CASO CLÍNICO. MAQC
J. Villanueva Lijan, JD. Guio Fernández, N. Bejarano Ramírez, V. Goic Paz, L. Caminero Sánchez
Paciente ♀ 3 mes de vida, llevada por
su madre a consulta de pediatría tras
presentar durante los últimos 15 días
tos no productiva, irritabilidad durante
la succión y en ocasiones “jadeo”. Sin
antecedentes prenatales conocidos,
parto y puerperio normal, esquema de
vacunación completo. Exploración
clínica: Peso: 5600 gr, Talla: 58 cm,
Pulso: 120 /minuto, F. respiratoria:
45/min, SpO2: 98%. Ruidos
respiratorios disminuidos en campo
pulmonar inferior derecho, no matidez,
no pectoriloquia áfona. Analítica: Dentro
de la normalidad para la edad.
PREGUNTA
Respecto a la malformación adenomatoide quística es
verdadero:
1. Requiere de intervención quirúrgica inmediata.
2. La mayoría presentan insuficiencia respiratoria al
nacimiento.
3. Con frecuencia afecta múltiples lóbulos pulmonares
4. Es usual diagnosticarla después del parto
5. Requieren de RM para establecer el diagnostico
definitivo.
Respecto a la imagen se puede decir:
1. Existe atelectasia de LID.
2. Se observa necrosis pulmonar
cavitada con niveles hidroaéreos.
3. Neumotorax derecho como
complicación esperada.
4. La lesión quística dominante desplaza
estructuras mediastínicas.
5. Hallazgos son sugestivos de MAQC
tipo II
PREGUNTA
De las siguientes, indique la opción incorrecta respecto a la
MACQ.
1. Estudio patológico indica ausencia de tejido alveolar con
dilatación quística aumentada de bronquiolos terminales.
2. Las complicaciones intra útero son severas, inclusive
éxitus.
3. Se asocia frecuentemente con otras anomalias
congénitas, incluyendo alteraciones diafragmáticas y
cardiopatías.
4. De acuerdo a su clasificación, la MACQ tipo I es la más
habitual.
5. La incidencia de tumores está relacionada a MACQ tipo IV.
•Mas común: 70%
•15- 20%
de casos
•Quistes > 2 cm de
•Gran tamaño
diámetro
Evolución
clínica: Paciente sin afectación respiratoria aguda, permanece
con
•Uno o más quistes
•Asocia
otras
estabilidad
y sin complicaciones , continua seguimiento ambulatorio.
Lobectomía
dominantes: 2-10
anormalidades
electiva
en caso de presentar síntomas.
cm
•Agenesia o
•Puede estar
disgenesia renal
TIPO I
TIPO II
rodeado de quistes
•Secuestro pulmonar
de menor tamaño.
•Anomalías cardiacas
BIBLIOGRAFIA
congénitas.
Rosado-de-christenson ML, Stocker JT.
PUNTOS CLAVE
Congenital cystic adenomatoid
malformation. Radiographics. 1991;11
PUNTOS CLAVE
•Condición infrecuente
(5): 865-86.
•Diagnóstico ecográfico
Robbins & Cotran Pathologic Basis of
en el desarrollo broncoDisease 8th edition - Congenital
prenatal.
alveolar
malformations of the lung.
Adam: Grainger & Allison's Diagnostic
•Complicaciones
•No relacionado a
Radiology, 5th ed.
potenciales in útero o
factores maternos (raza,
Kliegman: Nelson Textbook of
post parto.
Pediatrics 19th ed.
edad o exposición). H>M
Oermann CM, Garcia-Prats JA, Redding
•RC y TC de elección en
•Predisposición genética
G. Congenital pulmonary airway
malformation (CPAM). UpToDate Dec
Dx post natal.
en asociación al
2013.
síndrome familiar
• Lesiones suelen ser
Townsend: Sabiston Textbook of
Surgery,
19th
ed.
pleuropulmonar.
unilaterales, un solo
Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH.
lobulo.•Gran
>LMD.
lesion quistica en la
•Insuficiencia
Multidetector CT evaluation of
TIPO
III
TIPO
IV
periferia.
•-10%
congenital lung anomalies. Radiology.
respiratoria
en el RN o
•Lesiones
2008;247 (3): 632-48.
•Microquistes: < 5 mm
•> 7pequeñas
cm
asintomáticos
de diámetro, tapizhasta
requieren
observación
•Típicamente afecta a un
lineal.
aparición
de
por riesgo
delóbulo.
malignidad.
único
•Típicamente involucra
complicaciones.
•Relacionado a blastoma
un lóbulo completo
•Tiene peor pronostico
pleuropulmonar.
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ATAQUE