Dra. Teresa del Socorro Carballo Arce.
Especialista en Pediatría e Investigación Clínica.
HMEADB
 Enfermedad
autoinmune de etiología
desconocida, caracterizada por fibrosis en
diferentes órganos: piel, aparato digestivo,
pulmón, corazón y riñón.
 Poco frecuente, sobre todo en la infancia y
en menores de 10 años.
 Relación. H/M: 1:3. Esclerodermia sistémica/
esclerodermia localizada: 1:9.
Etiopatogenia
 Desconocida. Existen factores genéticos
(HLA DR1, 3 y 5) y ambientales (sustancias
químicas y orgánicas) que pueden
predisponer e iniciar la enfermedad.
Esclerosis sistémica difusa (ESd)
 — Afectación cutánea progresiva de inicio proximal a la
articulación MC y MTF extendiéndose a toda la
extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara y
tronco.
 — Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de
evolución.
 — Afectación temprana de órganos internos.
 — Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
 — Capilaroscopia ungueal con áreas de dilatación,
 destrucción y regeneración de capilares.
 — Autoanticuerpos topoisomerasa-1 (anti Scl-70)
positivo en 30% de los casos.

 Esclerodermia
sistémica limitada (ESl)
 — Afectación cutánea estable limitada a cara,
antebrazos, manos y pies.
 — Fenómeno de Raynaud (FR) de varios
 años de evolución.
 — Afectación de órganos internos ausente o tardía.
 — Manifestaciones articulares ausentes.
 — Anticuerpos anticentrómero positivo en 70-80% de
los casos.
 Formas
de ESl
 — Síndrome de Crest (la más habitual):
calcinosis, FR, esofagitis, esclerodactilia y
telangiectasia.
 — E s c l e r odermia sin esclerodermia: sin
lesión cutánea, FR +, afectación de órganos
internos.
 — Preesclerodermia: FR +, cambios
isquémicos digitales, anti-Scl-70 o
anticentrómero +.
Afectación cutánea
 En tres fases: edema, induración de esclerosis y atrofia.
 H i s t o p a t o g e n i a. Fase de inicio con células
inflamatorias y fase tardía, proliferación de colágeno,
atrofia de epidermis, glándulas y folículos pilosos.
 Cambios cutáneos
 Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado. Piel
engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con pérdida
de pliegues fisiológicos (cara de máscara). Ulceraciones en
pulpejos de los dedos (mordedura de rata). Bridas
fibróticas en el cuello (signo del cuello). Alopecia y
anhidrosis. Nódulos subcutáneos fibróticos.
 Telangiectasias y calcinosis cutáneas, ambas precoces en
síndrome de Crest.
 El score cutáneo relaciona la extensión cutánea con el
grado de afección interna. Se valoran 10 áreas (cara,
tronco, abdomen, espalda, brazos, antebrazos, manos,
muslos, piernas y pies.
MORFEA, ATROFIA EPIDÉRMICA Y ENGROSAMIENTO DE
DERMIS
LESIONES CUTÁNEAS
ESCLERODERMIA
LINEAL
ESCLERODERMIA LINEAL EN COUP DE
SABRE
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Afectación vascular
Fenómeno de Raynaud. Palidez o espasmo
arterial ,cianosis o estasis vascular ®hiperemia
reactiva con enrojecimiento.
Capilaroscopia con "patrón de esclerodermia":
1. Pérdida de capilares: ³ 9 mm. Área avascular.
2. Dilatación, destrucción y regeneración de
capilares.
FR primario (ausencia de conectivopatía). Le Roy Medsger.
1. Episodio de palidez o cianosis acral.
2º Pulsos periféricos intensos y simétricos.
3. Sin edema, ulceración o gangrena.
4. Capilaroscopia normal.
5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora3
Afectación musculoesquelética
A r t i c u l a r.
 Contracturas articulares y artralgias.
 Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.
 Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis y
resorción ósea, calcificaciones de partes
blandas.
Muscular.
 Atrofia por desuso lo más frecuente.
 Miopatía secundaria a tratamiento esteroideo o
por síndrome de Overlap. Biopsia, EMG y Enz
musculares normales.

AFECTACIÓN ARTICULAR
ESCLERODERMIA PANESCLEROSANTE
Afectación digestiva
 Es temprana en el 70-80% de los casos.
 Esófago. El más afectado con motilidad en 2/3
inferiores y esfínter inferior.
 Síntomas: disfagia, regurgitación, pirosis,
hemorragias por esofagitis, gastritis o
telangiectasias.
 Estómago e I. delgado. Vaciamiento lento
y plenitud postprandial.
 Diverticulitis, seudoobstrucción y peritonitis.
 Mala absorción y sobrecrecimiento bacteriano
secundario
Afectación pulmonar
 Primera causa de muerte.
 Neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar son las más
frecuentes en ESd.
 Hipertensión pulmonar es la más frecuente en ESl.
 Pruebas de función respiratoria y test de difusión,
marcadores de seguimiento y pronóstico.
Afectación cardiaca
 Pericarditis o miocarditis no son frecuentes.
 Fallo cardiaco secundario a HTP o por fibrosis miocárdica.
Afectación renal
 Crisis hipertensiva renal con fallo renal secundario; con
tratamiento de IECA mejoró el pronóstico.
Síndrome de Sjögren
 Xeroftalmía y queratoconjuntivitis seca.
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Evaluación y pruebas complementarias
Examen físico: total skin score y capilaroscopia ungueal.
Determinación de ANA y Anti-ENA.
ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax y TACAR.
Pruebas de función respiratoria y test de difusión.
Esofagograma y manometría esofágica.
Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24 horas.
En la ESd se hará anualmente. En la ESl, cada 5 años si la progresión
cutánea anual <10%.
Diagnóstico
Se realiza por biopsia cutánea, capilaroscopia y determinación de
autoanticuerpos específicos.
Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno mayor y tres menores).
Barnet 1988: esclerosis típica y atípica tienen poca utilidad4.
Diagnóstico diferencial con E. localizada.
Otras formas de esclerodermia: fascitis eosinofílica y síndrome de Overlap
(EMTC).
Síndromes esclerodermiformes: S. del aceite de colza. Enfermedad injerto
contra huésped, etc.
Medidas generales

— Evitar exposición al frío, traumatismos, estrés, tabaquismo y alcohol.

— Soporte psicológico, sobre todo en la adolescencia.

— Rehabilitación temprana para evitar contracturas permanentes.
Tratamiento faramacológico

— Terapia vascular: • FR:

— Bloqueadores del canal del Ca: nifedipina, de 10 a 20 mg/kg/día oral.

— IECA: efecto protector renal.

— Cremas de nitroglicerina efecto local.

• FR grave: — Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2 ng/kg.

— Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días cada 3 meses.

• HTP: — Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor i.v. cíclico.

— Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.

— Simpatectomía quirúrgica cuando no hay respuesta.

— Inmunomoduladores. En ES establecida, no eficaces.

• Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.

• Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en bolos i.v., mejora alveolitis
fibrosante.
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Metilprednisolona: — 0,5 mg/kg/día. Dosis total: 20 mg/ día.
— Uso restringido en crisis grave de edema cutáneo, artritis y
alveolitis.
— Antifibróticos. Se usan de forma precoz, asociados o no a
inmunosupresores.
— D penicilamina: 700-1.000 mg/día. Interfiere la síntesis de
colágeno.
Resultados controvertidos.
— Otros como el interferón son menos utilizados y actualmente se
intenta tratamiento con inhibidores del TGF b.
Tratamiento de las complicaciones
Calcinosis. Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.
Colchicina y difosfonato son poco útiles.
Extirpación quirúrgica de las calcificaciones.
Protección antibiótica en las ulceraciones secundarias.
Afección digestiva. Procinéticos: cisaprida. Omeprazol. Dilataciones
esofágicas. Antifúngicos en la sobreinfección bacteriana.
Octeótrido s.c aumenta motilidad y disminuye la sobreinfección
bacteriana
 Progresa
durante los primeros 5 años, de forma
rápida o lenta, incluso con mejoría espontánea y
reblandecimiento de las lesiones cutáneas. La ESd
tiene peor pronóstico que la ESl, con supervivencia
del 71 y 82% respectivamente a los 8 años.
 Causa de muerte más frecuente: pulmonar,
cardiaca, digestiva o secundaria a tratamiento con
esteroides o inmunosupresores.
 Secuelas importantes son: contracturas articulares,
amputaciones falángicas y alteraciones estéticas.
 Se
denomina AIJ la presencia de "artritis"
(dolor, rubor, calor, tumefacción e impotencia
funcional) en un paciente menor de 16 años,
que afecta una o más articulaciones durante
un periodo mínimo de 3 meses y habiendo
excluido cualquier otra causa de artritis.
 Incidencia: 3,5 → 22,6 x 100.000 < 15 años
 Prevalencia: 20 → 148 x 100.000 < 15 años
Desconocida.
 Estudios epidemiológicos han
demostrado cierto predominio estacional en la
forma de inicio sistémico de la enfermedad,
aspecto que podría implicar a agentes nfecciosos
en su etiología.
Recientemente se ha documentado que la
prevalencia e incidencia de la enfermedad
cambia a lo largo del tiempo y esto podría
relacionarse con ciertos factores ambientales.
Varios agentes potencialmente patológicos han
sido implicados sin demostrarse definitivamente
su relación causal.

A. ACJ de comienzo sistémico (más afectación
extraarticular).
 B. ACJ de comienzo oligoarticular o pauciarticular
(afectación de menos de 5 articulaciones), esta forma de
presentación tiene
a su vez tres subgrupos:
1. Forma precoz que se da más en niñas (50% de
anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y factor
reumatoide (FR) negativo).
2. Forma tardía que se presenta más en niños (ANA
negativo, FR negativo y HLA-B27 positivo en el 75% de los
casos).
3. Forma inclasificable (ANA, FR y HLA-B27 negativos).
 C. ACJ de comienzo poliarticular (afectación de más de 5
articulaciones).
 Hasta ahora ésta es la clasificación utilizada.

 1.
AIJ sistémica.
 2. AIJ oligoarticular que puede ser persistente
(hasta 4 articulaciones), o bien extendida
según el número de articulaciones afectadas
durante los primeros 6 meses (en la extendida
se pueden afectar 5-6 o 7 articulaciones).
 3. Poliartritis FR negativo.
 4. Poliartritis FR positivo.
 5. Artritis psoriásica.
 6. Artritis-entesitis.
 7. Otras artritis.



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
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
La manifestación clínica principal, excepto en la forma de
comienzo sistémica, siempre es la artritis y en base a esta
manifestación se desarrolla todo lo demás.
En la forma sistémica existen más manifestaciones
extraarticulares que en las otras formas, siendo éstas muy
importantes, como la fiebre elevada con unas características
peculiares en forma de picos y que no responde a los
antipiréticos habituales.
El exantema presenta igualmente unas características
especiales, en forma de máculas que aparecen por cara,
tronco, espalda, brazos y extremidades, no pruriginoso y que
aumenta con la fiebre.
Aparecen linfoadenopatías que a veces pueden ser muy
voluminosas.
serositis (en pulmón, en corazón e incluso en abdomen con las
dificultades diagnósticas que puede reportar).
hepatomegalia no muy intensa, así como esplenomegalia.
La artritis puede existir en cualquier articulación, grandes y
pequeñas, y sobre todo aparece un entumecimiento matutino
muy evidente que va mejorando a lo largo del día.
Oligoartritis persistente: Se refiere a la afectación
articular de 1 a 4 articulaciones durante los 6 primeros
meses de la enfermedad.
Exclusiones específicas son historia familiar de psoriasis o
de espondiloartropatía o bien el FR positivo.
Esta forma comprende el mayor porcentaje de niños
afectos de artritis.
Oligoartritis extendida: Se refiere a la afectación
articular de 1 a 4 articulaciones, pero en los 6 primeros
meses de enfermedad pueden afectarse 5, 6 o 7
articulaciones.
Exclusiones específicas son historia familiar de psoriasis o
bien FR positivo. El factor principal de esta forma es la
evolución poliarticular.
Poliartritis FR negativo: Se refiere a pacientes con
afectación de más de 5 articulaciones o más, durante los 6
primeros meses de enfermedad, y el FR deberá ser
negativo en dos determinaciones practicadas durante 3
meses. Exclusión fundamental es el FR positivo.
Poliartritis FR positivo: Pacientes con afectación
articular de 5 articulaciones o más,durante los 6
primeros meses, y el FR deberá ser positivo
igualmente en dos determinaciones durante 3
meses. Como exclusión, historia familiar de
psoriasis.
Artritis psoriásica: Se trata de artritis y psoriasis
o historia familiar de psoriasis en padres o
hermanos y además dactilitis en el paciente
y/o alteraciones en las uñas (punteado u
onicólisis). La exclusión fundamental es el FR
positivo.
Artritis relacionada con entesitis: Es la
presencia de artritis y entesitis o bien artritis
y al menos dos de los siguientes síntomas:
artralgia sacroilíaca, dolor inflamatorio de la
columna vertebral, presencia de HLA-B27,
uveítis anterior que se asocia con dolor,
enrojecimiento o fotofobia, e historia
familiar de al menos una de las
manifestaciones (uveítis a n t e r i o r,
espondiloartropatía o enfermedad
inflamatoria intestinal).
Como exclusiones específicas, el FR positivo o
ANA positivo, o bien artritis asociada a
enfermedad inflamatoria intestinal.
Incidencia y pronóstico
 Corresponde al 10%-20% de las Artritis
Idiopáticas Juveniles.
 No tiene una fuerte asociación genética
(HLA), predilección por sexo o edad.
 60%-85% logran una remisión completa o
parcial, pero hasta un 37% desarrollan una
enfermedad poliarticular agresiva y
destructiva.
 Los síntomas sistémicos desaparecen con los
años; tiempo promedio seis años.
 2/3 de la mortalidad de la AIJ está asociada
a AIJS.
Factores de mal pronóstico:
 Menos de seis años al momento del
diagnóstico.
 Duración de la enfermedad mayor de cinco
años.
 Síntomas sistémicos persistentes (fiebre
sostenida o terapia esteroidal prolongada)
 Tombocitosis (> 600.000 plaquetas/mL) en
los primeros seis meses de evolución de la
enfermedad.
 Alteraciones radiográficas: Erosiones
articulares precoces.
 Artritis
infecciosa.
 Sepsis.
 Mononucleosis
infecciosa.
 Salmonelosis.
 Fiebre
reumática.
 Leucemia.
 Linfomas.
 LES.
 Dermatomiositis.
GRACIAS POR
SU ATENCIÓN
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ESCLERODERMIA O MORFEA