Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
Hugo Alberto Millán Aguilar R1 Medicina Interna
Programas Multicéntricos de Residencias Médicas
ITESM-SSNL
Índice
Fisiología Pulmonar
Anatomía Pulmonar Básica
Histología del Intersticio Pulmonar
Componentes Mecánicos del Sistema Respiratorio, el
Mecanismo del Intercambio Gaseoso y el Transporte de
Oxigeno
Pruebas de Función Pulmonar
EDPP
Abordaje General de las Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Fibrosis Pulmonar Idiopática
NOC
Neumoconiosis (i.e Silicosis)
ETC-EIP
Objetivos Generales
Recordar la Anatomía Pulmonar Básica.
Reconocer los Mecanismos de Funcionamiento del
Sistema Respiratorio y el Transporte del Oxigeno.
Definir las Pruebas de Función Pulmonar.
Revisar el Abordaje Principal de las Enfermedades
Difusas del Parénquima Pulmonar.
Reconocer las Enfermedades Idiopáticas de Intersticio
pulmonar.
Definir Fibrosis Pulmonar.
Abreviaciones
NIU: Neumonía Intersticial
Usual
NID: Neumonía Intersticial
Descamativa
NINE: Neumonía Intersticial
No Especifica
BR: Bronquiolitis Respiratoria
DAD: Daño Alveolar Difuso
NIL: Neumonía Intersticial
Linfocítica
NOC: Neumonía Organizativa
Criptogénica
NIIP: Neumonías
Intersticiales Idiopáticas del
Pulmón
TACHR: Tomografía Axial
Computarizada de Alta
Resolución
BAL: Lavado
Bronquioloalveolar
BTB: Biopsia Transbronquial
PFP: Pruebas de Función
Pulmonar
PT: Presión Transpulmonar
FEV1: Volumen Espiratorio
Forzado en el Primer Segundo
CVF: Capacidad Vital Forzada
EDDP: Enfermedades Difusas
del Parénquima Pulmonar
FPI: Fibrosis Pulmonar
Idiopática
ETC: Enfermedades del
Tejido Conectivo
Anatomía Pulmonar
Anatomía Pulmonar
Después de pasar por cavidad nasal y la faringe el aire inspirado
pasa por:
Traquea
Bronquios Principales
Bronquiolos
Bronquiolos Respiratorios
Conductos Alveolares
Alvéolos
Entre la traquea y los conductos alveolares existen alrededor de 23
divisiones, las primeras 16 generaciones forman las vías de
conducción, el resto forma la vía de transición y la respiratoria en
las cuales existe el intercambio gaseoso.
El área transversal desde la traquea hasta los alvéolos es de
alrededor de 11,800cm2.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
A. Bronchial tree. B. Bronchopulmonary
segments. Thorax Drake, Richard L., PhD,
FAAA, Gray's Anatomy for Students, 3, 121251 Copyright © 2015 Copyright © 2015,
2010, 2005 by Churchill Livingstone, an
imprint of Elsevier Inc
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
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(From Thurlbeck WM: Chronic obstructive lung disease. In Sommers SC, editor: Pathology annual , vol 3, New York, 1968, AppletonCentury-Crofts.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine,
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(Adapted from Weibel ER, Burri PH: Funktionelle aspekte der lungenmorphologie. In Fuchs WA, Voegeli E, editors: Aktuelle probleme der
roentgendiagnostik , vol 2, Bern, 1973, Huber.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of
Pulmonary Medicine, 4, 64-73 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
(From Gartner LP, Hiatt JL: Color Textbook of Histology, 3rd ed. Philadelphia, Saunders, 2007, p 358.) Respiratory System Gartner, Leslie P.,
PhD, Concise Histology, 15, 218-229 Copyright © 2011 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc. All rights reserved.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Anatomía Pulmonar
Los alvéolos se encuentran recubiertos por dos tipos de
células especiales:
Neumocitos Tipo 1: Son planas, con grandes
extensiones citoplasmáticas, y son las principales células
de recubrimiento.
2. Neumocitos Tipo 2: Son mas grandes, con múltiples
cuerpos de inclusión lamelares, las cuales secretan
surfactante.
3. Existen además; Macrófagos Alveolares, Linfocitos,
Células Plasmáticas, y Mastocitos.
1.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Anatomía Pulmonar
Inervación
Las paredes de los bronquios y bronquiolos están
inervados por el SNA:
Receptores Muscarinicos: Descarga colinérgica la cual
causa Broncoconstricción.
Epitelio bronquial y músculo liso existen
Receptores β2 Adrenérgicos: Median broncodilatación y
aumentan secreción bronquial.
Receptores α1 Adrenérgicos: Inhibe la secreción
bronquial.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Fisiología Pulmonar
Fisiología Pulmonar
La composición del aire seco es de:
29.98% de Oxigeno.
0.04% de CO2.
78.06% de N2.
0.92% de Gases Inertes (Argón y Helio).
Presión Parcial.
Difusión del Gas.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Aspectos Mecánicos de la Pared
Torácica
Aspectos Mecánicos del Sistema Respiratorio
Compliance
PT Externa: Palv – Ppl.
Conforme se incrementa la PT el volumen del
pulmón se incrementa, de forma curvilínea, hasta
alcanzar un máximo de distensibilidad.
La pared torácica al ser una unidad rígida no se
puede colapsar por completo
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19 Copyright ©
2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Uso de Músculos
Rigidez de PT
Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19
Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Volúmenes
Volúmenes Pulmonares
Volumen Corriente: Cantidad de aire que entra a los
pulmones con cada inspiración.
Volumen de Reserva Inspiratoria: Aire inspirado con
un esfuerzo inspiratorio más elevado que el volumen de
ventilación normal.
Volumen de Reserva Espiratorio: Volumen que se
expulsa con un esfuerzo espiratorio activo después de la
espiración pasiva.
Volumen Residual: El volumen que queda en los
pulmones después del máximo esfuerzo espiratorio.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Volúmenes
Volúmenes Pulmonares
Espacio Muerto Respiratorio: El espacio en la zona de
conducción de las vías respiratorias ocupado por el gas
que no tiene intercambio con la sangre de los vasos
pulmonares.
Capacidad Vital: La mayor cantidad de aire que puede
inspirarse después de un esfuerzo inspiratorio máximo.
FEV1: Fracción de capacidad vital espirada durante el 1
seg de una espiración forzada.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Circulación
25cm
(From West JB, Dollery CT, Naimark A: Distribution of blood flow in isolated lung; relation to vascular and alveolar pressures. J Appl Physiol
19:713–724, 1964.) Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19
Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Difusión
O2
CO2
Gas Alveolar
Pared Epitelio Alveolar
Pared de Endotelio Capilar
5μm
Membrana y Plasma
Eritrocito
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Transporte
El oxigeno es transportado de dos formas
Disuelto en la sangre
2. Unido a la porción Heme de la hemoglobina
1.
El contenido de oxigeno disuelto en sangre es
proporcional a su PP. Con 0.0031ml por cada mmhg
de PP de O2
La cantidad de oxigeno transportado por la
hemoglobina es una función de la curva de disociación
oxigeno-hemoglobina.
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Transporte
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Transporte
Los 3 factores principales que determinan la entrega de
O2 a los tejidos periféricos:
PaO2
Nivel de Hb
Gasto Cardiaco (Determinado por Regulación de la
Microcirculación)
El transporte de CO2 se logra de 3 formas diferentes
En forma de HCO3
CO2 disuelto en plasma
Unido al grupo amino de la hemoglobina
CO2 + H2O
H2CO3
HCO3- + H+
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Relación Va/Q
Va(0)/Q= 0
Shunt
Va/Q(0)= α
Espacio Muerto Fisiológico
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary
Medicine. ed. Elsevier.
Pruebas de Función
Pulmonar
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Pruebas de Función
Pulmonar
Vázquez Garcia
Juan et al. Manual
para el Uso e
Interpretación de
la Espirometria.
ALAT (2007)
México.
Pruebas de Función
Pulmonar
Vt: Volumen Corriente
IRV: Volumen de Reserva
Inspiratoria
ERV: Volumen de
Reserva Espiratorio
FEV1: Volumen de
Reserva Espiratorio en el
1er Seg
FVC: Capacidad Vital
Forzada
RV: Volumen Residual
FRC: Capacidad
Funcional Residual
TLC: Capacidad
Pulmonar Total
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría
Indicaciones de Espirometría
Tabaquismo Crónico
Exposición laboral a gases o polvo
Síntomas: 1. Tos, 2. Disnea, 3. Sibilancias, 4. Ortopnea
y/o 5.Dolor Toráxico
Asma/EPOC
Prueba con valor pronostico que se relaciona con la
esperanza de vida de las personas así como con la
morbi-mortalidad
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría
Gráfica Volumen-Tiempo
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría
Gráfica Flujo-Volumen
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría
Patrones que se pueden definir
Obstructivo
Restrictivo
Relación FEV1/CVF
Si
No
Obstrucción
Normal
Restricción
CVF Disminuida
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría
Es la FEV1/CVF < LIN
Si
Obstrucción
70-100% Obstrucción Leve
60-69% Obstrucción Moderada
50-59% Moderadamente Grave
35-49% Obstrucción Grave
< 35% Obstrucción Muy Grave
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
Espirometría
Es la FEV1/CVF > LIN
Es la CVF > LIN 80%
No
Sugiere Restricción
(Bajo Volumen Desplazable)
Si
Espirometría Normal
Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT
(2007) México.
1. Enfermedades
Intersticiales del Pulmón
2. Enfermedades Difusas
del Parénquima Pulmonar
Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
Definición
Las enfermedades difusas del parénquima pulmonar, es
un termino ambiguo, que se caracterizan por
inflamación y fibrosis del parénquima alveolar.
Abarca a mas de 200 entidades clínico-patológicas.
Se estima que alrededor de 50 millones de personas en
todo el mundo sufren de algún subtipo de EDPP en
cualquier momento.
Es probable que un medico general vea 1 o 2 casos de
EDPP por año.
Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.
ed. Elsevier
Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
Puntos Clave
Enfermedades de origen crónico, no infecciosas, no
malignas de tracto respiratorio inferior.
Amplia variedad de etiologías.
Deben ser sospechadas en pacientes con disnea,
intolerancia al ejercicio, tos seca e infiltrados anormales
en estudios radiológicos.
Pruebas de función pulmonar muestran un patrón
restrictivo.
Tratamiento esta encaminado a disminuir la
inflamación del parénquima pulmonar.
Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.
ed. Elsevier
Causa
EDDP
Ocupacionales y
Ambientales
Neumoconiosis No Clasificable
8 (3.1)
-
Antracosis
3 (1.1)
-
Asbestosis
17 (6.6)
15 (7.4)
Silicosis
8 (3.1)
6 (3.0)
Neumonitis por Hipersensibilidad
3 (1.5)
-
Medicamentos y
Radiación
NIP Inducida por Medicamentos
5 (1.9)
7 (3.5)
Fibrosis por Radiación
1 (0.4)
3 (1.5)
Sd Pulmonares
Hemorrágicos
Sd Goodpasture
1 (0.5)
-
-
1 (0.5)
Hemosiderosis
2 (0.8)
-
Granulomatosis de Wegener
2 (1.2)
6 (3.0)
Fibrosis Pulmonar Postinflamatoria
43 (16.7)
28 (13.9)
Fibrosis Intersticial/Idiopática
58 (22.5)
63 (31.2)
8 (3.1)
12 (5.9)
30 (11.6)
16 (7.8)
Fibrosis Pulmonar
Vasculitis
Neumonitis Intersticial
Sarcoidosis
Prevalencia
Casos N(%)
Incidencia
Casos N(%)
Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.
ed. Elsevier
Causa
EDPP
Enfermedades del
Tejido Conectivo
Otros
Prevalencia
Incidencia
Enfermedades Mixtas del Tejido Conectivo
2 (0.8)
2 (1.0)
LES
6 (2.3)
1 (0.5)
Artritis Reumatoide
14 (5.4)
10 (5.0)
Escleroderma
9 (3.5)
3 (1.5)
Síndrome de Sjorgüen
2 (0.8)
1 (0.5)
Dermatomiositis; Poliomiositis
-
1 (0.5)
Espondilitis Anquilosante
-
-
1 (0.4)
-
Amiloidosis
-
-
Bronquiolitis Obliterante
-
1 (0.5)
Neumonía Eosinofilica Crónica
3 (1.2)
1 (0.5)
Granuloma Eosinofílico
2 (0.8)
-
EDPP Postinfecciosa
3 (1.2)
1 (0.5)
Enfermedad Pulmonar con Infiltrados
linfociticos
1 (0.4)
-
29 (11.1)
20 (9.8)
258
202
Proteonisis Alveolar
EDPP No Especificadas
Total
Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598. ed. Elsevier
Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
Algunas de las enfermedades difusas del parénquima
pulmonar que más comúnmente se reportan:
1.
2.
3.
4.
5.
Fibrosis Idiopática Pulmonar.
Sarcoidosis.
Relacionadas a Enfermedades de la Colágena.
Neumoconiosis.
EIP Inducidas por drogas.
Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am
(2012) 32:453–472
Enfermedades Intersticiales
del Pulmón
Incidencia, Prevalencia y Frecuencia
Incidencia: En EUA 31.5 casos por cada 100,000
hombres y 26.1 casos por cada 100,000 mujeres.
Prevalencia: De 6-14.6 casos por cada 100,000 personas.
Demografía
Personas mayores de 60-75 años generalmente.
FPI personas entre 40-70 años.
Granulomatosis de Wegener entre los 30-50 años.
Neumoconiocis hombres en edad laboral.
Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am
(2012) 32:453–472
Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
Género
Relación Hombre-Mujer 2:1.
Etiología
Idiopática.
Drogas: Penicilina, AINES, Aspirina, Bleomicina.
Enfermedades Sistémicas: AR, ESA, LES, Enf. Mixtas
del Tejido Conectivo, Escleroderma, Linfomas, EII,
Amiloidosis, Vasculitis etc..
Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am
(2012) 32:453–472
Enfermedades Difusas del
Parénquima Pulmonar
EDPP de Causas Conocidas i.e
Drogas o Asociadas a
Enfermedades de la Colágena
EDPP
Granulomatosas i.e
Sarcoidosis
Neumonías
Intersticiales
Idiopáticas
Otras Formas i.e
LAM, HX
Enfermedades
Intersticiales
Idiopáticas
Fibrosis Pulmonar
Idiopática
1. NID
2. NIU
3. NINE
4. BR
5. NOC
American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international
multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.
Abordaje Diagnóstico y
Terapéutico de EDPP
HC y ExF
AP de Tórax y Espirometría
Evaluar Severidad
PFP
Caminata de 6 mins
Exámenes de Sangre
TACHR
EMDCP
Excluir Complicaciones
Ecocardiograma
Diagnóstico
No
Si
Pruebas Especiales
Medicina Nuclear
RMN
BAL + BTB
A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Toby M. Maher, MB, MSc, PhD, MRCPa,b,c
Historia, ExF, Rx de Tórax, Pruebas de Función Pulmonar
Posible EDPP Idiopática
No Representan una Forma Idiopática
i.e. Enfermedades de la Colágeno,
Ambiental, Relacionado a Drogas, etc.
Diagnóstico por TAC
probable de FPI con
características clínicas
consistentes.
Características Clínicas
Atípicas o de TAC
para FPI.
BT o LB?
TACAR
Diagnóstico de
entidades raras
Si no hay Diagnóstico
Sospecha de otra
EDPP
BTB, LBA, u
otro Examen
relevante.
Biopsia de Pulmón
NIU
NINE
B
R
NID
DAD
NOC
NIL
NoNII
American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international
multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.
Neumonías Intersticiales
Idiopáticas del Pulmón
Neumonías Intersticiales
Idiopáticas
NIIP
Representan un subgrupo de entidades clínicopatológicas sin causa identificable, que son lo
suficientemente diferentes unas de otras para ser
consideradas como entidades separadas.
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Neumonías Intersticiales
Idiopáticas
Clasificación de la ATS/ERS
Neumonía
Intersticial
Usual
i.e NIU
Neumonía
Intersticial No
Especifica
i.e NINE
Neumonía Intersticial
Descamativa i.e NID
Neumonía
Organizativa
Criptogénica
i.e NOC
Neumonía
Intersticial
Aguda
i.e NIA
Bronquiolitis
Respiratoria
i.e BR
Neumonía Intersticial
Linfoide i.e NIL
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Enfermedades Intersticiales
Idiopáticas del Pulmón
Categorización de Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Categoría
Dx Clínico- RadiológicoPatológico
Patrón Patológico
Crónicas Fibrosantes
Fibrosis Pulmonar Idiopática
NINE
NIU
NINE
Relacionadas al
Tabaquismo
BR
NID
BR
NID
Agudas/Subagudas
NCO
NIA
NCO
DAD
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Reticular (Panal de
Abeja)
Patrón que se caracteriza
por múltiples líneas que
se interconectan y
cruzan; sugerente de
una red.
APT: Opacidades
lineares, irregulares que
se interlazan, con
espacios aéreos quísticos
TAC
Vidrio Esmerilado
Existe un incremento en
la radiopacidad sin
obscurecer los trazos
vasculares.
VIH + P. Carinii
ejemplo típico de vidrio
esmerilado.
Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http://
biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey
Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http://
biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey
Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http://
biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey
Fibrosis Pulmonar
Idiopática
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Definición
“Una forma especifica de neumonía
intersticial fibrosante crónica limitada al
pulmón con apariencia histológica de
neumonía intersticial aguda”
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment
International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Criterios Diagnósticos
Excluir otras causas conocidas de enfermedades
intersticiales del pulmón. (i.e. Exposiciones ambientales,
enfermedades del tejido conectivo, exposición a drogas)
2. Presencia de un patrón de NIU en TAC de alta
resolución, en pacientes que no han sido sometidos a
biopsia de pulmón.
3. O una Biopsia con NIU.
1.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus
Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Neumonía Intersticial Usual
Característica histopatológica y principal criterio
diagnóstico.
A una magnificación baja representa áreas de fibrosis
con formación de cicatrices y cambios en panal de abeja,
los cuales alternan con parénquima normal.
Estos cambios por lo general son de localización
subpleural y paraseptales.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus
Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008 Copyright © 2008 by
Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus
Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008
Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright © 2008 Copyright ©
2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, 629-643 Copyright ©
2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Abordaje Diagnóstico
FPI Sospechada
Causas Identificables para FPI
No
TACAR
pNIU*
iNIU*
NIU*
Si
No NIU
Biopsia Pulmonar
EMD
FPI
FPI
No FPI
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus
Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Epidemiología
Incidencia de 4.6 a 16.3 casos por 100,000 personas.
Prevalencia de 13-20 casos por 100,000 personas.
Factores de Riesgo
Tabaquismo > de 20paq/año.
Exposición a polvos de metal y pinos.
Infecciones virales crónicas EBV, CMV, HH7, HH8.
ERGE.
Factores Genéticos.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus
Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Presentación Clínica
Curso clínico heterogéneo, supervivencia media de 2.53.5 años después del diagnostico.
1. Curso Lento y Progresivo.
2. Variante Acelerada.
3. Exacerbaciones Agudas.
Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina,
Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary
Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Presentación Clínica
Disnea, Tos No Productiva, Perdida de Peso, Fatiga
Dedos en Palillos de Tambor 25-50% de los pacientes
Estertores Crepitantes con calidad de Velcro
Criterios Diagnósticos de Exacerbaciones Agudas
1.
2.
3.
4.
5.
Disnea progresiva en los últimos 30 días
Consolidaciones nuevas en Tele de Tórax y/u Opacidades en
Vidrio Esmerilado
Disminución del 10% o mas de la CVF y/o de 10mmhg en
PaO2
Cultivos Negativos de Patógenos Respiratorios
No hay evidencia de EP, ICC o Neumotórax
Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina,
Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary
Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Lesiones Pulmonares
Microscópicas
Supervivencia (%)
Principio
de los Síntomas
Exacerbaciones
Agudas
FPI y
Enfisema
Variante
Acelerada
Periodo
Asintomático
0
1
2
3
4
5
6
7
Variante
Lenta
8
9
10
Tiempo (Años)
Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina,
Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary
Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.
Agentes Etiológicos ¿?, Predisposición Genética ¿?
Estimulo Repetitivo
Th2>>>>Th1
Biomarcadores?
Lesión Epitelial-Alveolar
Mediadores Inflamatorios (IL-1, TNF-a)
Mediadores Fibrogenéticos (PDGF, FGF, IGF)
Proliferación de Fibroblastos
Formación de Focos Proliferativos
Neumonía Intersticial Aguda
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Ritesh Agarwal, Surinder K. Jindal. Acute
exacerbation of idiopathic pulmonary
fibrosis: A systematic review European
Journal of Internal Medicine (2008) 19:227–
235.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Biomarcadores
SP-A (Factor Independiente Predictor de Mortalidad)
SP-D
KL-6
CC-16
CD28
MMPs
TNF
LDH
Bernt van den Blink et al Serum biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 23 (2010) 515-520
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Tratamiento
No hay tratamiento recomendado y/o aprobado hasta la
fecha
Algunos estudios apoyan el uso de Pirfenidona, NAcetilcisteina y Sildenafil
Terapia con Oxigeno es adecuada
Rehabilitación pulmonar
Transplante Pulmonar
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Neumonía Criptogénica
Organizativa
NOC
Definición
1985 Epler describió el síndrome bajo el termino BOOP
Se trata de una enfermedad intersticial del pulmón en
la que predomina inflamación y un patrón de
neumonía organizativa en los conductos alveolares y
alvéolos
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
NOC
Entidades Clínicas Asociadas con un Patrón NOC
Proceso Idiopático
Daño Alveolar Difuso (SDRA)
Procesos Infecciosos
Secundario a Procesos Obstructivos
Reacción Secundaria a Drogas
Enfermedades de la Colágena
Enfermedad Eosinofílica del Pulmón
Enfermedad Inflamatoria Intestinal
Como Reacción Secundaria a Procesos de Reparación del Pulmón
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
NOC
Características Clínicas
Fumadores superan a no fumadores en razón de 2:1.
Edad media de presentación 55 años.
Pruebas de función respiratoria evidencia un patrón
restrictivo e hipoxemia.
Tos Productiva, Perdida de Peso, Sudoraciones
Diagnóstico
Historia Clínica
Biopsia
Características Radiológicas
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
NOC
Características Radiológicas
Áreas de consolidación Uni o Bilaterales, en forma de
parche.
Opacidades nodulares en 10-50% de los casos.
Volúmenes pulmonares no se ven afectados.
TAC
Áreas de consolidación subpleurales o peribronquiales.
Atenuación en Vidrio Esmerilado.
Nódulos con márgenes irregulares y broncogramas
aéreos concomitantes.
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
NOC
Carcinoma Bronquiolo-alveolar
Linfoma
Diagnostico Diferencial Radiológico
Vasculitis
Sarcoidosis
Tuberculosis, Procesos Granulomatosos
An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification
of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.
Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) Müller, Nestor L.,
Imaging of the Chest, CHAPTER 36, 655-662
Cryptogenic Organizing
Pneumonia (Bronchiolitis
Obliterans Organizing
Pneumonia)
Müller, Nestor L., Imaging
of the Chest, CHAPTER 36,
655-662
Cryptogenic Organizing
Pneumonia (COP)
Husain, Aliya N., MD, High-Yield
Thoracic Pathology,
{parentCitation.chapternum}, 7172
Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, (parentCitation.chapternum},
71-72
Neumoconiosis
Neumoconiosis
OIT
“Acumulación de polvo en los pulmones y la reacción del
tejido a los mismos.”
La deposición del polvo en los pulmones dependerá de las
propiedades aerodinámicas y geométricas de las partículas.
Así como de los mecanismos de protección mucociliares.
Dos preguntas básicas:
1. Evaluar la naturaleza del proceso subyacente, si involucra
pleura o pulmón, o ambas.
2. Determinar reexposición ambiental o laboral y el tiempo
de evolución.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis
Silicosis
Enfermedad fibrótica del pulmón que se atribuye a la
inhalación de cristales de silica usualmente en la forma
de cuarzos.
Personas en riesgo:
1. Trabajadores en minerías, fundidoras de metales
pesados, o demoliciones de estructuras de concreto.
Generalmente es el resultado de una exposición en un
pasado remoto y no el lugar actual de trabajo.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis
Industrias en Riesgo de Padecer Silicosis
1. Actividades Industriales:
1. Actividades subterráneas como extracción de oro, cobre, hierro,
estaño, y uranio.
2. Proyectos de Ingeniería Civil de Superficie como extracción de
carbón y hierro.
3. Excavación de cimientos.
2. Explotación de Cantera
1. Granito, arenisca, arena, arcilla.
3. Canteras
1. Bodega de granito, construcción de monumentos.
4. Fundidoras
1. Obetención de Metales ferrosos y no ferrosos
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis
Patología
Se han descrito 3 estados clínico-patológicos de la
silicosis:
Silicosis Crónica; Donde la exposición se mide en
décadas.
Silicosis Acelerada; Donde la exposición se mide en años.
Silicosis Aguda; Exposición intensa en periodos cortos de
tiempo.
La característica principal es la presencia de Nódulo
Silicótico en la biopsia de pulmón o pleura.
Pueden desarrollar fibrosis pulmonar masiva.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis
Cuadro Clínico
Síntoma principal disnea y falta de aire.
No es inusual en un paciente con Silicosis crónica
presentarse asintomático y solamente con cambios
radiográficos.
Tos productiva y falta de aire, generalmente apuntan
hacia una bronquitis crónica o tuberculosis.
Dedos en palillo de tambor no son una característica de
la silicosis y deben de descartarse un Cáncer primario
de Pulmón.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Características Radiológicas
Se caracteriza por la presencia de pequeñas opacidades
redondeadas en forma de nódulos en hilios y ápices
pulmonares.
Estos nódulos ocasionalmente se calcifican y puede
mostrar microlitiasis.
Calcificación en forma de cáscara de huevo altamente
sugestiva pero no patognomónica de silicosis.
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis and Coal Workers' Pneumoconiosis Ooi, Clara G., Imaging of the Chest, CHAPTER 77, 1117-1139 Copyright © 2008 Copyright © 2008
by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Silicosis and Coal Workers' Pneumoconiosis Ooi, Clara G., Imaging of the Chest, CHAPTER 77, 1117-1139 Copyright © 2008 Copyright
© 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Enviromental and occupational disorders
Silicosis
Tuberculosis
• Tazas de Infección 2-30 veces más altas
• Granulomas Epiteloides Necrotizantes
Silicosis
Bronquitis Crónica
• EPOC y Bronquitis Crónica manifestaciones comunes
de exposición a ambientes con alto contenido de silica
Enfermedades de Tejido Conectivo
• Existe evidencia epidemiológica que indica que la
prevalencia de enfermedades de la colágena se ven
incrementadas
¿Cáncer?
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
Silicosis
Diagnóstico
Historia
Exposición
Pruebas de Función Pulmonar
Estudios de Imagen
Biopsia de Pulmón
Silicosis
Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s
Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier
ETJ-EIP (Enfermedades
Tejido ConectivoEnfermedades Intersticiales
del Pulmón)
Enfermedades Tejido
Conectivo
Frecuencia de EIP en ETC
Frecuencia
Comentario
AR
20-30%
Se incrementa prevalencia con
antecedente de Tabaquismo
PolimiositisDermatomiositis
20-50%
Mas común en pacientes con
anticuerpos antisintetasa
positivos
Esclerosis Sistémica
70%
Mas común en enfermedades
difusas
LES
2-8%
EMTC
20-60%
Síndrome de Sjögren
Primario
Hasta el 25%
Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Enfermedades de Tejido
Conectivo
Manifestaciones Pulmonares Comunes en Enfermedades de Tejido
Conectivo
EIP
Vías Aéreas
Superiores
Pleurales
Vasculares
Esclerosis
Sistémica
+++
AR
++
++
++
+
Sjrogüen
Primario
++
++
+
+
ETC Mixtas
++
+
+
++
Dermatomiositis
+++
LES
+
HAD
+++
+
+
+++
+
++
Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Enfermedades de Tejido
Conectivo
Criterios Diagnósticos Propuestos para Subtipos de ETC-EIP
Síntomas y Características
Clínicas
Criterios de Laboratorio
ETC con Predominio
Pulmonar
1. Patrón Neumónico
Intersticial probado por
Biopsia.
2. Características extratorácicas
insuficientes.
3. No hay causa alterna que
explique la EIP.
(a) ANA > 1:320, FR >
60UI/ml, ANAs
Antinucleolares, AntiCCP, anti-Ro, anti-La,
anti-ADN,
EIP de Origen
Autoinmune
Manifestaciones Extratorácicas
más síntomas pulmonares
Presencia de
autoanticuerpos
Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
No Autoanticuerpos
Sin Clínica
Sin Características Histopatológicas
No Hay Causa Identificable
FPI
Neumonía Intersticial
Autoanticuerpos Esp. +
Presencia de Características Especiales
+ Características Histopatológicas
Autoanticuerpos Esp. +
Ausencia de Características Especiales
+/- Características Histopatológicas
ETC-EIP Definitiva
Clínica
No
SI
Terapia Inmunosupresora
Posible ETC-EIP
No
Vigilar Progresión
Clínica
SI
NINU
NIU
Considerar Tratamiento
Para FPI
Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260
Conclusiones
Difícil diagnostico, tratamiento y evolución.
Variedad grande de presentaciones y asociaciones.
Enfermedades que se encuentran presentes en nuestro
medio, poco documentadas.
Siempre recordarlas cuando se aborda a un paciente con
tos crónica, sin etiología establecida.
Enfatizar en el uso de la espirometría cuando tengamos
el recurso.
Referencias
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Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar