ESCLERODERMIA DIFUSA Y TUMOR
NEUROENDOCRINO.
Vázquez-Triñanes C, Sopeña B, Guede C, Villaverde I, González L, Freire
MC, Vaqueiro I, Rivera A, Maure B, Martínez-Vázquez C.
Servicio de Medicina Interna. Unidad de Trombosis y Vasculitis
INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: Aunque, desde hace años, se
ha descrito una mayor incidencia de tumores en los
pacientes con esclerodermia (ESP) que en la población
general, la asociación entre ambas entidades, excepto con el
cáncer de pulmón, sigue siendo cuestionada. Es conocido
que el tumor carcinoide puede causar un cuadro de ESP
generalmente sin Raynaud, con capilaroscopia y estudio de
autoinmunidad negativos por lo que se ha denominado
esclerodermia-like. Todos los casos descritos presentaban
niveles elevados de ácido 5 (OH) indol acético en orina. Los
tumores neuroendocrinos (TNE) no-carcinoides son
excepcionales en la ESP no habiéndose comunicado hasta la
fecha ningún caso de dicha asociación.
MÉTODOS: Describir el primer caso de un TNE en una
paciente con ESP.
RESULTADOS: Mujer de 78 años, sin hábitos tóxicos y
previamente sana, que había trabajado en cerámica (decorar
vasijas) y floristería. Consultó hace 3 años y medio en la
Unidad TYV por parestesias en manos y Raynaud, sin fibrosis
cutánea.
Los
ANA
fueron
+
1/160
(patrón
homogéneo+nucleolar) con ENA: negativo (anti Scl-70:
negativo). Se le diagnosticó de síndrome del túnel carpiano
bilateral severo. Rehusó cirugía y se perdió para el
seguimiento. Un año después acudió por rectorragias, la
Colonoscopia llegó hasta 75 cm mostró hemorroides
internas. Se realizó un colono-TC en el que no había lesiones
colónicas ni masas pancreáticas. Seis meses después ingresó
por limitación en las manos que le impedía hacer la comida y
claro empeoramiento de su Raynaud. No refería disfagia,
clínica de reflujo, flushing ni diarreas. Se quejaba de disnea
progresiva.
La exploración física mostró: TA 125/70.
Crepitantes en ambas bases pulmonares
con auscultación cardiaca normal.
Abdomen
con
piel
engrosada.
Hepatomegalia
de
3
cm
sin
esplenomegalia. No se palpaban masas.
Esclerosis cutánea Grado 3 en manos y
antebrazos con úlceras en puntas de los
dedos (figura 1), y grado 2 en tórax,
abdomen y EEII según escala de
Rodman. Capilaroscopia diagnóstica de
esclerodermia severa. En la analítica
destacaba: TSH 2.85. ANA+ 1/640
patrón nucleolar con Anti Scl-70+, Anti
PM:-. CA 19.9: 7.5, 5 OH indolacético,
Catecolaminas, metanefrinas y ácido
vanil mandélico en orina normales.
Cromogranina (sin estar tomando IBP):
876.
El Ecocardio mostró datos de
hipertensión pulmonar con
cavidades derechas dilatadas e
Insuf. T. que permitía estimar
una PSAP de 40 mm con FEVI
60%. Prueba de Función
Pulmonar FVC 62.1% (1410 L)
FEV-1: 67.7% (1030 L) FEV1/FCV = 102 DLCO: 64% En la
ecografía abdominal se detectó
una lesión pancreática de 3 cm
bien definida que en el TC de
delimitó como hipervascular
en el uncinado bien delimitada
sugestiva de TNE sin lesiones
metastásicas
ni
invasión
vascular. Fibrosis pulmonar
(figura 2).
El rastreo corporal completo
con Octreoscan (figura 3):
Área de captación muy
prominente
a
nivel
pancreático,
claramente
compatible
con
masa
pancreática con expresión de
receptores de Somatostatina.
A pesar de tratamiento con
Somatulina la enfermedad
progresó
rápidamente
falleciendo durante el ingreso.
La familia rechazó la autopsia.
CONCLUSIONES: El TNE no-carcinoide apareció después del diagnóstico
de ESP. Dada la rápida evolución de la enfermedad no se puede descartar
que alguna de las sustancias secretadas por el tumor desempeñara un
papel inmunogénico que agravara la ESP.
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