PIODERMA GANGRENOSO
COMO DEBUT DE LINFOMA
ANAPLÁSICO
Villaverde Alvarez I, Santamaría A, Vázquez-Triñanes C, Alonso Parada M,
Gómez Sousa J, Soto Peleteiro A, Freire Dapena Mayka, Rivera Gallego A,
Sopeña B
El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica
poco común que se presenta como pápulas o pústulas
inflamatorias que evolucionan a úlceras dolorosas.
La incidencia estimada es de 3 a 10 casos por millón de personas/año.
Afecta con más frecuencia a mujeres.
Destacar la asociación entre el PG y las neoplasias hematológicas.
Mujer de 63 años que acudió a urgencias por lesiones cutáneas
ulceradas, dolorosas en múltiples localizaciones, cara, tronco y
extremidades, dolorosas y sangrantes al roce de un mes de evolución.
Había recibido tratamiento con amoxicilina-clavulánico de forma
ambulatoria sin mejoría.
Al interrogatorio dirigido refirió pérdida ponderal de 5-6 kg, astenia,
anorexia y fiebre.
A nivel cervical y superclavicular izquierdo se palparon múltiples
adenopatías > 1cm.
leucocitosis
Analítica
anemia normocítica normocrómica
elevación de VSG y PCR.
Hemocultivos
Cultivo de exudado
Biopsia cutánea
estériles.
dermatosis neutrofílica
tipo pioderma gangrenoso
Se inició de acuerdo con servicio de Dermatología corticoides orales con
mejoría de lesiones cutáneas.
Biopsia de la adenopatía
supraclavicular izquierda
linfoma anaplásico de célula T
grande ALK negativo.
Se trasladó a servicio de Hematología para inicio de tratamiento quimioterápico.
 La mitad de los pacientes diagnosticados de PG presentan una
enfermedad sistémica subyacente, las más frecuentes la enfermedad
inflamatoria intestinal (14-34%), artropatías (11-25%) y trastornos
hematológicos (20%).
 Entre los estudios recomendados a pacientes con PG se incluyen:
hemograma, bioquímica completa, ANCA, ANA, FR, inmunofijación y
Rx tórax.
 El resto de exploraciones se harán en base a la historia clínica y la
exploración física.
 El PG puede preceder o diagnosticarse concomitantemente con
patología hematológica.
 Se han descrito casos de PG asociados a mieloma, leucemia,
mielodisplasia, linfoma y policitemia vera.
 La asociación con linfoma anaplásico de célula grande T ALK
negativo es excepcional.
En todo paciente diagnosticado de PG se debe
realizar una historia clínica completa y una
exploración física minuciosa con el fin de
descartar patología asociada entre ella, las
neoplasias hematológicas.
Descargar

PIODERMA GANGRENOSO COMO DEBUT DE LINFOMA …