HEMATOPOYESIS NORMAL
• Desde el cuarto mes de vida se realiza en la
médula ósea.
• A los 18 años esta limitada a vértebras,
costillas, esternón, cráneo, pelvis y epífisis
proximales de humero y fémur.
• Ante demandas, la médula ósea amarilla y
otros tejidos (hígado – bazo) pueden volver
a tener función hematopoyética
BIOPSIA
MIELOGRAMA
CITOMETRIA DE FLUJO
NEOPLASIAS EN LA MEDULA OSEA
NEOPLASIAS PRIMARIAS Y METASTASICAS.
QUE ES UNA LEUCEMIA?
• Compromiso y crecimiento de una neoplasia
hematolinfoide en la médula ósea.
• LEUCEMIA AGUDA
• Células tumorales inmaduras
BLASTOS.
• LEUCEMIA CRONICA
• Células tumorales maduras:
Linfocitos
Granulocitos
Celulas Eritroides
LEUCEMIA AGUDA
Proliferación de >20% de blastos en sangre periférica o
en médula ósea.
• Las células neoplásicas (blastos) se acumulan en la médula
ósea y suprimen el normal crecimiento de las células
hematopoyéticas.
FALLA MEDULAR
» ANEMIA, LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA.
LEUCEMIA AGUDA
PRESENTACION
• CONTEO LEUCOCITARIO VARIABLE
• LEUCOCITOSIS
70%
• LEUCOPENIA
20%
• ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA
CUADRO CLINICO
Comienzo brusco y rápido.
1.
Síntomas derivados de la FALLA MEDULAR
–
ANEMIA:
Fatiga y Palidez
–
LEUCOPENIA:
Fiebre debida a Infecciones oportunistas
por hongos y bacterias.
–
2.
TROMBOCITOPENIA:
Sangrado en piel y mucosas.
Manifestaciones secundarias a INFILTRACION TUMORAL
–
Linfadenopatía y organomegalia.
–
Dolor óseo (espontáneo y a la palpación) por infiltración perióstica.
LEUCEMIA
LINFOIDE
AGUDA
L.A.
PUEDEN
SER
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
PARA LAS
DOS APLICAN
EL MISMO
CRITERIO
DIAGNOSTICO
Y LAS MISMAS
MANIFESTACIONES
CLINICAS
NEOPLASIAS LINFOIDES DE
CELULAS PRECURSORAS
LINFOMA LINFOBLASTICO /
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
• Célula tumoral: Linfoblasto (linfocito inmaduro).
• Compromiso medular:
LEUCEMIA
• Masa, con compromiso medular nulo o mínimo :
LINFOMA
LINFOMA LINFOBLASTICO /
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
• 85% son neoplasias originadas en linfocitos B.
• Las originadas en linfocitos T y las originadas en
linfocitos B son indistinguibles morfológicamente
REQUIEREN INMUNOTIPIFICACIÓN
ORIGINADAS EN CELULAS B
• Niños (promedio 4 años)
– 75% casos en niños menores de 6 años
• 80% casos cursan como leucemias agudas
• 20% casos cursan como linfomas linfoblásticos
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA B
• Signos y síntomas de falla medular.
• Infiltración neoplásica de otros órganos.
– Afección del S.N.C.
• Vomito, cefalea y parálisis.
– Ganglios, hígado, bazo y gónadas.
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA B
• En niños:
Buen pronostico
Curación hasta el 70%
• Factores de mal pronóstico
– Edad menor a 2 años o mayor a 10 años.
– Recuento leucocítico elevado al momento del
diagnóstico.
– Alteraciones genéticas específicas.
ORIGINADAS EN CELULAS T
• Se presentan en su mayoría como linfomas
– Constituyen 65-75% de linfomas infantiles.
• Desde niños hasta adultos jóvenes (15-20 años).
• Masas mediastinales de crecimiento rápido.
• Puede evolucionar a formas leucémicas.
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
• 80-85% originadas en linfocitos B
• 15% originadas en linfocitos T
LINFOMA LINFOBLASTICO
• 85-90% originadas en linfocitos T
• 10% originadas en linfocitos B
LINFOBLASTOS
NEOPLASIAS MIELOIDES
• LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
• Células mieloides inmaduras
• DESORDENES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
• Células mieloides maduras, bien diferenciadas
• SINDROMES MIELODISPLASICOS
• Células mieloides con maduración anómala
NEOPLASIAS MIELOIDES
Característica común para todas
ORIGEN en células progenitoras de la línea
mieloide (producen los eritrocitos,
granulocitos, plaquetas o monocitos).
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
• Célula Tumoral: Mieloblasto
(células precursoras inmaduras de la línea mieloide).
• Adultos (promedio 60 años).
– 20% de las leucemias en niños.
• Mas frecuentes que las Leucemias Linfoides Agudas!
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
• Manifestaciones clínicas de Falla Medular
• Menor incidencia de infiltración a otros tejidos (incluso
S.N.C.) que la L.L.A.
• Alteraciones genéticas relacionadas con el pronóstico.
• Puede aparecer posterior a un síndrome mielo-displásico.
CLASIFICACION O.M.S.
• Inmunofenotipo.
• CITOMETRIA DE FLUJO.
• Genética
• Morfología.
• Coloraciones de histoquímica.
CLASIFICACION O.M.S
• L.M.A. con alteraciones genéticas
recurrentes
• L.M.A. con displasia multilinaje.
• L.M.A. secundaria a terapia
• L.M.A. sin otras caracterizaciones
CLASIFICACION O.M.S.
• L.M.A. sin otras caracterizaciones.
M0
LMA Sin Diferenciación
M1
LMA Mínima Diferenciación
M2
LMA Con Diferenciación (más frecuente)
M3
Leucemia Promielocítica Aguda
M4
Leucemia Mielomonocítica Aguda
M5
Leucemia Monocítica Aguda
M6
Eritroleucemia
M7
Leucemia Megacarioblástica
MIELOBLASTOS
DESORDENES
MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
• NEOPLASIA capaz de dar origen a varias
líneas celulares MADURAS!!
HEMATOPOYESIS AUMENTADA, TUMORAL
• Producción excesiva de todas las líneas
celulares mieloides.
CLINICA
• Adultos mayores (5a. a 7a. decada)
• Inicio lento, manifestaciones clínicas inespecíficas.
• Hepato-Esplenomegalia
» Atrapamiento de celulas
» Hematopoyesis extramedular
» Infiltración tumoral.
CLINICA
• Fase final de “agotamiento”
– fibrosis medular y citopenias.
• Posibilidad de evolucionar a una
LEUCEMIA AGUDA.
• Adquisición de alteraciones genéticas adicionales
• Pérdida de la capacidad de maduración celular
• Disminución de la respuesta al tratamiento
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
• Más común de los DMPC
• Incremento del número de células de la línea
granulocítica
• Esplenomegalia severa.
• Síntomas inespecíficos.
• Evolución inicialmente lenta (fase crónica).
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
• SANGRE PERIFERICA.
• Leucocitosis > de 50.000/mm3 a expensas de
granulocitos
• Basofilia y eosinofilia.
• Trombocitosis.
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
• FASE ACELERADA
• Incremento de la proliferación de la línea
granulocítica, con signos de falla medular.
• Disminución de la respuesta al tratamiento.
• TRANSFORMACIÓN BLASTICA
• BLASTOS >20%
• Infiltración a ganglios linfáticos, piel, tejidos blandos
y SNC.
TRATAMIENTO
POLICITEMIA VERA
• Hematopoyesis aumentada.
• Incremento de la masa de eritrocitos en
sangre.
FLUJO SANGUINEO ANORMAL
POLICITEMIA VERA
• Síntomas relacionados al aumento de G.R.
– Aspecto congestivo.
– Cefalea, mareo, trastornos gastrointestinales
– Hiperviscosidad con flujo sanguíneo anormal.
• Trombosis e infartos.
• Hemorragias (T.G.I.)
POLICITEMIA VERA
• Sobrevida promedio 10 años.
• Evolucion final a fase de citopenias
– mielofibrosis con metaplasia mieloide.
• 2% evolucionan a Leucemia Mieloide Aguda.
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
• Es el menos común de los S.M.C.
• Incremento en el conteo plaquetario.
• RECUENTOS DE PLAQUETAS >600.000 / mm3.
• Principales manifestaciones clínicas:
• TROMBOSIS Y HEMORRAGIA.
• Sobrevida promedio 15 años.
MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
CRONICA
Fibrosis medular temprana
• Supresión de la hematopoyesis normal.
• Extensa hematopoyesis extramedular.
Esplenomegalias severas.
MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
CRONICA
• Anemia y conteos variables de plaquetas y
leucocitos.
• Transformación a L.M.A.: 5-20% de los casos.
• Sobrevida promedio 1 – 5 años.
• Muerte por falla medular
SINDROMES MIELODISPLASICOS
• Desórdenes MONOCLONALES
• Mantienen la capacidad de producir eritrocitos,
granulocitos y plaquetas, pero con una
maduración inadecuada.
• Hematopoyesis ineficaz
• Riesgo alto de desarrollar
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.
SINDROMES MIELODISPLASICOS
• Síntomas escasos y poco específicos.
– ANEMIA
– Infecciones y hemorragias.
• Pacientes mayores de 50 años.
• Espontáneos o post-quimioterapia y/o radioterapia
• No se observa organomegalia
SINDROMES MIELODISPLASICOS
• Médula ósea hipercelular.
Célula
anormal
apoptosis
• Sangre Periférica con pancitopenia o bicitopenia.
– Anemia macrocítica.
– Cambios cuantitativos y cualitativos
en células mieloides maduras e inmaduras.
DISPLASIA
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PATOLOGIA DE LA MEDULA OSEA - Medicina Javeriana