• Hematuria
• Proteinuria
• Oliguria
• Hipervolemia
• Edema
• Grado variable de insuficiencia renal
• Hipertensión arterial
Estreptococo β-hemolítico
del grupo A
Formación complejo inmunitario
in situ y activación del
complemento
Exotoxina B
Zimógeno
GAPDH
Antígenos nefritógenos
reconocidos
C3a y C5a: propiedades quimio tácticas
C5b-C9: complejos de ataque de membrana
Proliferación e infiltración celular
Oliguria
Aumento reabsorción
de Na y agua en TCD
Daño glomerular
Filtrado glomerular y Kf
disminuidos
Hematuria
Proteinuria
Aumento urea y
creatinina
Hipervolemia
Edema
Hipertensión
ANATOMÍA PATOLÓGICA
•
Patrón histológico: Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa aguda
•
Estos cambios obliteran la luz capilar glomerular que provoca la disminución del
FG.
•
Puede haber proliferación de células extracapilares (semilunas), si es >50% grave
daño renal.
•
Inmunofluorescencia, depósito de IgG y C3 en capilares glomerulares y mesangio
•
Microscopía electrónica, depósitos subepiteliales entre memb basal y podocitos
conocidos como ¨humps¨
CLÍNICA
•
Niños entre 2 y 14 años
•
Foco estreptocócico: fundamentalmente piel y faringe.
•
Síndrome nefrítico aparece luego de periodo de latencia 1-3 semanas, con hematuria en
el 100% de los casos y macroscópica en el 50%.
•
Edema junto a orinas oscuras en un 75%
•
Hipertensión arterial en un 60-70%
•
Congestión circulatoria: disnea paroxística, tos, ortopnea, ritmo de galope, ingurgitación
yugular y edema agudo de pulmón
•
Encefalopatía hipertensiva: cefaleas, vómitos, confusión, depresión del sensorio,
alteraciones visuales, convulsiones y coma.
•
TODOS deben ser ingresados.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
•
Rx Tórax. Ïndice cardiotorácico >0,5, infiltrado algodonosos bilbasales (edema agudo de
pulmón)
•
Sedimento urinario: Hematíes dismórficos, cilindros hemáticos, cilindros hialino, granuloso,
leucocitario, proteinuria <50 mg/kg/día.
•
Urea y creatinina sérica elevadas
•
Hiponatremia hipervolémica
•
Acidosis metabólica (grado de insuficiencia renal)
•
C3 disminuidos (VN 80-160mg/dl) y C4 normal (20-40mg/dl)
•
Síntomas neurológicos: fondo de ojo y RMN cerebro
•
FENA <1
•
ASTO, anti-ADNasa B, antiestreptoquinasa, antihialuronidasa; antizimógeno
•
CULTIVO DE FAUCES Y LESIONES PIÓGENAS PARA PREVENCIÓN EN LOS FAMILIARES
EVOLUCIÓN
•
Evolución favorable
•
7-10 días con la restricción de líquidos y tratamiento diurético, desaparece edema,
aumenta diuresis, presión arterial se normaliza.
•
Hematuria macroscópica a microscópica en 7-15 días.
•
Función renal se normaliza a la segunda semana.
•
Si a pesar del tratamiento diurético, creatinina aumenta plantear una glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
•
Complemento se normaliza entre cuarta y octava semana.
TRATAMIENTO
•
Penicilina si hay focos activos de piodermitis o faringitis.
•
Edema, restricción salina y administración de diuréticos
•
Hiperflujo pulmonar o cardiomegalia, furosemida 2mg/kg/dosis endovenosa cada 6h, si
no funciona aumentar hasta máximo 8mg/kg/dosis, sino diálisis.
•
Furosemida oral 2mg/kg/día cuando desaparecen signos de hipervolemia.
•
Hipertensión arterial, basta con la restricción y diuréticos, si no resulta usar nifedipina
0,2-0,5 mg/kg/día oral hasta 1 mg/kg/día
•
Encefalopatía hipertensiva, nitroprusiato de sodio a 0,5mg/kg/minuto hasta máximo
8mg/kg/minuto endovenoso, infusión continua con monitoreo de TAM, el descenso no
debe ser mayor al 25% en las primeras horas.
•
CRITERIOS DE ALTA: SUSPENSIÓN DE DIURÉTICO, NORMALIACIÓN DE LA PRESIÓN
ARTERIAL, NIVELES DE UREA Y CREATININA EN DESCENSO, NO EDEMAS.
SEGUIMIENTO
•
Controles semanales en el primer mes
•
Mensuales los tres primeros meses
•
Trimestrales en el primer año
•
Anuales
•
Monitoreo de presión arterial, función renal, proteinuria.
•
Dieta hiposódica mantener por tres meses.
•
Hematuria macroscópica puede reaparecer en los primeros meses ante una infección
respiratoria o fiebre
•
Hematuria microscópica, puede permanecer por uno o dos años.
INDICACIONES DE BIOPSIA
•
TODO SÍNDROME NEFRíTICO MÁS:
•
Evolución rápidamente progresiva
•
Enfermedad sistémica
•
Hipocomplementemia persistente después de 2 meses.
•
Síndrome nefrótico y disminución función renal aún después del periodo agudo
•
Proteinuria masiva prolongada más allá de la cuarta semana.
Caracterizada por:
•
Proliferación de las células del mesangio
•
Cambios estructurales de la membrana basal con ensanchamiento.
•
Síndrome nefrótico-nefrítico con hipocomplementemia.
Anatomopatología
GNMP tipo 1
Prolif. de células
mesangiales
Duplicación de la MB
Interposición celular
entre pared capilar y
endotelio
Depósitos
subendoteliales
GNMP tipo2
GNMP tipo 3
Ensanchamiento de la
MB por depósitos
electrodensos
Depósitos
subepiteliales
GNMP tipo 1
GNMP tipo 2
Fisiopatología
GNMP 1
Primaria
Secundaria
Estímulo infeccioso activa
la inmunidad innata
Síntesis anticuerpos
Inmunocomplejos se
depositan en riñón
GNMP 2
Ausencia o alteración del
factor circulante H
Presencia del factor
circulante inhibidor del
factor H
Desarrollo de
autoanticuerpo anti-C3
CLÍNICA
•
Edad de presentación entre 5 y 17 años
•
5% de las glomerulopatías en niños
•
50% síndrome nefrótico
•
30% síndrome nefrítico
•
25% desarrollan GN rápidamente progresiva
•
5% puede ser asintomática
•
Hipocomplementemia no se relaciona con el grado de afectación renal ni con la actividad
de la enfermedad.
TRATAMIENTO
•
Si la proteinuria es masiva, con disminución del filtrado glomerular o sin él, prednisona
60mg/m2/día pasando a días alternos a 40 mg/m2/día por 6-12 meses
•
En casos más leves, la duración y dosis varían
•
Para las formas graves, cuando exista proliferación extracapilar o rápido deterioro de la
función renal se usará ciclofosfamida o pulsos de metilprednisolona
•
Biopsia es importante para el tratamiento
TRASPLANTE
•
GNMP de mayor recidiva en riñón trasplantado
•
30% para GNMP tipo 1
•
88% para GNMP tipo 2
•
Si en riñón trasplantado se observa proliferación extracapilar mediante biopsia indica
menor sobrevida para dicho riñón
Factores etiológicos
Respuesta inmunitaria
Anticuerpors
antimembrana basal
Inmunocomplejos
circulantes y ANCA
Autoinmunidad
Activación del
complemento
PMN y macrófagos
Liberación oxidantes y
proteasas
Necrosis del capilar
glomerular
Pasaje de glóbulos rojos, plasma y macrófagos al espacio de Bowman
Formación de fibrina
Síntesis de factores de
proliferación
Proliferación de macrófagos
y células epiteliales
Semiluna celular
Ruptura de la cápsula de
Bowman
Ingreso de fibroblastos
Semiluna fibrosa
CLASIFIACIÓN INMUNOPATOGÉNICA
Mediados por ant.
Antimembrana
basal (10%)
Mediados por
inmunocomplejos
60%
Glomerulonefritis
paucinmunitarias
Idiopática
Idiopática(<10%)
GN posinfecciosa
posestreptocócica
Exttracapilar
idiopatica
Hipersensibilidad
a fármacos
Enfermedad de
Goodpasture
GNMP, nefropatía
IgA, púrpura
HenochSchonlein, LES,
crioglobulinemias,
glomerulopatías
monoclonales
Vasculitis (30%):
PAM, Wegener,
Churg Strauss
CLÍNICA
•
Depende de la enfermedad de base que la provoca
•
Tienen en común un síndrome nefrítico, caída del filtrado glomerular, oligoanuria,
respuesta al tratamiento diurético escasa o nula.
•
Interrogar por infecciones, tóxicos, presencia de disnea o hemoptisis, lesiones cutáneas,
oliguria, hematuria
•
Solicitar análisis complementarios.
•
Buen pronóstico, en periodos agudos, GNDAPE, que en la biopsia exhiban semilunas
celulares o si el tratamiento es precoz
•
Mal pronóstico: semilunas >80%, ruptura de MB de la cápsula de Bowman, afectación
intersticial y diálisis en periodo agudo.
TRATAMIENTO
•
Tratamiento de sostén y dialítico de la insuficiencia renal Aguda
GNDAPE rápidamente evolutiva
•
pulsos de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dosis) 3-6 pulsos en días alternos
•
Prednisona oral (1-2mg/kg/día) 1 mes, con disminución progresiva y días alternos por dos
meses
GNMP rápidamente evolutiva
•
pulsos de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dosis) 3-9 pulsos en días alternos
•
Igual que GNDPE rápidamente evolutiva
•
Ciclofosfamida a 2mg/kg/día ( DOSIS máxima 100 mg x día) por 3 meses
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Sindrome nefr tico