ESCLERODERMIA
CLASIFICACIÓN
ESCLEROSIS
SISTÉMICA
ESCLEROSIS
LOCALIZADA:
morfea, lineal
C: Calcinosis
R: Raynaud
LIMITADA O
E: Esófago
SD CREST
S: eSclerodactilia
T: Teleangiectasia
DIFUSA
Alteración
No sueleesofágica
haber
HTPulmonar
patología
CBP visceral
Afectación
visceral
OTRAS
- Fascitis eosinofílica
- Sustancias químicas
- Sd esclerodermiformes
ETIOPATOGENIA DE E.SISTÉMICA
Daño vascular: + cls
endoteliales y plaquetas
Reclutamiento CD4/CD8.
+ macrófagos y LB.
AUTOANTICUERPOS
(anti cls endoteliales)
TGF, PDGF, citoquinas…
+ Fibroblastos→
COLÁGENO→ FIBROSIS
ENDOTELINA1
OBLITERACIÓN
VASCULAR
HIPOXIA
CLÍNICA. Diferencias difusa y limitada
LIMITADA
• Raynaud de varios años de
evolución que precede la
clínica.
• Afectación manos, brazos y
antebrazos.
• Afectación visceral tardía
• Asociado a HTPulmonar, CBP.
• Ac anticentrómero
característicos.
• Capilaroscopia: Asas SIN
pérdida de capilares
DIFUSA
•
•
•
•
•
Raynaud de corta duración
Además afectación de tronco.
Afectación visceral precoz
As Scl-70 característicos
Capilaroscopia: Megacapilares
CON pérdida de capilares
CLÍNICA
• Mujeres 4:1. 40ª aprox.
• 1ª manifestación: RAYNAUD (todas las limitadas y gran
parte de las difusas)
• CUTÁNEA
Edematosa
Dura, microstomía,
esclerodactilia
Úlceras
• ARTICULAR:
•
Dolor, rigidez, calcinosis periarticulares, resorción falange.
CLÍNICA
• DIGESTIVA
• Esofágica (la visceral más frecuente): atrofia de la
muscular de los 2/3 inf → ERGE, motora.
• Cirrosis biliar 1ª asociada a ES limitada.
• Otras: neumatosis quística, psudoclusiones
intestinales.
• PULMONAR (LA 2ª EN FRECUENCIA):
• 1ª causa de muerte.
• Fibrosis pulmonar. Adenocarcinoma.
• HTPulmonar: asociado a CREST.
CLÍNICA
•
•
•
•
•
•
•
CARDÍACA:
Miocardiopatía dilatada.
Pericarditis y angina
RENAL:
Importante factor pronóstico.
GMN leve
Crisis renal esclerodérmica: HTA maligna
DIAGNÓSTICO
• Laboratorio similar al resto de enfermedades
autoinmunes.
• Ac:
• ANA + en 90%
• Ac anti Scl 70 (topoisomerasa I): Difusa
• Ac anti centrómero: Limitada (CREST).
• Capilaroscopia
TRATAMIENTO
Cutánea
Renal
• Evitar sequedad. CTC tópicos
• Fase inflamatoria: prednisona
• Fase fibrótica: penicilamina, colchicina
• IECA y ARA2
Raynaud
• No fumar. Evitar frío y fármacos VC.
• Antag del Ca como 1ª elección (nifedipino)
• En casos avanzados con gangrena: bosentán e iloprost
Cardíaca
• Prednisona + ciclofosfamida
HTPu
Fibrosis pulmonar
• Antag del Ca → iloprost, bosentán → otras PG
• CTC + ciclofosfamida
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