Dr. Darío R. Rey
Aerosol granulocyte-macrophage colony
stimulating factor for Pulmonary Alveolar
Proteinosis
Wylan M; Ten R; Prakash U, Nadrous H; Clawson
M, Anderson P.- Eur Resp J 2006, 27: 585-593
n: 12 pacientes Enero 1999-Diciembre 2003
iPAP confirmada por histología
6 pacientes con Ac-antiGM-CSF
No disnea y/o hipoxemia severas. No PAP 2.aria
250g (aerosol) semanales de GM-SCF.
A las 12 semanas, se incrementó a 500g (si no
había mejoría)
Pautas de mejoría:




P02 > 10 mm Hg
P(A-a)O2< 12mm Hg
DLCO > 12%
FVC> 7%
CONCLUSIONES
GM-CSF en aerosol es efectivo y
seguro
Constituye una alternativa al BAL y al
uso de GM-CSF en forma subcutánea
An Open-Label Trial of Granulocyte
Macrophage Colony Stimulating Factor
Therapy for Moderate Symptomatic
Pulmonary Alveolar Proteinosis*
Saiprakash B. Venkateshiah, MD, FCCP; Tom D. Yan,
MD; Tracey L. Bonfield, PhD; Mary Jane Thomassen,
PhD; Moulay Meziane, MD; Carmen Czich, RN and
Mani S. Kavuru, MD, FCCP Chest. 2006;130:227-237
n: 25 pacientes
iPAP confirmada por BTB o Bx
pulmonar
Ac antiGM-SCF sérico pretratamiento
DOSIS:
250 g / día SC – 500 g el 2º mes y
9 g / Kg / día el 3er.mes
RESULTADOS
ENROLADOS
25
COMPLETARON
TRATAMIENTO
21
SIN RESPUESTA
CLÍNICA
9 (36%)
DISCONTINUARON
TRATAMIENTO
4
RESPUESTA CLÍNICA
12 (48%)
CONCLUSIONES
Los Ac antiGM-SCF séricos correlacionan
con la severidad clínica
La mejoría clínica se inició t.m. a las 8-12
semanas de tratamiento
 Mejoría de la disnea
 Menor requerimiento de O2
 Menor frecuencia de BAL
 Mejoría en el Test de marcha 6’
NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDEA
(LIP)
Desorden linfoproliferativo benigno limitado
a pulmón
Se caracteriza por infiltración difusa del
septum alveolar por linfocitos y plasmocitos.
Algunos investigadores la consideran un
estadío hiperplásico del tejido linfoideo
asociado a la mucosa bronquial (BALT)
Lymphoid Interstitial Pneumonia:
clinical features, associations and
prognosis
Cha S-A; Fessler M; Cool C; Shwarz M;
Brown K.- Eur Resp J 2006, 28: 364-369
Periodo Enero 1985 - Diciembre 1999
2939 pacientes 1167 biopsias quirúrgicas
n: 15 pacientes 11 mujeres – 4 hombres
Edad 17 – 78 años (t.m. 47 años)
Sobrevida comprobada hasta Abril 2003
ENFERMEDADES ASOCIADAS






S. de Sjögren 8
A. Reumatoidea 1
IDCV 1
LES 1
Dermatomiositis 1
iLIP 3
HALLAZGOS



Patron ventilatorio restrictivo
DLCO – TLC disminuídas
BAL: alveolitis linfocítica (30%) Predominio
CD8
SOBREVIDA 11.5
TRATADOS 14
Años
 C / Corticoides 14
 Fallecidos 7
Tranformación
a Linfoma
 + Ciclofosfamida
3 pulmonar maligno: NINGUNO
 Enf. Pulmonar
 + MTX 1
terminal 2
 + Colchicina 1
 Infección post Tx 1
 + Azathioprina 1
 Causas no
pulmonares 3
 No identificada 1
CONCLUSIONES
Enfermedad intersticial pulmonar de escasa
frecuencia (15 casos en 14 años)
Dentro de su rareza, la iLIP es excepcional
La respuesta a corticoides produce
estabilidad y mejoría clínicas
La sobrevida general es aceptablemente
buena, aunque algo disminuída
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LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM)