Utilidad del TCMD y PAAF en el correcto
diagnóstico de tumores retroperitoneales raros
Annelies Coessens, Gerardo Pazos, Ramón García Dorrego, Iván
Sanz Falque, Joaquín Campos Fraga, Ihab Abdulkader Nallib.
Complejo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela
Neoplasias primarias retroperitoneales:
una entidad rara
• Tumores poco frecuentes, originando en el
espacio retroperitoneal pero independiente
de los órganos mayores y vasos grandes de
este espacio
• TCMD:
– Detección, caracterización, seguimiento
– Orientar al origen anatómico
• PAAF: puede cambiar diagnóstico!
Neoplasias primarias retroperitoneales:
una entidad rara
– Frecuencia: solo el 0.07-0.2% de todos los tumores
– Existen > 100 tipos histológicos y la mayoría son de
origen mesodérmico
– El 85% de los tumores retroperitoneales primarios son
malignos y el 35% son sarcomas
– Los tumores retroperitoneales primarios más frecuentes
son:
•
•
•
•
Liposarcoma
Leiomiosarcoma
Histiocitoma fibroso maligno (HFM)
Tumores neurogénicos
¿El tumor está en el retroperitoneo?
Signos que sugieren origen retroperitoneal
Desplazamiento de los grandes
vasos del retroperitoneo
Desplazamiento anterior de
órganos retroperitoneales
Anatomía patológica
DX: LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL DESDIFERENCIADO
La presentación no siempre es típica
• El PAAF dirigido por TC puede cambiar el diagnóstico
Caso 1
• Mujer, 59 años
• AP:
– Cáncer de mama
– Cólicos renales
• Acude a urgencias por dolor pélvico
derecho y leucocitosis
TC sin contraste
TC con contraste
- Masa de densidad partes blandas
- Infiltra área paraaórtica desde zona infrarrenal hasta la bifurcación aórtica.
- Realce inhomogéneo
- No afecta vasos retroperitoneales ni produce ureterohidronefrosis
Probable DX: FIBROSIS RETROPERITONEAL
Biopsia
Anatomía patológica
TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO
Tumor miofibroblástico inflamatorio
• Lesión pseudoneoplásica
– Células inflamatorias y miofibroblásticas
• Más frecuente en pulmón y órbita
– Puede presentarse en cualquier localización
– Poco común en abdomen
– En retroperitoneo extremadamente raros
Características TC:
–Masa hipo- / isodensa con músculo en TC –C
–Puede tener calcificaciones
–Realce leve / moderado, patrón de realce variable
•Homogéneo
•Heterogéneo
•Periférico con realce central progresivo
–Necrosis central en lesiones grandes
Características RM:
–Hipointenso con respecto a músculo en T1
–Hiperintenso en T2
–Realce heterogéneo
R/ corticoides
Respuesta tras R/ corticoides
¿Son realmente significativos los hallazgos
radiológicos?
• Fibrosis retroperitoneal (imagen izquierda) vs tumor miofibroblástico
inflamatorio (imagen derecha)
Caso 2
•
•
•
•
Hombre de 70 años
Cuadro de síndrome general y disnea
Caquexia, palidez cutánea
Efecto masa en FII y bultoma inguinal
derecho
• Analítica: Leucocitosis, VSG, PCR elevado
Masa suprarrenal izquierda y adenopatías generalizadas
Biopsia
Punción de adenopatía
inguinal derecha: Proliferación
linfoide atípica sugestiva de
linfoma T
Probable DX: LINFOMA CÉLULAS T
Biopsia de adenopatía
retroperitoneal guiada por TC
CARCINOMA CON ÁREAS DE
DIFERENCIACIÓN NEUROENDOCRINA
GAMMAGRAFÍA – SPECT DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA
SPECT- FUSIÓN
1 - FOCO AXILAR
2 - FOCO BRONQUIAL IZQUIERDO
Anterior
Posterior
RASTREO
GAMMAGRÁFICO
3 - FOCO RETROPERITONEAL
¿Son realmente significativos los hallazgos
radiológicos?
• Linfoma (imagen izquierda) vs metástasis de tumor
neuroendocrino (imagen derecha)
Caso 3
• Hombre de 24 años que acude a urgencias por
síndrome de polaquiuria de 2-3 semanas de
evolución
• Aumento del tamaño del testículo derecho,
doloroso a la palpación
• Conglomerado adenopático bilateral, indurado y
adherido, en ambas fosas ilíacas hasta íngles
• Hepatomegalia
Incremento significativo de vasculatura tumoral a expensas de todos los vasos aórticos
Probable DX: RABDOMIOSARCOMA
Anatomía patológica
TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS Y REDONDAS
Inmunohistoquímica
POSITIVOS
•
•
•
•
•
•
Vimentina
Citoqueratinas
CD99
CD56
Desmina
R. Androgenos
NEGATIVOS
•
•
•
•
PLAP
C-Kit
Cromogranina
Sinaptofisina
Tumor desmoplásico de células pequeñas y
redondas
• Tumor de origen mesotelial, que demuestra diferenciación
mesenquimal, epitelial y neural
• Adultos jovenes y adolescentes masculinos
• Múltiples masas intraabdominales y pélvicas, intra- y
retroperitoneales, desplazando a los órganos
• Ascitis, adenopatías retroperitoneales, metástasis hepáticas
Características en TC:
•Múltiples masas de
tejido blando con zonas
hipodensas (necrosis /
hemorragia) en TC –C
•Realce heterogéneo en
TC +C
Características en RM:
•Masas heterogéneas iso
/ hipointenso en T1
•Heterogéneo
hiperintenso en T2
•Realce heterogéneo
PET:
•Actividad metabólica
elevada con SUV entre
5,2 -12,7
No hay que olvidar...
Las cosas no siempre son lo que parecen
Referencias
•
•
•
•
•
•
Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings with Anatomic and Pathologic
Diagnostic Clues. Mizuki Nishino, Katsumi Hayakawa, Manabu Minami, Akira Yamamoto, Hiroyuki
Ueda, Kosho Takasu, MD. RadioGraphics 2003; 23:45–57
MR Imaging of Soft-Tissue Masses of the Extraperitoneal Spaces. Hiroshi Nishimura, Yan Zhang,
Kazuaki Ohkuma, Masafumi Uchida, Naofumi Hayabuchi, Shiliang Sun. September 2001
RadioGraphics, 21, 1141-1154
Tumores retroperitoneales primarios. Revisión de nuestros casos de los diez últimos años. Julio A.
Virseda Rodríguez, María José Donate Moreno, Héctor Pastor Navarro, Pedro Carrión López, Jesús
Martínez Ruiz, Carlos Martínez Sanchiz y Miguel Perán Teruel. Arch. Esp. Urol. v.63 n.1 Madrid ene.feb. 2010
Body TC con correlación RM, Lee.
Inflammatory pseudotumor. Lakshmana Das Narla, Beverley Newman, Stephanie S. Spottswood,
Shireesha Narla, Rajasekhar Kolli, MD. RadioGraphics 2003; 23:719–729
CT, MRI, and FDG-PET/CT imaging findings of abdominopelvic desmoplastic small round cell
tumors: Correlation with histopathologic findings. Wei-dong Zhanga, Chuan-xingLi, Qing-yuLiuc,
Ying-yingHua, YunCaoa, Jin-huaHuang. Eur J Radiol (2010), doi:10.1016/j.ejrad.2010.06.046
Descargar

Utilidad del TCMD y PAAF en el correcto diagnóstico de tumores