IV Seminario de
Inmunología
Felipe de Jesús
Arrearán Hernández
• Enfermedad autoinmune producida por Acs
dirigidos contra la cadena α3 del colágeno IV
presente en la membrana basal del pulmón y
riñón.
Triada
Hemoptisis
Glomerulonefritis
Anti-MBA
Anti-MBG
• En 1919, Ernest Goodpasture da a conocer el síndrome
“riñón-pulmón” presente en un varon de 18 años.
• En 1958 Stanton y Tange - “Síndrome de Goodpasture”
(SG).
• En
1964
Scheer
y
Grossman;
describieron la distribución lineal
de los depósitos inmunes sobre la
MBG por inmunofluorescencia
directa.
• 1967
Lerner
describió
los
anticuerpos antiMBG en la
patogénesis de la enfermedad.
• Incidencia de aproximadamente 1 caso por 10 millones.
Sexo
Hombres (60 a 80%).
Edad
18 a 35 años
Raza
Caucásicos
Zona Geográfica
Nueva Zelanda
Factores ambientales
Tabaquismo, cocaína, hidrocarburos
volátiles, y bacteria y virus.
CADENAS DE
COLÁGENO TIPO IV
proteína no
colágeno
carboxiterminal
(NC1)
Glomérulo
humanos en
salud
y enfermedad.
diafragma
de ranura
podocitos
procesos de
pie podocitos
Célula epitelial
Membrana
Basal
Endotelio
Podocitos
Microscopio de
Inmunofluorescencia
IgG
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•
Hemoptisis, 80 a 95%.
Disnea
Fatiga
Debilidad
Palidez
Tos
Hematuria
Fiebre
Glomerulonefritis
• Pacientes con hemoptisis y hemorragia en los
espacios aéreos, de 18 a 20 años de edad.
• Glomerulonefritis proliferativa.
• Hemorragia Pulmonar Idiopática.
• Presencia de Acs antiMB.
• Depósitos lineales de Igs en las MBA y MBG.
• Transfusiones de
sangre.
• Adecuada
oxigenación con
soporte de la vía
aérea.
• Plasmaféresis.
• Controlar la
presión
arterial.
• Trasplante de
Riñón.
• No Fumar
• Evitar la
inhalación de
pegamentos
• Extraer gasolina
con sifón
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Síndrome de Goodpasture