DIFERENCIAS ENTRE PACIENTES CON FPI CON AUTO
ANTICUERPOS Y ENFERMEDAD NO CARACTERIZADA DEL
TEJIDO CONECTIVO CON ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL
Consultorio multidisciplinario especializado en enfermedades pulmonares
intersticiales difusas
Consultorio EPID
Alberti ML, Caro F, Fernandez M , Paulin F.
Enfermedad Intersticial Pulmonar
EPID
Auto Anticuerpos
LES
AR
Sme. Sjogren
Sclerodermia
PM/DM
+
Enfermedad no
caracterizada del
tejido conectivo
ENCTC
Fibrosis Pulmonar
idiopática (FPI)
con autoanticuerpos
DONDE ENTC
Consultorio especializado
FPIen enfermedades pulmonares
intersticiales difusas
- Consultorio EPID –
Hospital de Rehabilitación Respiratoria “María Ferrer “
CUANDO
POBLACION EN
ESTUDIO
Marzo 2012 a Marzo 2014
FAN
≥ 1/ 80
Pacientes con diagnostico de ENCTC – EPID y FPI con AC +
FR
≥ 35
Diferencias entre sexos
14
ENCTC EPID
VS.
8
FPI AC
ENCTC - EPID
Positividad de FAN
Patrón
moteado fino
(n= 3)
Patrón
moteado fino
(n= 7)
Patrón
Citoplasmático
(n= 3)
Ro + n= 4
JO -1 = 2
P : 0,036
1 FPI AC +
12,5 %
FAN > 1/320
P : 0,167
7 ENCTC
50%
Scl -70
Centromero
U1RNP
Sm
DNA
0
Manifestaciones clínicas – ENCTC EPID (n= 14)
OJO SECO
BOCA SECA
ARTICULAR
Si hubiéramos
considerado…
RAYNAUD
7
7
RGE +
4
ARTRITIS
3
ARTRLAGIAS
7
ENCTC EPID
4
FPI AC +
5
Capacidad
Vital Forzada
– FVC
% %
Difusión
de Monóxido
de Carbono
– DLCO
100
90
P : 0,02
p : 0,03
80
70
ENTC EPID
60
50
40
30
20
10
0
45.46 ± 12.78
65,21±14.8
FPI AC +
31.20 ± 7.69
47.88 ± 14.78
Patrón de Neumonía Intersticial Usual Típico
No observamos diferencias
100%
90%
80%
P : 0,001 ENCTC EPID
FPI AC +
70%
60%
87,5 %
50%
n= 7
Edad al debut
14,2 %
n= 2
40%
30%
64,5 ± 8,5
p : 0,164
56,7 ± 16,7
20%
FR
10%
0%
37,5 % (n=3)
p:1
TAC NIU
35,7% (n= 5)
TAC no NIU
Algunas Preguntas
• ENCTC – EPID:
¿ Todos los síntomas tienen el mismo valor? (Ej: Raynaud vs fiebre)
¿ Todos los hallazgos serológicos tienen el mismo valor?
( Ej: FAN bajo titulo vs. JO1)
• Deberíamos biopsiar a todos los pacientes con ENCTC con EPID ( NSIP
vs UIP)
• Por último: ¿Cuál sería el mejor tratamiento ante un patrón de NIU en
ENCTC? Inmunosupresor o antifibrótico.
Conclusiones
Observamos que los pacientes con FPI seropositiva parecerían ser más
frecuentemente hombres, con tomografía típica de NIU, menor positividad de
FAN y con peores valores en el funcional respiratorio.
Poder diferenciar entre pacientes con FPI con AC + de aquellos con ENCTC
constituye un desafío.
Es un proceso dinámico.
La evaluación por un equipo multidisciplinario, los test complementarios y la
serología son de suma importancia.
El tratamiento, y quizás, la evolución de los mismos sea diferente y esto estaría
en relación con el patrón de compromiso pulmonar (NIU vs no NIU)
Consultorio EPID
[email protected]
Descargar

DIFERENCIAS ENTRE PACIENTES CON FPI CON AUTO …