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MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE
LOS AMINOÁCIDOS
Bología 2º bach - METABOLISMO
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Recuerda…
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el amoniaco es TÓXICO
en
una ruta metabólica cíclica que transforma el
amoniaco de los aminoácidos en urea.
en
se produce
es
CICLO DE LA UREA
(En estados
terminales produce
EDEMA CEREBRAL)
HÍGADO
en
Mitocondria
Citosol
otros
ANIMALES UREOTÉLICOS
AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos
URICOTÉLICOS – P. ej. Aves
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PRIMEROS PASOS
Requieren fosfato de piridoxal,
vitamina B6, como coenzima
TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas
ez. alostérico a6
DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa.
• Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
• Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia
( NH4+ e hipoglucemia)
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EJEMPLO
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o 2º grupo
amino por
aspartato
esqueleto carbonado
NH2
alanina + a-cetoglutarato
glutamato + NAD+ + H2O
alanina + NAD+ + H2O
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aminotransferasa
glutamato DH
piruvato + glutamato
a-cetoglutarato + NADH + NH4+
piruvato + NADH + NH4+
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CICLO DE LA UREA
• Paso previo: formación del carbamil fosfato
– Enzima: carbamil fosfato sintetasa
– Aporta: un carbono y un grupo amino.
• Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato
(que puede provenir del glutamato)
• El ciclo de la urea consume ATP.
• Inicio del ciclo:
Ornitina + carbamil fosfato
citrulina
ornitina
transcarbimalasa
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CICLO DE LA UREA
Conexión C. Krebs
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(Observa que se produce tanto en la mitocondria
como en el citosol)
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