GANGLIONEUROMA
y
OTROS TUMORES
RETROPERITONEALES
PRIMARIOS
a propósito de un caso
.
CASO CLÍNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA
CASO CLÍNICO. NHC: 219427
♀ 39 años
AP:
–
–
–
–
–
NAMC
No hábitos tóxicos
DM gestacional
No otros AMQ de interés
No tto habitual
EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico
de masa retroperitoneal durante estudio de
hipertransaminasemia, sin clínica.
IQ (10/02/10):
–
–
–
–
–
CASO CLÍNICO
Incisión transversa subcostal
Liberación del meso y RI
Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado
Penrose en lecho
Cierre en dos planos
EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA:
–
–
–
–
–
Ingreso del 10 al 23/02/10
Hematoma en herida
Episodio de hipopotasemia
Stop penrose el 22/02
Sialorrea
AP: tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se
sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.
SEGUIMIENTO:
– Control en CCEE el 25/03/10
– BEG
– Pendiente TAC y analítica de control
CASO CLÍNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
–
–
–
–
–
Introducción
Diagnóstico
Clasificación
Factores pronósticos
Tratamiento
GANGLIONEUROMA
TUMORES
RETROPERITONEALES
TUMORES RETROPERITONEALES
Origen: estructuras no parenquimatosas
del área retroperitoneal
Morgagni, 1761. Lobstein, 1834
1♂:1♀
Edad más frecuente: 5ª-6ª década
0,07-0,6% de todas neoplasias
TUMORES RETROPERITONEALES
Benignos 15%. Malignos 85%
10-15% libre de enfermedad a los 5 años
Origen:
– Mesodermo (75%)
– Neuroectodermo (24%)
– Remanentes embrionarios (1%)
El más frecuente: Liposarcoma
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICA
IMAGEN
PUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLÍNICA
Pocos síntomas, tardíos e inespecíficos
Dolor abdominal y dorsal
TUMOR
Aumento de peso +
DOLOR
Sintomas gastrointestinales
(nauseas,
+ dispépticos…)
vómitos, trastornos
SÍNT. COMPRESIVOS
Síntomas genitourinarios (dolor lumbar,
hidronefrosis…)
Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia…
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO I.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Masa palpable
– consistencia blanda vs. dura
Aumento del IMC/ Perímetro abdominal
Presencia de circulación colateral
Edemas EEII
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICA
IMAGEN
PUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO II.
ANALÍTICA
Hallazgos inespecíficos
Posibles alteraciones:
–
–
–
–
Reactantes de fase aguda
Aumento LDH
Anemia
Valores función renal (si compromiso vía urinaria)
Marcadores (hormonas/ catecolaminas)
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICA
IMAGEN
PUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO III. IMAGEN
RX SIMPLE
–
–
–
–
–
–
Datos difíciles de interpretar
Alteración distribución gases intestinales
Borramiento línea del psoas
Elevación del diafragma
Erosión cuerpos vertebrales
Aumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoral
ECOGRAFIA
–
–
–
–
Precisar localización tumor (guiar punción)
Sólido vs. quístico
Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinas
Alta dependencia del radiólogo
UIV
– Uréter desplazado hacia fuera/delante
– Obstrucción parcial/completa
– Desplazamiento renal
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO III. IMAGEN
TAC/URO-TAC
–
–
–
–
Corrobora diagnóstico US
Información densidades tumor
Extensión y relación con estructuras adyacentes
Alta radiación
RMN
– Previos
– Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor
– Mayor coste
Otros:
– Arteriografía
Neovascularización
– Medicina nuclear
Depende del tumor
Diferenciación
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICA
IMAGEN
PUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:
DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN
Eco / TAC
Diagnóstico histopatológico
Plantear alternativas terapéuticas
Resultados no siempre fiables
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLASIFICACIÓN
Diferentes clasificaciones:
– Quísticos / Sólidos
– Benignos / Malignos
– Según origen de la estructura retroperitoneal
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLASIFICACIÓN
TUMORES QUÍSTICOS
RETROPERITONEALES (Lahley y
Eckerson, 1934)
–
–
–
–
–
–
Quistes Wolffianos
Quistes quilosos
Quistes dermoides
Quistes mesocólicos
Quistes parasitarios
Quistes traumáticos
TUMORES RETROPERITONEALES:
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, 1983
ORIGEN
Mesenquima
BENIGNOS
MALIGNOS
Lipoma
Liposarcoma
liso
Leiomioma
Leiomiosarcoma
estriado
Rabdomioma
Rabdomiosarcoma
Tej. fibroso
Fibroma
Fibrosarcoma
Vasos linfáticos
Linfangioma
Linfosarcoma
Mesénquima primitivo
Mixoma
Mixosarcoma
Origen vascular
Hemangioma
Hemangiosarcoma
Origen histiocitario
Fibrohistiocitoma
Fibrohistiocitoma maligno
Ns. periféricos
Nerinoma (schwanoma beningo)
Neurofibroma
Schwanoma maligno
Stma. simpático
Ganglioneuroma
Ganglioblastoma
Neuroblastoma
Stma. cromafín
Paraganglioma
Disembriomas simples
Origen Wolffiano o Mülleriano
Disembriomas complejos
Quiste dermoide
Teratoma
Tej. Adiposo
Tej.
muscular
Formas mixtas
Neuroectodermo
Embrionario
Canceres embrionarios
Teratocarcinoma
Teratocarcinoma
Germinoma maligno (seminoma,
tumor del seno embrionario)
TUMORES RETROPERITONEALES:
ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977
T: Tamaño tumoral:
– T1 menor de 5 cm
– T2 igual o mayor de 5 cm
– T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante
N: Afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales:
– N0 sin adenopatías metastásicas
– N1 con adenopatías metastásicas
M: Metástasis a distancia:
– M0 no existen
– M1 si existen
G: Grado histológico:
– G1 bajo grado
– G2 moderado grado
– G3 alto grado
TUMORES RETROPERITONEALES:
ESTADIAJE: ESTADIOS
Estadio I
– Ia T1 N0 M0 G1
– Ib T2 N0 M0 G2
Estadio II
– IIa T1 N0 M0 G2
– IIb T2 N0 M0 G2
Estadio III
– IIIa T1 N0 M0 G3
– IIIb T2 N0 M= G3
– IIIc T1-2 N1 M0 G1-3
Estadio IV
– IVa T3 N0-1 M0 G1-3
– IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3
TUMORES RETROPERITONEALES:
FACTORES PRONÓSTICOS
Grado de diferenciación
– Factor pronóstico más importante
Tipo histológico
Índice mitótico
Tamaño (< 5cm)
Estadio tumoral
Posibilidad de exéresis completa
Presencia de necrosis tumoral
Edad
TUMORES RETROPERITONEALES:
FACTORES PRONÓSTICOS
35% susceptibles de IQ
– Resección completa en el 38-40%
Recidivas en 40-82%
– Importante tratamiento complementario
Supervivencia a los 5 años
– Resección completa: 50-74%
– Resección no completa: 8-35%
Tiempo de aparición de recidivas:
– Sarcoma alto grado: 15 meses
– Sarcoma bajo grado: 44 meses
Estrecho seguimiento 3-4 años
– Si recidiva, intentar cirugía
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO. CIRUGIA
1ª opción
Agresiva
Cuidadosa evaluación preoperatoria
Resección transperitoneal. Incisión media.
Preparación intestinal
70% exéresis órganos
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO. RADIOTERAPIA
Alta frecuencia de tumor residual y
recidivas
Papel de RT postoperatoria incierto
Prolongación del tiempo libre de
enfermedad
No aumenta la supervivencia global
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:
TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA
Monoterapia / Combinación
Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina
+ Adriamicina
Resultados contradictorios
– Efectos colaterales pueden influir
negativamente en evolución del tumor
Rabdiomiosarcoma embrionario
CASO CLÍNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA
–
–
–
–
–
–
–
Introducción
Localización
AP
Clínica
Diagnóstico
Estadiaje
Tratamiento
GANGLIONEUROMA
GANGLIONEUROMA
Tumor neuroblástico (SNP simpático)
Generalmente benigno
Frecuencia: 1/105
1♂:1,5♀
10-40 años
Masas de crecimiento lento
Asintomáticos, síntomas por compresión
Asociación con síndromes géneticos
GANGLIONEUROMA:
LOCALIZACION
Mediastino posterior (38%)
Retroperitoneo (30%)
Glándula suprarrenal (15%)
Médula espinal (10%)
Otros (excepcional):
– Corazón, hueso, intestino…
GANGLIONEUROMA: AP
Tumor neuroblástico
Maduración
Bien circunscritos por tejido fibroso
Contienen células ganglionares, Schwann, fibras
nerviosas…
Origen: de novo? evolución?
No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular
GANGLIONEUROMA: CLÍNICA
Depende del lugar
Secretor o no
– tipo de sustancia
Inespecífica. Clínica como resto de
tumores retroperitoneales.
GANGLIONEUROMA:
DIAGNÓSTICO
Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma
radiológicamente casi idénticos
Masa bien circunscrita, lisa o lobulada,
puede contener calcificaciones.
GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFIA
– Similaridad entre tumores neuroblásticos
– Calcificaciones 30%
– Erosión costillas, aumento espacio
intercostal, erosiones pedículo vertebral…
ECOGRAFÍA
– Masa bien delimitada, homogénea,
hipoecoica
– Calcificaciones
– Flujo sanguíneo
– Metástasis?
GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO
TAC
–
–
–
–
–
Técnica más usada
Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones…
Masa bien definidos, lobulada
Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captación
Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos
RMN
– Mayor discriminación que el TAC
– Indicaciones absolutas:
Tumor paraespinal
Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2)
– Lesión homogénea, señal intermedia
– Peor diferenciación con schwanomas y neurofibromas
MEDICINA NUCLEAR
– Diseminación
– MIBG
– Tc99
GANGLIONEUROMA: ESTADIAJE
INSS
– Estadio I: resección completa. Ganglios Θ
– Estadio IIA: resección incompleta. Ganglios Θ
– Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralaterales Θ
– Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales 
– Estadio IV: Diseminado
– Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectación de piel,
hígado y/o médula ósea (< 10%)
INGRSS
GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTO
Tendencia a recidiva local
Puede malignizar
Bajo riesgo: resección quirúrgica completa
Riesgo intermedio: IQ  QT
Riesgo alto: QT  IQ
Si recidiva, 1ª opción IQ
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tumores retroperitoneales - Sociedad Vasca de Urología