HEPATITIS AUTOINMUNE
DR. ARMANDO SIERRALTA
DEPTO. MEDICINA INTERNA
HEPATITIS CRÓNICA
Definición

Enfermedades hepáticas caracterizadas
por inflamación hepática persistente con
histología propia

Se debe considerar el grado de la
actividad inflamatoria (grading), leve,
moderado o severo y su ubicación (portal,
periportal y lobulillar) y la presencia de
fibrosis o cirrosis.
HEPATITIS CRONICA
Hepatitis autoinmune
 Hepatitis C
6 meses?
 Hepatitis B
 Drogas: Nitrofurantoína, Metildopa, MTX
 Wilson
 Hemocromatosis
 Déficit A1 antitripsina
 Alcohol

HEPATITIS CRÓNICA
Formas de presentación

Comienzo insidioso

Comienzo agudo, excepcionalmente
fulminante

Como insuficiencia hepática y/o
hipertensión portal

Asintomático
HEPATITIS AUTOINMUNE
Es un proceso inflamatorio hepático
crónico de causa desconocida
 Se caracteriza por :
*hepatitis de interfase (necrosis en
sacabocado) e infiltración portal
plasmocitaria
 *hipergamaglobulinemia
 *autoanticuerpos

HEPATITIS AUTOINMUNE

Afecta preferentemente a mujeres (3.6:1)

Es común su presentación aguda (40%)

Ocasionalmente puede ser fulminante

Astenia , adinamia, fiebre, poliartralgias,
tiroiditis, Sjögren, hemólisis, artritis,
esclerodermia,vasculitis
HEPATITIS AUTOINMUNE
Diagnóstico
Niveles de A1 antitripsina, ceruloplasmina,
fierro y ferritina normales
 Marcadores de infección actual A B C neg
 Consumo de alcohol< 25 g/d y no drogas
hepatotóxicas
 Aumento predominante de transaminasas
 Globulina, gama globulina o IgG >1.5 v

HEPATITIS AUTOINMUNE
Diagnóstico

ANA, SMA, Anti LKM1 >= 1/80 en adultos
y >= 1/20 en niños. AMA neg
Hepatitis de interfase (en sacabocado)
 No lesiones biliares, granulomas, o
cambios sugerentes de otras
enfermedades

HEPATITIS AUTOINMUNE
Clasificación

Tipo 1: ANA y o AMA pos. Es la forma más
común .Se asocia con HLA DR3 y DR4 .
pANCA pos

Tipo 2 : Anti LKM1 pANCA neg

Tipo 3: Anti SLA/LP
HEPATITIS AUTOINMUNE
Tratamiento

Desde la década de los 70 se sabe que el
tratamiento con prednisona sola o en
combinación con azatioprina mejora los
síntomas, el laboratorio , la histología y la
sobrevida inmediata

La enfermedad severa no tratada se
asocia a mortalidad de 40% en 6 meses
HEPATITIS AUTOINMUNE
Indicaciones de Tratamiento

Absolutas: AST >= 10 v límite normal,
AST >= 5v + G globulina >= 2v
Necrosis en puente o multiacinar

Relativas: Síntomas: ictericia,artralgia,fatiga
AST y/o gama globulina menor
de los valores anteriores
Hepatitis de interfase
HEPATITIS AUTOINMUNE
Tratamiento
Semana 1
 Semana 2
 Semana 3
 Semana 4
 Mantención

Pred
60mg/d
40
30
20
20
Pred + Azat
30
50
20
50
15
50
15
50
10
50
HEPATOPATIAS CRONICAS

DEFICIT DE A 1 ANTITRIPSINA .
Puede manifestarse como colestasia
neonatal. Un 10% de los homozigotos
progresa a cirrosis

Enfisema pulmonar en 5 a 10%

Nivel sérico de a 1 AT < 25% de límite
normal
HEPATOPATIAS CRONICAS

HEMOCROMATOSIS
Sobrecarga de fierro por aumento de absorción
intestinal por falla de proteína que disminuye
afinidad de transferrina a Fe

Es la enfermedad genética más frecuente

Hepatomegalia, hiperpigmentación, diabetes

Aumento de saturación de transferrina >45%,
ferritina > 300 ng/ml (H), > 200 (M)
HEPATOPATIAS CRONICAS
Hemocromatosis
Deben buscarse las mutaciones del gen HFE :
C282Y y H63D :
C282Y/C282Y o C282Y/H63D en los
pacientes y en familiares de primer grado (en
estos, si ferritina y saturación están elevados))
El tratamiento son sangrías semanales de 500 ml
de sangre hasta ferritina < 50 ng/ml y saturación de
fierro < 50%. Puede tomar 2 a 3 años remover 20 a
50 g de fierro acumulados. Se sigue con sangrías
cada 3 a 4 meses
HEPATOPATIAS CRONICAS
ENFERMEDAD DE WILSON
Depósito excesivo de cobre

Ausencia de proteína transportadora de
cobre hepático (WDP)

40% con hepatopatía 3 a 12 años
50% con alteración neuropsiquiátrica
Hemólisis
Anillo de Kayser Fleischer corneal
Ceruloplasmina < 20mg/dl
Cobre urinario y hepático elevados

HEPATOPATÍAS CRONICAS

Enfermedad de Wilson
Tratamiento: Penicilamina, 20mg/kg/día en
4 dosis (1- 1.5 g/día) Al año se
reduce a 750 mg/día en forma permanente.
Transplante, en
casos de hepatitis fulminante o falla de
tratamiento
Estudio de familiares de primer grado. Si
ceruloplasmina es <20 mg/dl debe hacerse
biopsia o estudio genético
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