Hospital Dr. Sótero del Río
Programa de Hemofilia
Sistema de coagulación funcionamiento normal
•
La activación de los factores de
coagulación se produce en
cascada, sin interrupción, al
producirse la rotura del vaso o
capilar sanguíneo
•
Cada factor activa al siguiente,
junto con las plaquetas y otros
productos, hasta llegar a formar el
coágulo consolidado que detiene la
hemorragia
Sistema de la coagulación funcionamiento anormal
•
El problema se presenta cuando la
activación de los factores de la
coagulación se detiene por la
existencia de un factor deficitario o
ausente, entonces el proceso de
coagulación no se completa.
•
Por tanto, aunque se haya formado
un coágulo, éste no adquiere la
firmeza suficiente.
•
Por esto, al mínimo esfuerzo, roce o
movimiento, la pérdida de sangre
reaparece.
Hemofilia A: ausencia factor VIII
Hemofilia B: ausencia factor IX
Grados de severidad
La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al sexo
femenino (cromosoma X).
La padece casi exclusivamente el hombre y la trasmite la mujer.
La hemofilia se manifiesta a través de hemorragias
• Pueden ser externas o
internas
• Provocadas o
espontáneas
• Las más graves son las
que se producen en las
articulaciones
(hemartrosis), cerebro,
ojos, lengua, garganta,
riñones, las digestivas
y las genitales
Hemorragias graves
•
Traumatismo craneal
•
Hemorragias digestivas
•
Hematoma del músculo psoas
•
Hematoma de antebrazos y brazos
•
Hematoma de gemelos de las piernas
•
Hemartrosis de cadera
•
Hematoma de suelo de boca y laringe
•
Cualquier hemartrosis intensa,
secundaria a traumatismo
Tratamientos para la Hemofilia
• Concentrado de factor VIII o IX (según tipo A o B)
liofilizado y preparado comercialmente; crioprecipitado
preparado a partir de donantes seronegativos; plasma
congelado; acetato de desmopresina (A y leve); agentes
antifibrinolíticos (tratamientos dentales)
Desmitifiquemos
Las personas con hemofilia no pierden sangre más
rápido que los demás
Sólo los deportes bruscos están desaconsejados por
el riesgo que conlleva
La hemofilia es una condición para toda la vida
Una persona con hemofilia no es más débil y enfermiza
que los demás
Una persona con hemofilia no es más vulnerable a
contraer otras enfermedades
Algunos
datos
Algunas cifras
• La frecuencia de la deficiencia de FVIII es
de 1 cada 5 mil nacimientos
• La frecuencia de la deficiencia de FIX es
una cada 30 mil o 50 mil nacimientos
• La población afectada por hemofilia en
Chile asciende a 1680 personas
• Existen 60 centros de atención a lo largo
del país (Minsal, 2006).
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