CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RELATO ANUAL
Sociedad de Cardiologia de Tucuman
Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto ( GUCH –TUCUMAN)
INSTITUTO DE CARDIOLOGIA
S.M. de Tucumán – 16 de Noviembre de 2006
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS. Perloff J.K.
Circulation 1973; 47: 606-619.
LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE
CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.
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de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
HISTORIAL DE CIRUGIA
1938 Gross
1944 Crafoort
1945 Blalock
1948 Brock
1953 Lillehei
1955 Kirklin
1964 Mustard
1967 Rastelli
1971 Fontan
1975 Jatene
1981 Norwood
1986 Fricker
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de Cardiologia
Ligadura de Ductus
Resección de Coartación
Fístula Subclavio-pulmonar
Comisurotomía Pulmonar
Parche Interventricular
Corrección de T de Fallot
Corrección Fisiológica T.G.A.
Conductos Protésicos
Conexión atrio-pulmonar
Corrección Anatómica T.G.A.
Ventrículo Izdo Hipoplásico
Transplante Cardiaco en niños
Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad
Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología.
Hospital Universitario La Paz, Madrid
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
500.000 – 600.000 ADULTOS CON C.C. – EEUU 20.000 CIRUGIAS A
CIELO ABIERTO EN 1990.
DE UNA ESTIMACION DE 25.000 NACIMIENTOS CON C.C.
85 % LLEGARAN A LA EDAD ADULTA.
“Congenital heart disease in adults is still a largely
unrecognized subspecialty but is emerging as a discipline
that requires special expertise.”
“ Las cardiopatias congenitas en el adulto es todavia una
sub-especialidad largamente no reconocida pero esta
emergiendo como una disciplina que requiere expertos
especializados.”
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de Cardiologia
Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new
cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
En EEUU en el año 2000 se estimaba
NIÑOS:
623.000 casos de C.C. habia de complejidad simple 320.000
“
moderada 165.000
“
alta 138.000
ADULTOS:
787.000 casos de C.C. había de complejidad simple 368.800
“
moderada 302.500
“
alta 117.000
Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98
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de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA
ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY MAS
ADULTOS QUE NIÑOS QUE VIVEN CON
C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE
CRECIMIENTO DE UN 5% POR AÑO.
 AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A.
Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
16 -18 años – edad de transferencia a Unidad de C.C.A.
12 – 16 años- Unidad transicional:
maduración fisica y emocional que depende de:
sexo
ambiente familiar
enfermedades concomitantes
J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease:
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de Cardiologia
current needs and provision of service for adolescents andadults
with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
La poblacion de adolescentes y adultos con
cardiopatía congenita se pueden dividir en 4 grupos.

AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS.

AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO
PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO.

AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro
procedimiento).

AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.
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de Cardiologia
Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute
to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Residuos, secuelas y complicaciones
Se consideran residuos aquellas alteraciones
deliberadamente dejadas sin corregir durante la
reparación quirúrgica.
Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares
“nuevas” que se producen como consecuencia necesaria
de la reparación.
Las complicaciones son, por el contrario, alteraciones
cardiovasculares o sistémicas no deseadas, que pueden
estar relacionadas con los procedimientos terapéuticos o
aparecer de forma espontánea en el curso de la evolución
natural.
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Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad
Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología.
Hospital Universitario La Paz, Madrid
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
I. Cardiopatías Simples
Cardiopatías nativas
Valvulopatía aórtica congénita aislada
Valvulopatía mitral congénita aislada
CIA O.S. o foramen oval permeable
CIV restrictiva aislada
Estenosis pulmonar leve
Cardiopatías reparadas
Conducto arterioso ligado
CIA ostium secundum operada sin secuelas
CIV operada sin secuelas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
II. Cardiopatías de complejidad moderada
(operadas o no operadas)
Drenaje venoso pulmonar anómalo
CIA ostium primum o seno venoso
Canal atrioventricular completo
CIV asociada a:
insuficiencia aórtica
estenosis subpulmonar
estenosis subaórtica
coartación
malformación mitral o tricúspide
Anomalía de Ebstein
Ductus persistente (no ligado)
Coartación aórtica
Tetralogía de Fallot
Estenosis pulmonar importante
Estenosis aórtica subvalvular o supravalvular
Aneurisma de Senos de Valsalva
Fístulas y anomalías coronarias
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
III. Cardiopatías complejas
Síndrome Eisenmenger
Ventrículo único funcional
Cirugía de Fontan
Transposición de grandes vasos
Atresia pulmonar (todas sus formas)
Ventrículo derecho de doble salida
Truncus o hemitruncus
Conductos (valvulados o no)
Cardiopatías congénitas cianóticas (todas las
formas)
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
OSTIUM SECUNDUM 75%
OSTIUM PRIMUM
15%
SENO VENOSO
10%
V.C.I.
AURICULA UNICA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
 ASINTOMATICOS
C.I.A. PEQUEÑAS < 10 mm. –
F.P. : F.S. < 1.5:1
 INSUFICIENCIA CARDIACA
CARDIOMEGALIA-
F.P.: F.S. > 1.5:1
 ARRITMIAS
FLUTTER – F.A.
 A.C.V.
F.O.P. –CORTOCIRCUITO
D
I
 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
SINDROME DE EISENMENGER
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
CONDUCTA
CONTROL CLINICO
CIRUGIA
INTERVENCIONISMO
TORACOTOMIA MEDIOESTERNAL
F.O.P..
TORACOSCOPIA
Bordes adecuados de anclaje
SINDROME DE EISENMENGER
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
280 PACIENTES
antes de 25 años
despues de 25 años
no intervenidos
edad media
♀
♂
ritmo sinusal
F.A.
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102 (grupo 1)
90 ( grupo 2)
88 (grupo 3)
40±18 años
183 (65%)
97
237 ( 85%)
43 ( 15%)
CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AÑOS.
COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES
NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz
Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
ESTE ESTUDIO DEMOSTRO
Los resultados hemodinamicos y electrofisiologicos de la
reparacion quirurgica de la C.I.A. después de los 25 años
son muy inferiores a cuando la cirugia se realiza antes de
esa edad.
La reduccion de la presion pulmonar y del tamaño del V.D.
son significamente menores en los pacientes operados
después de los 25 años.
Los pacientes operados antes de esa edad reducen
significativamente el grado de insuficiencia tricuspidea,
tamaño de la A.I. y de incidencia de F.A., lo que no sucede
con los operados después de los 25 años.
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de Cardiologia
CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 ÑOS.COMPARACION
CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS.
OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol
2002;55 (9) 953-61.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
INTERVENCIONISMO EN CIA
32 PACIENTES
EDAD MEDIA: 42 AÑOS
DIAMETRO PROMEDIO C.I.A.: 20 mm.
DISPOSITIVO USADO “: AMPLATZER” 22 MM.
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Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
 Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color)
 No embolizacion del oclusor
 Arritmias auriculares en 3 casos controladas con
medicación.
CONCLUYEN
 Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo
permiten
 OSTIUM SECUNDUM
 HASTA 40 mm. DIAMETRO
 BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.
Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004
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Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.A.
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José María Oliver Ruiz, Marta Mateos García y Montserrat Bret Zurita.
Rev Esp Cardiol 2003; 56: 607 - 620
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.I.V
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de Cardiologia
P.C.A.
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
C.I.V
CARDIOPATIAS CONGENITAS
DEL ADULTO
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de Cardiologia

20 – 40% cierran espontaneamente
antes de los 2 años.

70% se localizan septum
membranoso.

20% se localizan en el septum
muscular.

5% bajo la valvula aortica ( creando
insuficiencia valvular).

5% en la unión de las valvulas mitral
y tricuspideas( llamados defectos del
canal A-V).

Defectos pequeños no necesitan
cirugia, sólo profilaxis EI.

Defectos grandes desarrollan HAP
(EISENMENGER).
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
P.C.A.






Instituto
de Cardiologia
Raramente cierra
espontaneamente en la infancia.
Aunque pequeño encierra riesgo
de EI.
En el adulto puede ser
aneurismatico-calcificarse o aun
romperse.
Los ductus grandes llevan a la IC
o HAP (EISENMENGER).
1/3 no operados mueren de I.C.HAP o EI.y 2/3 antes de los 60
años.
Aunque pequeños se recomienda
cierre quirúrgico o
intervencionista.
Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
Ductus – cierre con coils
Ductus – cierre con Oclusor Amplatzer
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de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Definición de SÍNDROME de EISENMENGER (SE):
“Hipertensión pulmonar a nivel sistémico debido a la
presencia de resistencias vasculares pulmonares
elevadas con cortocircuito invertido o bidireccional”.
Instituto
de Cardiologia
MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER
 Flebotomías: no abusar (menos de 4 al año) porque puede
aumentar microcitosis y riesgo trombótico, siempre con infusión
similar de fluidos. INDICACIONES:
NO en ausencia de S. de hiperviscosidad, independientemente del Hto.
SÍ en pacientes con S. de hiperviscosidad y normocitosis
(habitualmente con Hto. altos) SÍ en pacientes que van a ser
sometidos a cirugía no cardiaca y tienen Hto. > 65%.
· Diuréticos y digoxina: útiles si hay ICC pero CUIDADO con
efectos secundarios (más frecuentes
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MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER

AINES: evitarlos por riesgo de diátesis hemorrágica.
 Hiperuricemia: no tratar sistemáticamente, sólo si síntomas.
 Oxígeno: No de rutina, únicamente hay más consenso si viajes a zonas
elevadas.
 Vasodilatadores (IECA, Calcioantagonistas): NO se recomiendan porque
aumentan el cortocircuito y el riesgo de muerte súbita.
 Prostaciclinas: Sólo se recomiendan en dos documentos revisados.
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de Cardiologia
MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER

Antiagregantes y anticoagulantes: Controversia riesgo/beneficio En
general NO se recomiendan, salvo causa subyacente que así lo justifique.
 Embarazo: Elevadísimo riesgo materno-fetal. Evitarlo, aborto terapéutico
y si no, ingreso programado y parto vaginal. Anticoagulación controvertida.
 Marcapasos definitivo: parecer haber indicación de anticoagulación oral
crónica (¿?).
 Cirugía no cardiaca: Valorar necesidad de flebotomías preoperatorias.
Anestesia local a ser posible. Evitar hipotensión.
Trasplante: mejor opción en general cardiopulmonar, supervivencia media a 3 años 58%.
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de Cardiologia
MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
SINDROME DE EISENMENGER
8 de agosto de 2004
Hasta hace pocos años poco o nada podía ofrecerse a los pacientes con síndrome de
Eisenmenger, fuera de modificar su estilo de vida (limitando ejercicio y exposición a la altitud,
evitando deshidratación y cirugías innecesarias) o dar alivio sintomático con flebotomía. Los
resultados del trasplante de corazón-pulmón o de pulmón único con cierre del defecto, no han
sido satisfactorios 1,5; además, en nuestro medio la dificultad para la disponibilidad de órganos,
limitan seriamente la utilidad de estos procedimiento. El síndrome de Eisenmenger fue considerado
terminal en tres o cuatro años hasta que en 1982 el Dr. Reitz y colaboradores introdujeron la
posibilidad de efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, El Dr. Fremes y
colaboradores comunicaron la realización exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de
un ductus arterioso. Actualmente el trasplante cardiopulmonar representa el único
tratamiento definitivo para enfermos con este síndrome.
En el año 2000 se tiene la posibilidad de alivio con tratamientos llamados huérfanos como el
BOSENTAN.
MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima
Chronic Outpatient Sildenafil Therapy for Pulmonary Hypertension in a Child
After Cardiac Surgery C.A. Knoderer, Pediatr Cardiol 26:859–861, 2005
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTA
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTA
Formas de presentacion en el ADULTO
 EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y
hemorragias)
 CALCIFICACION DE V. Ao.
 INSUFICIENCIA AORTICA.
 ENDOCARDITIS.
 RE COARTACIONES
post-cirugia
post- angioplastia
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTA
 PROMEDIO DE VIDA 30 AÑOS
 AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA en un 50 %
 ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro)
ocasiona muerte o secuela A.C.V.
 HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales)
( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada)
 INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA – C.Isquemica)
aumenta despues de los 40 años
 MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 años )
- ruptura de aneurismas
- diseccion de Ao.
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de Cardiologia
Coartación Aórtica con Balón
Instituto
de Cardiologia
Coartación Aórtica con Stent
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTA
The Results of Catheter-Based
Therapy Compared With Surgical
Repair of Adult Aortic Coarctation. John
Alfred Carr, MD
Chicago, Illinois
Instituto
de Cardiologia
Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
COARTACION DE AORTA
CIRUGIA VS. INTERVENCIONISMO
CONCLUSIONES
la angioplastia primaria o stent para coartacion de aorta nativa en
adultos tiene una morbilidad similar pero no menor que la cirugia.
la recurrencia y las reintervenciones son mas altas en la terapia
endovascular.
ambas terapias proporcionan alivio de la HTA con igual eficacia
al menos en el corto tiempo.
no existe un equilibrio clinico entre los dos procedimientos y pueda
ser que no exista hasta no tener un seguimiento del procedimiento
endovascular.
Instituto
de Cardiologia
John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Journal of the American
College of Cardiology
Vol. 47, No. 6, 2006
EBSTEIN
CARDIOPATIAS CONGENITAS
DEL ADULTO
EN ADULTOS SE PRESENTAN
 1) ASINTOMATICOS
 2) CIANOSIS LEVE
 3) HALLAZGO DE UN SOPLO
ACCIDENTALMENTE
 4) ARRITMIAS ( TPS –
FLUTTER- F.A.). EL E.C.G..
CON PATRON DE W-P-W- NO
ES INFRECUENTE.
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEIN
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEIN
Instituto
de Cardiologia
Aplicación del método de resonancia magnética cardiovascular en el
estudio de las cardiopatías congénitas A Meave González,* E lexánderson
Rosas*(Arch Cardiol Mex 2005; 75: 483-493)
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEIN
LA EVOLUCION EN ADULTOS DEPENDERA
 CLASE FUNCIONAL ( NYHA ).
 TAMAÑO CARDIACO.
 PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS.
 PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS.
AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de
la insuficiencia cardíaca, cianosis o aun al síncope.
 LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA
PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEIN
EBSTEIN
EN EL ADULTO
CLINICA
ARRITMIAS
PREVENCION Y
TRATAMIENTO DE
LAS COMPLICACIONES
ES RECOMENDABLE
PROFILAXIS DE E.I.
TRATAR
INSUFICIENCIA
CARDIACA
DROGAS.
ESTUDIO E.F. Y
ABLACION CON RF.
CIRUGIA
SHUNT S-P
CIRUGIA TIPO
CORAZON
UNIVENTRICULAR
( FONTAN)
PLASTIA O
REMPLAZO
VALVULA TRICUSPIDE
Y CIERRE DE LA C.I.A.
LA PLASTICA ES PREFERIBLE
AL REEMPLAZO, POR LA
MENOR MORTALIDAD Y
MENOS COMPLICACIONES
A LARGO PLAZO 1
Instituto
de Cardiologia
COMPLICACIONES
-BLOQUEO A-V
-PERSISTENCIA DE
ARRIT MIAS
AURICULARES.
-INSUFICIENCIA TRICUS
PIDEA RESIDUAL.
-DISFUNCION VALVULA
PROTESICA-
SI UN REEMPLAZO
ES NECESARIO UNA VALVULA BIOLOGICA ES PREFERIBLE A UNA MECANICA
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EBSTEIN


Ablación por radiofrecuencia en pacientes con anomalía de Ebstein
SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS†, MAURICIO
OSATINSKY‡, GABRIEL E. SALICA§, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR#
Instituto de Cardiología. San Miguel de Tucumán. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 526-533
4 PACIENTES CON ENFERMEDAD DE EBSTEIN ESTUDIADOS ENTRE 2001 – 2003.
5 PROCEDIMIENTOS PARA ESTUDIAR 6 SUSTRATOS ARRITMOGENICOS:
3 VIAS ACCESORIAS: 1 TAQUICARDIA INTRANODAL COMUN; 1 FLUTTER COMUN
INVERTIDO; 1 TAQUICARDIA AURICULAR.
ÉXITO 83 %
SOLO 1 CASO REQUIRIO TRATAMIENTO FARMACOLOGICO AL ALTA.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TETRALOGIA DE FALLOT
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Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TETRALOGIA DE FALLOT
Comunicación Interventricular
Estenosis pulmonar infundibular
Aorta Cabalgante (dextropuesta)
Hipertrofia del ventriculo derecho.
 20% Atresia pulmonar
 25% Cayado aórtico derecho
 15% Anomalias coronarias
Instituto
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TETRALOGIA DE FALLOT
Sobrevida sin tratamiento quirúrgico
66%
40%
11%
6%
3%
Instituto
de Cardiologia
1 año
3
“
20 “
30 “
40 “
TETRALOGIA DE FALLOT
Blalock-Taussig
modicado
Instituto
de Cardiologia
Shunt Central
Correccion completa
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TETRALOGIA DE FALLOT
EN EL ADULTO ES DIFERENTE
ESTENOSIS TSVD RESIDUAL
INSUFICIENCIA PULMONAR
INSUFICIENCIA VD
ARRITMIAS
SECUELAS
Endocarditis
A.C.V
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TETRALOGIA DE FALLOT
CAUSAS MAS COMUNES DE REOPERACION
COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES
INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA
FALLAS EN EL CONDUCTO
23.38%
13.22%
CAUSAS MENOS COMUNES
FUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V.
6 pacientes
INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA 3
“
TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% )
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 9
Instituto
de Cardiologia
“
( 15% )
OECHSLIN,E.N. J.Thorac.Surg.;1999; 118: 245-51
TORONTO -CANADA
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TETRALOGIA DE FALLOT
Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in
Humans Results in 59 Consecutive Patients.
Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD,
MRCP, FRCR*;
Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS;
Jeffrey Cooper, SCST;
Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi,
MD, MRCPCH;
Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Philipp Bonhoeffer, MD
(Circulation. 2005 ; 112:1189-1197.)
Instituto
de Cardiologia
Instituto
de Cardiologia
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto
de Cardiologia
Acerca de la Circulación Univentricular Mario Cazzaniga
Adjunto de Cardiología Pediátrica del Hospital Ramón y
Cajal de Madrid, Sanidad Autonómica de Madrid, España.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
FONTAN
Matthew S. Lemler Children Medical Center.Dallas Texas
Instituto
de Cardiologia
Am Heart J 2006;151:928-33
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
FONTAN
SUPERVIVENCIA A 10 AÑOS
LOS RESULTADOS SON MEJORES SI:
•Presion diastolica ventricular
•En ausencia de
•Hiperflujo pulmonar
•Estenosis sub-aortica
•Insuficiencia de valvula A-V
DISFUNCION VENTRICULAR
78 -88%
< 12 mmHg.
•Presion venosa sistemica
< 20 mmHg.
(entre 7 y 19 mm.Hg, para un flujo pulmonar adecuado.)
Si es > 20 mm. Hg, podria llevar a
•Derrame pleural
•Ascitis
E NTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS
•Edemas perifericos (alfa-anti-tripsina)
•linfoangioectasia
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
FONTAN
PROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIAS
 REOPERACION.
 INTERVENCIONISMO
–
–
–
–
Embolizaciones de colaterales
Angioplastias y/o stents.
Fenestracion o cierre
Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias
y permitir el uso de MP de doble cámara)
TRANSPLANTE CARDIACO
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TRANSPLANTE EN ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS
Son manejados con los mismos principios clinicos de otras etiologias pero plantean nuevos desafios:
1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardiopulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base.
2 – aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros
candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u hepática.
3 – no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica
producto de varias transfusiones previas u homoinjertos.
4 – la operación puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas,
colaterales o anatomia desusual.
5 – los cuidados postopartorios pueden complicarse porque están predispuestos a
sangrados, infecciones e hiperternsión pulmonar y la presencia de colaterales aortopulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D.
A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la
de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin
embargo al limitado éxito, y el mejor manejo de la hipertensión pulmonar, la
selección de pacientes permanece dificil.
Instituto
Transplantation for adults with congenital heart diseaseHosseinpour,
A.R.; Cullen, S.; Tsang, V.T. Vol:European Journal of Cardio - Thoracic
de Cardiologia Surgery : 30,(2006); Págs. 508 - 14.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
DEL ADULTO
D –T.C.G.V.
RETORNO VENOSO SISTEMICO
AURICULA DERECHA
VENTRICULO DERECHO
AORTA CIRCULACION
SISTEMICA
RETORNO VENOSO PULMONAR
AURICULA IZQUIERDA
VENTRICULO IZQUIERDO
ARTERIA PULMONAR
CIRCULACION PULMONAR
Incompatible con la vida al
menos se establezca una
comunicación entre ambos
circuitos.
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
D –T.C.G.V.
EVOLUCION NATURAL




Fallece primera semana
“ antes del primer mes
“
“ del sexto
“
“
“
“ año
30%
50%
70%
90%
Oliver Ruiz, J.M. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
D –T.C.G.V.
 Infusion de prostaglandina E ( para mantener o
restaurar la permeabilidad del conducto arterioso.
 Crear un defecto septal auricular ( balon
septostomia de Rushkind).
 CIRUGIA
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
D –T.C.G.V.
MUSTARD o SENNING
Redirecciona a nivel
auricular por medio de
un “buffle”.La sangre
de VCS y VCI-AI-VI
.A.P. La Sangre de VPAD-VD-Ao.-
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
D –T.C.G.V.
“ SWITCH “ ARTERIAL
JATENE
Ao. y A.P. son transecciondas por
encima de valvulas semilunares y A.
Coronarias.

La Ao.es conectada a la nueva
neovalvula Ao (antes V.P.) y la A.P.es
conectada a la nueva neovalvula
pulmonar ( antes V.Ao.).

Las A. Coronarias son reimplantadas
a la neoaorta restaurando la
circulacion coronaria normal.

Se realiza en neonatos, baja mortalidad
operatoria y excelente evolucion a largo
plazo
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
SWITCH ARTERIAL
COMPLICACIONES MAS FRECUENTES
 Estenosis supravalvular pulmonar.
 Estenosis supravalvular aortica.
a largo plazo
 Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar
anatomica (neoraíz aortica).
 Insuficiencia aortica.
 Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales.
 Muerte súbita.
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de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
T.C.G.V. - CIRUGIA
Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the
great arteries 12–17 years after repair
PERIODO:1985 – 1989





TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA
T.C.G.V. SIMPLE
“
+ C.I.V.
“
“ + E.P.
“
+ “
TECNICAS




JATENE
SENNING
MUSTARD
RASTELLI
Instituto
de Cardiologia
829
631
167
30
1
516
175
110
28
William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac
Surg 2003;24:1-10
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
T.C.G.V. - CIRUGIA
RESULTADOS
6m
SOBREVIDA
LIBRES DE RE-INTERVENCION
RE-INTERVENIDOS
167
MARCAPASOS
35
INTERVENCIONISMO
32
INTERV. BUFFLE
27
RE-OPERADOS
125
CAPACIDAD FUNCIONAL I
“
“
II
“
“
III
Instituto
de Cardiologia
85%
93%
1ª
10ª
15ª
83%
82%
83%
77%
81%
76%
76%
22%
2%
William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 20
1-10
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.
 ELECTROFISIOLOGICAS
 Atriotomia
Reparaciones intrau-auriculares
Reparaciones intraventriculares
 Ventriculotomia
Sitio incicional
Reparacion intracardíaca
 VALVULAR
 Reparacion TSVI/TSVD
 Reparación TEVI/TEVD
Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart
Instituto
de Cardiologia
DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;26372643
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.
 MATERIALES PROSTESICOS
Parches
Valvulas
Conductos
 MIOCARDIO Y ENDOCARDIO
VASCULAR
NEUROLOGICOS
Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart
Instituto
de Cardiologia
DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;26372643
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
INSUFICIENCIA CARDIACA
LOS ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS
podrian tener
I.C. como convencionalmente se define. Pero en vez de
desarrollar I.C. como consecuencia de una pérdida de
miocitos (IAM) o una alteración en los componentes
intrínsecos miocardicos ( miocardiopatias heredadas) la
I.C. en cardiopatias congenitas, sería “esculpida” tal vez a
través de muchos años, por anormalidades persistentes
en presión, volumen, tensión y flujos cardíacos.
Instituto
de Cardiologia
Congenital heart disease: the original heartfailure syndrome Aidan P.
Bolger*, Andrew J.S. Coatsb, Michael A. Gatzoulisa Royal Brompton
Hospital, London, UK bDepartment of Clinical Cardiology, National Heart and
Lung Institute, European Heart Journal (2003) 24, 970–976.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
INSUFICIENCIA CARDIACA
LA INSUFICIENCIA CARDIACA SE CARACTERIZA POR UNA TRIADA
1. ANORMALIDAD CARDIACA
2. LIMITACION AL ESFUERZO.
3. ACTIVACION NEUROHORMONAL
los pacientes con enfermedad congénita cardíaca tambien presentan los
criterios fisiopatológicos del sindrome de insuficiencia cardíaca, por lo
cual el tratamiento médico de las cardiopatías congénitas debería
sustentarse en el paradigma actual de la falla cardíaca.( Bolger AP, Eur
Heart J 2003;24: 970-976.)
contemporaneamente el tratamiento de la falla cardíaca basado en la
evidencia incluye la manipulación farmacológica de las vias
neurohormonales asociada con una sustancial mejoria de la morbilidad
sino tambien con importantes ventajas en la sobrevida mostrada por los
IECA, los beta bloqueantes y la espironolactona (CONSENSUS). NEJM 1987; 316:
.
1429-1435
Instituto
de Cardiologia
Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y
terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA
BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán.
EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 JulioSeptiembre 2005
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
INSUFICIENCIA CARDIACA
marcadores neurohormonales
¿Cuál sería su utilidad en la práctica diaria?
 Permitiría
definir el diagnóstico de insuficiencia cardíaca en pacientes con
disnea.
Estratificar la severidad de la insuficiencia cardíaca.
Estimar la actividad neurohormonal en asociacióncon la clase funcional
para el seguimiento longitudinalde los pacientes.
Sin embargo en los pacientes con cardiopatías congénitas aún no
disponemos de evidencia que determine el valor pronóstico del bloqueo
neurohormonal para poder emplearlo como guía terapéutica.
Instituto
de Cardiologia
Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y
terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA
BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán.
EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 JulioSeptiembre 2005
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
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de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
riesgo alto
endocarditis infecciosa previa.
valvulas cardíacas protésicas.
cardiopatias congenitas cianóticas complejas
conductos sistemicos-pulmonares construidos quirúrgicamente
riesgo moderado
cardiopatias acianoticas no informadas.
prolapso de valvula mitral con regurgitación valvular
riesgo minimo o insignificante
CIA tipo o.s. aislado.
6 meses después de una cirugia de CIA –CIV –PCA .
prolapso de valvula mitral sin insuficiencia valvular.
soplo funcional o “ inocente “.
marcapasos cardiacos.
Instituto
de Cardiologia
T. Lovell, University Department of Anaesthesia, Bristol Royal
Infirmary,, Br J Anaesth 2004; 93: 129±39
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ARRITMIAS
 El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.
 Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-Wy la enfermedad de Ebstein.pero más comunmente son arritmias
adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones
normales.Este substrato se asocia con
– Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis.
– Sobrecarga hemodinamica cronica.
– Cicatrices quirúrgicas superimpuestas.
 ESTAS ARRITMIAS INCLUYEN
– TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES.
– BLOQUEOS CARDIACOS
– DISFUNCION NODULO SINUSAL
Instituto
de Cardiologia
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
John K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ARRITMIAS
TAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTE
Mayor según la edad al momento de la cirugia - Seguimiento a largo plazo.
FONTAN: con la “vieja técnica” se desarrolla a 10 años de
operado. con la “nueva tecnica” ( tunel lateral) es menos
frecuente.
D- TCGV: con MUSTARD o SENNING se presentan
concurrentemente a la disfuncion nodulo sinusal.
TOF : son más frecuentes que la TV y más sintomáticas.
Instituto
de Cardiologia
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
John K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
FIBRILACION AURICULAR
• Se presenta 25 -30 % en taquicardias auriculares.
• Mas frecuentes en lesiones residuales izquierdas o cardiopatias no
corregidas.
•El manejo es similar al del adulto, incluyendo anticoagulación, por
las complicaciones tromboembólicas.
•Conversion a RITMO SINUSAL es hemodinamicamente preferible.
•Si es posible, se emplea cardioversión, drogas antiarritmicas,
marcapaseo atrial para prevenir el establecimiento de una FA
permanente.
•Una FA en pacientes que tambien tienen taquicardias auriculares reentrantes reducen la posibilidad de que la ablación será beneficiosa.
•El empleo de defibriladores internos atriales y de ablacion focal de
FA en venas pulmonares no ha sido explorado en C.C.A.
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de Cardiologia
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
John K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ARRITMIAS VENTRICULARES
Se presenta más en pacientes con TOF, patologia
prevalente en C.C.A.
Estudios con “mapeo”, al igual que las taquicardias
auriculares re-entrantes, demostraron circuitos macroreentrantes, dependiendo de un obstáculo anatómico, en
este caso el “parche” en el TSVD y/o el septum conal.
MS y TV a 5 años se reportó en 1 -2 % en adultos jovenes
(Nollert G, J Am Coll Cardiol 1997;30:1374–83).
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de Cardiologia
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
John K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
BRADICARDIAS
Disfuncion del nódulo sinusal
Hay una perdida gradual del ritmo sinusal despues
de un MUSTARD, SENNING o FONTAN.
Las taquicardias paroxísticas atriales se asocian con DNS.
La perdidad del ritmo sinusal aumenta el riesgo de MS.
La injuria quirurgica directa ha sido propuesta como
causa, aunque la perdida progresiva del ritmo
sinusal, implica un proceso fisiopatologico adicional
relacionada a la anormalidad hemodinámica crónica.
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de Cardiologia
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
John K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
BRADICARDIAS
Bloqueo A-V
Generalmente es resultado de injuria quirúrgica.
Es más frecuente en ciertas patologias como TOF, L- TCGV o
C.I.V.por manipulacion del septum ventricular.
Antes de la aprición de MP apropiados para C.C .tenian una alta tasa de
mortalidad aun con ritmos de escapes.
Los MP en las C.C.A. tienen algunos problemas: las anormalidades
intracardiacas (estructura y shunts) limitan el implante endocardico y hay
que recurrir a epicardico o hibridos.
En el MUSTARD o SENNING el cable electrodo navega el limbo superior
del buffle intraatrial que predispone a obstrucciones.La colocacion del
cable atrial puede ser dificultoso y puede estimular inadvertidamente el
nervio frenico.
MP de nuevas tecnologias: biventriculares, resincronizadores,
desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C.
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de Cardiologia
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
John K Triedman Heart 2002;87;383-389
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.C. Y EMBARAZO
Mortalidad materna
Mortalidad fetal
NYHA
I ó II
0.4%
0
III ó IV
6.8%
30%
Cardiopatías congénitas y embarazo: Consideraciones anestésicas
Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.C. Y EMBARAZO
Categoría 1:
Incluye aquéllas lesiones que incrementan ligeramente el
riesgo respecto a una paciente sana. Éstas incluyen
cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs <
1.5 y estenosis pulmonares leves.
Categoría 2:
Acarrea un mayor riesgo con la gestación. Estas
pacientes generalmente están en clase funcional II.
Incluye todos los cortocircuitos de izquierda a derecha
con Qp/Qs > 1.5, pero sin hipertensión pulmonar,
estenosis pulmonar o aórtica moderadas y pacientes
con cardiopatías cianóticas a las que se les haya
realizado una cirugía paliativa previamente.
Instituto
de Cardiologia
Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz
Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.C. Y EMBARAZO
Categoría 3:
Supone un riesgo sustancial durante el embarazo, de manera que éste no
se recomienda. Estas pacientes usualmente están asintomáticas o tienen
una leve intolerancia al ejercicio. Incluye lesiones con cortocircuito de
izquierda a derecha e hipertensión pulmonar, cardiopatías cianóticas no
operadas en las que la paciente está severamente cianótica.
Categoría 4:
Contraindica el embarazo. Incluye pacientes en clase funcional IV, con
hipertensión pulmonar y cianosis severas. De hecho, la presencia y
severidad de la hipertensión pulmonar es particularmente importante ya
que la mortalidad materna se acerca al 30% con cada embarazo si hay
enfermedad vascular pulmonar importante. Las CC que resultan en
hipoxemia severa se asocian con un pobre desarrollo fetal, alta
frecuencia de abortos espontáneos y labor prematura. La mortalidad
fetal está en proporción al grado de hipoxemia materna, con un 50%
de riesgo de muerte fetal si la saturación arterial de oxígeno materna
es menor de 85% y el hematocrito mayor de 65%11.
Instituto
de Cardiologia
Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz
Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
Instituto
de Cardiologia
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Materno infantil Vall d'Hebron
Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso
concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.
Deportes sin restricciones.
a) Cortocircuitos sin alteraciones hemodinámicas
significativas.
b) Estenosis pulmonar leve.
c) Cardiopatías operadas "curadas" (Conducto
arterioso permeable, retorno venoso pulmonar
anómalo, comunicación inter auricular).
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron
Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso
concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.
Deporte no agotador y no competitivo.
a) Cortocircuitos derecha-izquierda sin hipoxemia severa.
b) Cortocircuitos izquierda-derecha moderados sin
insuficiencia cardiaca ni hipertensión pulmonar.
c) Estenosis pulmonar o aórtica moderadas.
d) Anomalías moderadas de válvulas aurículoventriculares.
e) Cardiopatías operadas con resultado hemodinámico
correcto.
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron
Clasificación de la Betsheda Conference.Hay que asimilar a cada caso
concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.
Deporte contraindicado.
a) Cardiopatías con resistencias pulmonares o sistémicas
elevadas (estenosis aórtica severa, estenosis pulmonar
severa, hipertensión arterial pulmonar).
b) Insuficiencia cardíaca.
c) Arritmias severas.
d) Miocardiopatías.
e) Lesiones severas de las válvulas aurículoventriculares.
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Risky business: Insuring adults
with congenital heart disease
Negocio riesgoso: Asegurar
adultos con cardiopatias
congenitas
Instituto
de Cardiologia
Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease.
Isabelle Vonder Muhlla1 et.al;European Heart Journal (2003) 24,
1595–1600
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Una mujer de 35 años con TCGV operada con un procedimiento de
MUSTARD, viene a su control anual.A pesar que su circulación
sistemica es mantenida con un VD, evoluciona bien a traves de los
años, no necesitando ninguna re-operación. No tiene limitación al
ejercicio, trabaja como secretaria,y tuvo un embarazo satisfactorio
sin complicaciones. No hay historia de arritmias y su saturación de
O2 en aire ambiente es del 99%. Su principal preocupación, que
ella expresa,es que una reciente solitud por un SEGURO DE VIDA
fue rechazado por su cardiopatía congénita. Ella estaba
confundida, porque en cada visita anual a la clínica, le aseguraban
que “iba my bien”. Pedia escribir a la Compañía de Seguros, a
cerca de su comportamiento.
Este caso demuestra una escena comun que enfrentan
los adultos con cardiopatías congenitas, sus medicos y
las aseguradoras.
Instituto
de Cardiologia
Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease.
Isabelle Vonder Muhlla1, et.al European Heart Journal (2003) 24,
1595–1600.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
La enfermedad complica todas las decisiones de la vida, incluyendo
aquellas que suelen ser relativamente fáciles para la población en general.
Decidir un cambio de casa, la primera pregunta versará
alrededor de la posibilidad de recibir atención médica de
tercer nivel
El escoger entre un empleo u otro tendrá que ver con
sus limitaciones físicas, secuelas propias de su
padecimiento.
Decisión de hacer saber a los demás su padecimiento
o mantenerlo en privado.
Instituto
de Cardiologia
Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS
DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
Conseguir un seguro médico puede ser complicado.
Decisiones a cerca de la familia, como tener una vida
sexual activa, aspectos de concepción y anteconcepción, o
miedo a la transmisión genética de la cardiopatía.
Aspectos como obtener un prestamo o una hipoteca
pueden verse obstaculizados por su padecimiento.
Instituto
de Cardiologia
Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS
DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Departamento de
Cardiopatias Congenitas del Adulto
GUCH –TUCUMAN
INSTITUTO DE CARDIOLOGIA
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Acronimos de organizaciones que registran datos de C.C.A.
ACRONIMO
SIGNIFICADO
LUGARES
GUCH
Grown-up Congenital Heart
Disease
Canadian Adult Congenital
Heart
Boston Adult Congenital Heart
AdultCongenital Heart Disease
Working group for Adults and
teenagers with Congenital
Heart Disease
Pacific Adult Congenital Heart
Reino Unido
Europa-Japon
Canada
CUCH
BUCH
ACHD
WATCH
PACH
Instituto
de Cardiologia
Boston-USA
USA
SIUZA
PACIFICO
(Vancouver)
Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and
provision of service for adolescents andadults with congenital
heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.C.A - GUCH TUCUMAN - I. de C.
46
50
45
40
35
25
30
18
25
20
15
6
10
5
10
9
6
3
2
10
5
0
Prol.V.M.
Instituto
T.DE
FALLOT
de Cardiologia
T.C.G.V
E. P.
C.I.V.
E. AO.
P.C.A.
C.I.A.
CO.AO.
EBSTEIN
OTROS
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Prol.V.M.
4%
T.DE FALLOT
7%
T.C.G.V
4%
OTROS
34%
E. P.
6%
C.I.V.
13%
EBSTEIN
2%
E. AO.
7%
CO.AO.
4%
C.I.A.
18%
Instituto
de Cardiologia
P.C.A.
1%
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
C.C.A. CIRUGIA
23
123
0 -60
Instituto
de Cardiologia
14 -60
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Departamento de Hemodinamia
INTERVENCIONISMO
I. de C.
Instituto
de Cardiologia
edad
diagnostico
Procedimiento
9 d.
TCGV + PCA
Sept. Aur.
3d
AT. PULM. + PCA
Balon sept.
1 d.
TCGV + PCA
Sept. Aur.
19 d.
TCGV
Sept. Aur.
10 m.
E.Ao.
Valv- Ao.
38 a.
CIA
Amplatzer
8 a.
CIA
Amplatzer
21 a.
E.P.
Valv. Pulm.
25 d.
A.P. +PCA
Sept. Auric.
3 m.
TCGV+ PCA
Sept. Aur.
44 a.
Fistula A-V Cor.
Emb. Coil
1 m.
Est. Ao. Cr.
Valv. Ao.
1m.
Est. Ao. Cr.
Valv. Ao.
5a
E.Pulm.
Valv.Pulm.
13 a.
CIA
Amplatzer
44 a
CIA
Amplatzer
2 a.
PCA
Cierre coil
23 a
Co.Ao.
Angiopl.+ STENT
Valvuloplastia aórtica
Instituto
de Cardiologia
Septostomía
Recoartación post-quirúrgica tratada con balón.
Pseudoaneurisma
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
 INSUFICIENCIA CARDIACA
 ENDOCARDITIS INFECCIOSA
 ARRITMIAS
 EMBARAZO
 PRACTICAS DEPORTIVAS
 ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
 PLANIFICACION ASISTENCIAL
Instituto
de Cardiologia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Planificación asistencial
1. Cuantas unidades especializadas se necesitan, dónde
deben estar ubicadas y cual debe ser su composición
y estructura
2. Cómo realizar la transición de los pacientes desde las
unidades de cardiología pediátrica hasta las unidades
de cardiopatías congénitas del adulto.
3. Cómo conectar estas unidades especializadas con el
cardiólogo general y los servicios de cardiología
clínica.
4. Cómo formar a los especialistas en cardiopatías
congénitas del adulto.
Instituto
de Cardiologia
Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad
Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología.
Hospital Universitario La Paz, Madrid
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A.
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Matrimonio
Anticonceptivos
Embarazo
Riesgos geneticos
Traumas/cirugia no
cardíaca
Empleo
Seguros de salud y vida
Carnet de manejo
Actividad fisica y
deportes
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Licencia para piloto
Problemas psicosociales
Temas con la ley/prision
Drogas
Alcohol
Fumar
Obesidad
Hobbies
Capacidad para integrar
fuerzas armada, policia
etc.
Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and
provision of service for adolescents andadults with congenital
heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
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Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo
siguiente:
Conocimiento de cardiopatias congenitas y su
tratamiento en la infancia y adolescencia.
Conocimiento de medicina general.
Conocimiento en cardiología de adultos incluyendo
cardiopatia coronaria y experiencia en ecocardiografía,
caterismo, marcapasos, electrofisiología y cuidados
post-operatorios.
Especial conocimiento y habilidad para realizar e
intrpretar ecocardiografía trans-toracica y transesofágica,imágenes de RM y cateterismo cardíaco.
J. Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease:
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current needs and provision of service for adolescents andadults
with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
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In conclusion, are these patients “born to be bad”? In
many ways, the answer is yes. They are seldom “cured” by
surgery and continue to have cardiac problems. Much time,
money, and effort has been devoted to secure their
survival,and unfortunately, very little thought has been
given toproviding for their long-term care. These survivors
are extraordinarily courageous and usually, determined to
work,contribute to society, and be as normal as possible. In
adulthood, they often receive no care or suboptimal care,
perhaps the worst of any cardiovascular subspecialty. The
cardiology community serves them poorly, and as we look
to the future, we must make provision for lifelong care by
trained physicians with expertise in their complex
problems.
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En conclusion, estos pacientes ¿nacieron para estar mal?
De varias maneras la respuesta es si. Ellos estan a veces
“curados por cirugía”, y continúan teniendo problemas
cardíacos. Mucho tiempo se volcó dinero y esfuerzo para
asegurarles su supervivencia y desafortunadamente muy
poca consideración se les ha dado para los cuidados por
largo tiempo. Estos sobrevivientes son
extraordinariamente valientes y usualmente y decididos a
trabajar, contribuir a la sociedad y ser lo más normal
posible.
Cuando adultos reciben un cuidado subóptimo o ninguno,
tal vez el peor de cualquier subespecialidad
cardiovascular. La comunidad cardiológica les sirve
pobremente; y si miramos hacia el futuro, debemos hacer
previsiones para un cuidado por vida, entrenando
medicos con experiencia en sus complejos problemas.
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El simbolismo del corazón precede al conocimiento
cientifico. El corazón ha sido desde antaño el asiento
de la religión, de la sabiduría, del alma y sobre todo del
amor. Entender al corazón significa ir más allá, ver al
paciente como un ser integral, como una persona que
ha luchado y vivido con una grave enfermedad, alguien
que requiere no sólo atención médica sino un abordaje
multidisciplinario, plenamente merecido por la batalla
diaria que se ha empeñado en realizar.
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Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS
DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51
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MUCHAS GRACIAS
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Cardiopatias Congenitas del Adulto
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