MIOCARDIOPATIAS
Dra. Mayra Sánchez Vélez
CARDIOLOGIA
Miocardiopatías:
DEFINICION
Es la afectación del endomiocardio
que deteriora la función ventricular.
Constituyen un amplio grupo de
enfermedades de etiología diversa,
tienen un contexto clínico común
Miocardiopatías:
clasificación
Dilatada
– dilatación de cavidad, adelgazamiento y
fibrosis de pared, disfunción sistólica
Hipertrófica
– hipertrofia
de
predominio
septal,
obstrucción
subaórtica
muscular,
disfunción diastólica
Restrictiva
– severa disfunción diastólica
Miocardiopatía Dilatada:
causas
Primaria: idiopática (coexistencia familiar)
Secundaria
– infecciosa: Chagas...
– Enfermedades Tejido Conectivo
– Enfermedades Endocrinas
– Enfermedades Hemotalógicas
– Enfermedades neuromusculares
– Infiltración: hemocrom, maligna
– Toxica: alcohol, adriamicina
– Periparto
– Post taquicardia mantenida
Pueden también llevar a una
condición similar a MD
Enfermedad coronaria con infarto antiguo
y/o isquemia crónica, con dilatación
ventricular
Valvulopatías, especialmente insuficiencia
aórtica o mitral, con marcada dilatación VI
Miocardiopatía dilatada:
formas de presentación
Asintomática
– Anormalidad ECG
– Radiografía o Eco anormales
Sintomática
– Insuficiencia Cardíaca de instalación rápida
– Arritmias
Miocardiopatía Dilatada:
Examen físico
Cardiomegalia
Galope, principalmente R3
Soplos de insuficiencia aurículo
ventricular, que pueden ser cambiantes
Signos de insuficiencia cardíaca global
Miocardiopatía Dilatada:
Diagnóstico I
Miocardiopatía Dilatada:
Diagnóstico I
Radiografía
– cardiomegalia global
insuficiencia cardíaca
y
signos
de
ECG
– hipertrofia VI y AI
– frecuentes bloqueos de rama, en especial
izquierda
– fibrilación auricular
Miocardiopatía Dilatada:
Diagnóstico: Ecocardiograma
Dilatación y disfunción sistólica del VI
Frecuente adelgazamiento de la pared
ventricular
Morfología normal de las válvulas
cardíacas, con insuficiencia Mitr y/o Tric
por
desplazamiento
de
músculos
papilares, pueden ser importantes.
Ecocardiograma en Miocardiopatía
dilatada
Miocardiopatía Dilatada:
Cateterismo y Biopsia
Angiografía coronaria
– para excluir enfermedad coronaria
Biopsia:
– rara vez indicada ya que no aporta mucho
valor pronóstico o terapéutico
Miocardiopatía Dilatada:
Tratamiento
Manejo de la Insuficiencia Cardíaca
– medidas convencionales
– vasodilatadores
– betabloqueadores
Tratamiento de las Arritmias
– fármacos
– defibrilador
– resincronización ventricular
Transplante Cardíaco y otros
Miocardiopatía hipertrófica
hipertrofia VI severa
de predominio septal
obstrucción del tracto
de salida del VI
Miocardiopatía hipertrófica
hipertrofia VI severa
de predominio septal
obstrucción del tracto
de salida del VI
Miocardiopatía Hipertrófica:
etiología
Enfermedad genética con herencia
autosómica dominante en 50 %, con
heterogenicidad de defectos en genes
asociados a proteinas miocárdicas
Mecanismo que desencadena la
hipertrofia es desconocido: ¿respuesta
anormal a estimulación adrenérgica ?
Diferenciar de hipertrofia fisiológica
Miocardiopatía Hipertrófica:
Aspectos funcionales
Disfunción diastólica
Obstrucción subvalvular aórtica dinámica
Insuficiencia coronaria
– masa ventricular
– puente coronario
Arritmias supra y ventriculares
Disfunción sistólica, si ocurre es tardía
Diferentes formas de obstrucción al
tracto de salida del VI
normal
estenosis valvular aórtica
miocardiopatía hipertrófica
obstructiva
Miocardiopatía Hipertrófica:
Formas de presentación
Asintomática
– ECG anormal: confusión frecuente con Infarto
del Miocardio
Sintomática
– angor
– síncope
– disnea
Muerte Súbita
Miocardiopatía hipertrófica
obstructiva
Miocardiopatía Hipertrófica:
Electrocardiograma
Aunque es raro, puede ser normal en
etapas precoces de la enfermedad,
cuando no hay obstrucción subaórtica
Normalmente presenta hipertrofia
ventricular izquierda caracterizada por
ondas q de hipertrofia septal
Miocardiopatía
hipertrófica:ecocardiograma
Hipertrofia marcada de
V.I.
de
predominio
septal
Signos de obstrucción
subaórtica dinámica
movimiento anormal
del
velo
mitral
anterior
gradiente de presión
subaórtico
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica:
Exploración invasiva
Coronariografía
Biopsia endomiocárdica
Miocardiopatía Hipertrófica:
Historia natural
Muy variable
Es peor y hay riesgo de Muerte Súbita en
pacientes
– con historia familiar
– Jóvenes
– es aumentado por el esfuerzo físico
– No relacionado con la severidad de los signos
físicos o de la obstrucción subvalvular
Miocardiopatía Hipertrófica:
Tratamiento
Mejorar la función diastólica
– betabloqueadores
– bloqueadores del Calcio
Explorar y prevenir arritmias ventriculares
graves
Tratamiento quirúrgico de la obstrucción
subvalvular y de la insuficiencia mitral
Tratamiento intervencional (alholización
septal) de la obstrucción subaórtica
Miocardiopatía Restrictiva
Causada por enfermedades infiltrativas,
especialmente amiloidosis
Severa disfunción diastólica
Diagnóstico diferencial fundamental con
pericarditis constrictiva
Muy mal pronóstico con escasas
posibilidades terapéuticas
Miocardiopatía Infiltrativa
GRACIAS
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