Seminario: Agenesia renal
Dra Mariana Rojas Rauco
La agenesia renal consiste en la ausencia
uni o bilateral del tejido renal. La agenesia
renal unilateral se presenta en un 0.1% de
los adultos. En tanto que la bilateral afecta a
uno de cada 3000 a 4000 recién nacidos.
La agenesia renal bilateral es compatible
con la vida prenatal, pero es incompatible
con la vida post natal
Los fetos con agenesia renal bilateral nacen
muertos o mueren pocos días después del
nacimiento. Los recién nacidos con
agenesia renal unilateral suelen sobrevivir,
ya que el otro riñón desarrolla una
hipertrofia compensatoria.
La agenesia renal bilateral se
asocia con:
-Disminución del líquido amniótico
-Hipoplasia pulmonar (por
compresión de los pulmones).
-Aspecto facial anormal.
-Malformaciones del pabellón
auricular.
Síndrome de Potter.
En los recién nacidos con agenesia renal bilateral, se reconoce el Sindrome de Potter,
que se caracteriza por nariz en pico de loro, espacio interpupilar amplio, micrognatia,
dedos afilados y orejas grandes de implantación baja. Además piel seca y arrugada
Las facies de Potter se interpreta como una alteración secundaria como resultado de
la presión mecánica ejercida por el útero sobre la cara del feto. En ausencia de la
normal amortiguación mecánica del líquido amniótico.
¿Cómo se puede interpretar la
agenesia del riñon?
Esta alteración se interpreta como
un defecto de la interacción
inductiva entre el brote o yema
ureteral y el mesénquima
metanefrico.
¿Cómo se forma normalmente el riñon?
El conducto mesonéfrico (W) antes de
desembocar en el seno urogenital (S)
forma una yema o brote ureteral.
El mesénquima metanéfrico(Mt) se
condensa rodeando la yema ureteral
(BU) y forma el blastema metanéfrico
(Br) .
5° semana
6° semana
8° semana
Período fetal avanzado
El brote ureteral (BU) se transforma así en el sistema colector, alargándose y
ramificándose activamente 14 o 15 veces, en forma dicotómica. Las futuras
nefronas, en cambio, tomarán origen a partir del blastema nefrogénico.
El brote ureteral da origen al ureter (U), pelvis (P), cálices mayores (C1) y
menores (C2) y Túbulos colectores (T), terminando estos últimos cerrados en
forma de saco.
blastema
metanéfrico
Las futuras nefronas se forman a partir del blastema metanéfrico o
nefrogénico que rodea a los tubulos colectores.
Primero se originan las vesículas renales, estas se alargan y forman túbulos
renales (futuras nefronas) para desembocar en los tubulos colectores, asi se
han esbozado las nefronas
La nefrona ha crecido en longitud y presenta los siguientes componentes: 1) el corpúsculo renal
formado por la cápsula de Bowman conteniendo el glomérulo (ovillo de capilares en conexión
con arteriolas aferentes y eferentes), 2) el túbulo contorneado proximal, 3) El asa de henle con
una rama descendente y otra ascendente., 4) el túbulo contorneado distal que se continúa con
una de las prolongaciones del túbulo colector.
Se ha comprobado que
existe una importante
regulación molecular, donde
interactúa el mesénquima del
blastema metanéfrico con el
epitelio del brote ureteral
El blastema expresa WT-1 que regula la
producción del GDNF (factor neurotrófico
derivado de la glía) y también el HGF (factor
de crecimiento hepatocítico). Estas
sustancias tienen sus receptores específicos
en las células epiteliales del brote ureteral
(RET y MET, respectivamente) y actúan
como inductores, produciendo el crecimiento
y ramificación de túbulos.
Esta acción inductiva hace que las células
epiteliales del brote respondan produciendo
FGF-2 (factor de crecimiento fibroblástico),
BMP-7 (proteína morfogenética del hueso) y
Wnt-11. Estas sustancias a su vez, inducen
al mesénquima favoreciendo su proliferación
y manteniendo la presencia del WT-1. El
blastema así estimulado comienza a
diferenciarse en células epiteliales, no
pertenecientes al brote ureteral que
conforman el esbozo de las primeras
nefronas.
La agenesia renal se debe a
un defecto de la interacción
inductiva entre la yema
ureteral y el mesénquima
metanefrogénico.
La expresión equívoca de
moléculas, como el WT-1, que
son importantes en el
desarrollo del metanefros
inicial constituye la causa de
algunos casos de agenesia
renal.
Pregunta Nro 1
Cuál de los siguientes defectos tiene una fuerte asociación con el
oligohidramnios
a) Riñon pélvico
b) Agenesia renal
c) Riñon en herradura
d) Ectopia cruzada
e) Riñon poliquístico
Pregunta Nro2
3
Nombre las estructuras
señaladas con los
números 1, 2, 3, 4, 5 y 6.
4
2
1
5
6
Pregunta Nro 3
¿Cuál de las asociaciones siguientes es la correcta?
a) Fascies de Potter e hidramnios
b) Fistula del uraco e hidramnios
c) Riñon en herradura y arteria mesentérica superior
d) GDNF y blastema metanefrogénico
e) Agenesia renal bilateral e hipertrofia compensatoria
Pregunta Nro 4
1
2
3
4
a) Nombre las estructuras señaladas con los números 1, 2, 3, 4.
b) Indique cuál es el origen embriológico de la estructura señalada con el
número 1.
Pregunta Nro 5
Nombre la estructura indicada por la flecha
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Embriología del Aparato Renal