden producir
necrosis y ulceración de los microvasos en
territorios distales ( dedos de manos y pies )
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Diagnóstico
Pacientes mayores de 60 años pueden presentar.
Insuficiencia medular: anemia, sangrado por
trombocitopenia, o plaquetas recubiertas por el
compomponente M.
Destrucción ósea : Dolor inexplicable y
persistente, lesiones líticas o escleróticas,
fractura
patológica,
hipercalcemia
u
osteoporosis.
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Insuficiencia renal progresiva.
Infecciones recurrentes y/o unrinarias, por la
supresión de la síntesis de inmunoglobulinas
normales.
Manifestaciones
de
hiperviscosidad,
por
propiedades físicas de la proteína, hemorragia
nasal, gingivitis, cefalea, visión borrosa,
trombosis e isquemia.
Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Mieloma Múltiple
El Mieloma o tumor, que afecta a los “mielos”, células de
la sangre que se producen en la médula ósea. Las células
afectadas son las células plasmáticas que son las
productoras de anticuerpos (inmunoglobulinas). Estas
células plasmáticas malignas se denominan células del
mieloma.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
El Mieloma se denomina “ Múltiple ” ya que
frecuentemente afecta a huesos donde se producen
múltiples parches o agujeros. En ocasiones se
manifiesta como una lesión única y se denomina
plasmocitoma solitario.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
El Mieloma afecta a los huesos en los que la médula
ósea es activa en el adulto, huesos en extremidades
menos afectados por función conservadora.
Esta médula está en el hueco dentro de los huesos de
la columna vertebral, el cráneo, y huesos de la cadera,
así como en la cavidad torácica, y alrededor de los
hombros .
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El Mieloma aparece en adultos. La edad media de
aparición del Mieloma está en torno a los 60 años. Sólo un
5-10% de los pacientes tienen menos de 40 años. Es más
frecuente en varones y en algunos grupos raciales como
los Norteamericanos de raza africana.
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Existe un sobreproducción de una inmunoglobulina
monoclonal completa (IgG, IgA, IgD o IgE) o de
proteína de Bence Jones (cadenas ligeras k o l
monoclonales libres).
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Tipos de Mieloma
Guia Para El Paciente
Published by the International Myeloma Foundation (IMF)
Prepared by Brian G.M. Durie, MD 2005/2006 Edition
Guia Para El Paciente
Prepared by Brian G.M. Durie, MD 2005/2006 Edition Published by the International Myeloma Foundation (IMF)
Diagnóstico
Guia Para El Paciente
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Exámenes
complementarios
Biopsia de Médula ósea
Esta prueba tiene especial interés puesto que se
pueden estudiar las células del Mieloma mediante
diferentes técnicas, cuyos resultados tienen valor
pronóstico.
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Exámenes
complementarios
Tests sanguíneos
1. Recuento completo de las células de la sangre
(recuento de plaquetas, eritrocitos, luecocitos)
2. Bioquímica: creatinina, lactatodeshidrogenasa, calcio.
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3. Test especial de proteínas: Proteina M ( mieloma)
• Electroforesis de proteínas en suero (EFPS): cantidad
de proteína monoclonal.
• Inmunofijación : tipo de proteína monoclonal (
G,A,M,D o E) o cadena ligera ( K y L)
• Test FREELITE®: Cantidad de cadenas ligeras en el
suero u orina.
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Exámenes
complementarios
Radiografias, TAC y RMN ( detalle), imágenes
líticas en forma de sacabocados
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Semiología médica: Fisiopatología, semiotecnia y propedeútica.
Escrito por Horacio A. Argente,Marcelo E. Álvarez
Exámenes
complementariosTests óseos
Densitometría: Valorar la pérdida de la masa
ósea en el Mieloma, asi como evaluar la
respuesta.
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Tratamiento
Guia Para El Paciente
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Tratamiento
Guia Para El Paciente
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Plasmacitoma
Neoplasia unifocal, de las células plasmáticas.
Al rededor de 3% a 5 % de neoplasias de células
plasmáticas
se presentan como una lesión
solitaria en los huesos o en los tejidos blandos.
Guia Para El Paciente
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Lesiones óseas suceden en lugares donde ocurre
el mieloma múltiple.
lesiones extraóseas suceden en pulmón,
oronasofaringe o senos nasales.
Puede encontrarse niveles de proteína M en
orina y sangre.
Guia Para El Paciente
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Prepared by Brian G.M. Durie, MD 2005/2006 Edition
Pacientes con plasmacitoma óseo
pueden progresar a mieloma múltiple.
solitario
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Hombres mayores de 55 años en promedio.
Entre los síntomas iniciales está la hinchazón y
dolor del hueso involucrado.
Lesión es detectada en radiografías de rutina.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Plasmacitoma extramedular aparece bien circunscrito
como una masa en tejido blando, 90% de los casos
aparece en cabeza y cuello.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Radiográficamente se
observa como una
lesión radiolucente
unilocular similar al
mieloma.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Tratamiento
Radiación.
Remoción quirúrgica de la lesión no ha tenido
buenos resultados.
Plasmacitoma extramedular, mejor pronóstico
solo el 30 % de estos pacientes progresan a
mieloma múltiple.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
LINFOMA
Linfoma
Los linfomas son un conjunto de enfermedades
neoplásicas que se desarrollan en el sistema
linfático, que también forman parte del sistema
inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas
también se les llama los tumores sólidos
hematológicos para diferenciarlos de las
leucemias.
Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas Bernadette F. Rodak. Editorial Panamericana
Linfoma de Hogdkin
!,832 Thomas Hodgkin
1892 Sternberg describió la célula Considerada una
variante de la tuberculosis.
1902 Dorothy Reed distinguió la célula gigante
binucleada de la multinucleada de la tuberculosis.
creyó que la etiología era un agente infeccioso no
identificado.
Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas Bernadette F. Rodak. Editorial Panamericana
Linfoma de Hogdkin
Neoplasia maligna
de células de tejido línfoide
conocidas como células de Reed - Sternberg tienen
origen de los linfocitos B.
Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas Bernadette F. Rodak. Editorial Panamericana
Causa desconocida. Estudios demuestran la
presencia de virus del Epstein - Barr en las
lesiones .
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Características clínicas
Más frecuente en hombres que en
mujeres.
Tercera década de la vida.
Localización más frecuente en la
cadena
de
ganglios
linfáticos
cervicales, axilares e inguinales.
Afecta inicialmente
un ganglio
linfático
que puede ser firme o
elástico a la palpación.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Fiebre moderada y sudoración nocturna.
Cuanto mayor sea el grado de enfermedad, mayor
cantidad de ganglios palpables, pudiendo llegar a
ser múltiples y confluentes.
En fases iniciales puede confundirse con proceso
inflamatorio.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Enfermedad de Hodgkin
Si no es tratada, puede invadir tejidos
extralinfáticos como el bazo, hueso, hígado y
pulmones.
Afecciones orales son raras.
Ausencia de signos y síntomas sistémicos =
mejor pronóstico.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Diagnóstico
Historia médica y examen físico cuidadoso.
Tomografía Axial Computarizada.
Resonancia Magnética.
Estudios Hematológicos ( hematología
completa, radio de sedimentación eritrocitica,
química de suero).
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
2 formas:
histopatología
Nodular linfocítica- predominante: 4% al 5% de
los casos. presencia de características de células
de popcorn.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Linfoma de Hogdkin Clásico: 5 sub tipos.
Rica en Linfocitos: 6% de los casos. Altas
cantidades de linfocitos y pocas células de ReedSternberg.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Subtipo Escleroso Nodular: 60% de los casos,
más frecuente en mujeres en la segunda década
de la vida. banda fibrosa desde la cápsula hacia
el interior de la lesión, puede encerrar a la las
celulas de Reed-Sternberg = Células Lacunares
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Subtipo de Celularidad mixta: 15 % de los casos.
Linfocitos pequeños, células plasmáticas,
granulocitos e histiociotos y abundantes ReedSternberg.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Subtipo de Depleción linfocitica: es el mas
agresivo y se presentea el 1 % de los casos.
abundantes células de Reed - Sternberg y pocos
linfocitos.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Tratamiento
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Tratamiento y pronóstico
Depende del estadío.
Estadío I y II. Radiación local y quimioterapia
Estadío III o IV: quimioterapia y radiación
conjuntamente
( adriamicina, bleomicina,
vinblastina, DTIC)
usualmente usado para
menores efectos secundarios.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Bueno en los primeros estadíos 80% a 90 %
menos de recurrencia. 10 años de supervivencia.
55% a 75% en 10 años de supervivencia en
estadíos II y IV.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Linfoma No
Hogdkin
Inicia en los nódulos
linfáticos
y
posteriormente crece
formando una masa.
Se origina de la serie
de linfocitos B.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
85 % de neoplasias de tejido linfoide.
Neoplasias originadas de células T son raras y de
histiocitos aun más
3 categorías: Bajo grado, grado intermedio, alto
grado.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
A su vez los linfomas no-Hodgkin se clasifican, según
su célula de origen, en B o T.
En general el síntoma más común de presentación de
un linfoma es la presencia de un masa, que no suele ser
doloroso, en cuello, axila o ingle.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y
cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de
coloración rojiza.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
En cavidad oral el linfoma aparece como como una
lesión extranodulo. empieza en tejidos blandos como
una hinchazón , o en los huesos maxilares.
Afecta la región vestibular, parte posterior del paladar
duro o encía.
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Hinchazón
con consistencia firme,
eritematosa, que puede estar o no ulcerada.
lesión
Linfoma en hueso puede presentarse con un pequeño
dolor, que se puede confundir con dolor dental.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Radiográficamente se puede observar como una
lesión radiolúcida indefinida. En etapas
tempranas pueden no existir cambios.
Si no se trata: expansión de hueso, perforación
de cortical e hinchazón de los tejidos blandos.
dolor no siempre presenta en los casos.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Factores
• Agentes infecciosos: virus de Epstein-Barr, virus de
hepatitis C, Herpes virus humanos 6, 7 y 8, virus
HTLV-1, Citomegalovirus, Helicobacter pylori,
• Inmunodeficiencia: congénitas, adquiridas, HIV,
receptores de órganos transplantados, enfermedades
autoinmunes.
• Otras: agregación familiar, susceptibilidad genética,
exposiciones medioambientales, riesgo ocupacional.
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Diagnóstico
Si se sospecha un linfoma no-Hodgkin, se verifica el
historial médico de la persona y se efectúa un
examen físico. Se realizan también análisis de
sangre.
El diagnóstico puede incluir:
■Rayos X: Tomografía axial computarizada (TAC),
Tomografía por emisión de positrones
(TEP),Resonancia magnética nuclear (RMN):
■Linfoangiografía:
■Biopsia, la realización de las pruebas
inmunohistoquímicas, para definir el tipo de
linfocito involucrado
Brad W. Neville DDS, Oral & Maxillofacial Pathology, 2nd Edition Saunders 2002
Pronóstico y Tratamiento
Linfomas de bajo grado son las que tienen
controversia. Algunos recomiendan
no
tratamiento específico puesto que tiene alta
recurrencia posterior a la quimioterapia.
8 a 10 años de vida
Grado intermedio y alto, radioterapia
localizado, combinación de ambos.
60 % de mortalidad en 5 años
diagnóstico y el tratamiento.
si es
después del
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clase PATO DR MENENDEZ