
Anormalidad o daño estructural de cualquiera
de los recubrimientos endoteliales de los vasos
sanguíneos.

Manifestaciones clínicas y estados patológicos.

Equimosis, petequias, hemorragias excesivas o
espontáneas de las membranas mucosas.

Generalmente el número de plaquetas y las
pruebas de detección sobre los factores de
coagulación están normales.

Diagnóstico se establece frecuentemente por
exclusión.
Hereditarios
Adquiridos
Telangiectasia hereditaria
 Telangiectasia: dilatación persistente de las
venas situadas superficialmente.
 Enfermedad de Osler- weber-Rendu, se hereda
de forma autosómica dominante.
 Frecuencia: 1 en 50.000.
 Alteraciones
en
la
proteína
endotelial
endoglina en el cromosoma 9.
 Antecedentes familiares de hemorragia y
lesiones planas, rojas o amoratadas en las
membranas
mucosas:
lengua,
vías
gastrointestinales, respiratorias y en palmas y
plantas.
 Pruebas de laboratorio: de ordinario normales.
Síndromes de Ehlers-Danlos:

Grupos de trastornos que se caracterizan por
síntesis anormal y disminuida del tejido
conjuntivo subendotelial, particularmente de la
colágena.

Manifestaciones hemorrágicas por fragilidad
extrema de los vasos que permite que la sangre
abandone la luz y entre a los tejidos.

Diátesis hemorrágica, equimosis espontánea,
rotura de grandes vasos, petequias, hemorragia
gastrointestinal, gingival y dental

Capacidad extraordinaria de estiramiento de la
piel, fragilidad para la producción de heridas y
articulaciones hiperextensibles.

Laboratorio: tiempo de sangría anormal.
Síndrome de Marfan:

Herencia autosómica dominante.

Extremidades
largas,
dedos
aneurisma,
luxación
del
articulaciones hiperextensibles
hemorrágicas.

Laboratorio: tiempo de sangría prolongado y
anormalidades en la agregación plaquetaria.
arácneos,
cristalino,
y diátesis
Púrpura senil o actínica
 Se presenta en personas ancianas.

Equimosis espontáneamente o por presión leve,
especialmente en las partes del cuerpo que
han estado expuestas a la luz solar.

Se desarrolla con la edad por la degeneración
de las fibrillas de colágena de soporte y daño
solar crónico.

Laboratorio: mayor formación de petequias en
la prueba del torniquete.
Púrpura simple:

Trastorno benigno presentado en mujeres
jóvenes.

Equimosis pequeñas espontáneas en la piel de
muslos o brazos.

Causa del padecimiento desconocida.

Pruebas de laboratorio: en algunos pacientes
normales y en otros alteración en la agregación
plaquetaria.
Deficiencia de vitamina C (Escorbuto):

Vitamina C necesaria para la formación del
colágeno y la sustancia fundamental de la piel.

Deficiencia puede desarrollarse a los 2 o 3 meses
de un aporte inadecuado.

Presencia de tapones córneos en los orificios de
los folículos pilosos, petequias y púrpura
parafolicular
con
pelos
atrapados
en
“sacacorcho” en la parte superior de los brazos,
piernas, espalda y nalgas.

Cuatro
H:
hemorragia
(encías,
músculos,
articulaciones y huesos), hiperqueratosis de los
folículos pilosos, hipocondriasis (debilidad y
artralgias)
y
alteraciones
hematológicas
(disfunción de la agregación plaquetaria).
OTROS
Púrpura alérgica
Trastornos de paraproteínas
Amiloidosis
Infecciones
Inducida por fármacos
Síndrome de Cushing
Trastornos Cuantitativos
Trastornos Cualitativos
Trastornos hereditarios
Trastornos adquiridos
Trastornos Cuantitativos: trombocitopenia y
trombocitosis
Trombocitopenia: plaquetas ˂ 150 x 109/L.
 Síntomas clínicos: plaquetas ˂ 50 x 109/L.
 Hemorragia intensa y espontánea: ˂ 10 x 109/L.
Fisiopatología
1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria.
2- Disminución en la producción.
3- Trombocitopenia por cúmulo esplénico
(secuestro).
4- Trombocitopenia asociada a la transfusión
masiva.
5- Múltiples causas.
1- Acortamiento de la supervivencia plaquetaria:
Inmunitaria y no inmunitaria.

Inmunitaria: mediada por Ac (Ig G), fagocitosis por
Mɸ del bazo de PQ sensibilizadas por Ac.
Ej:
variantes
idiopáticas,
trombocitopenia
transplacentaria, aloanticuerpos por transfusión y
embarazo, vinculada con fármacos, relacionada con
otras enfermedades.

No inmunitaria: destrucción dentro de la circulación
por Coagulación intravascular diseminada (CID),
púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y
síndrome hemolítico urémico (SUH), y por válvulas
cardíacas artificiales.
2- Disminución en la producción:
Aplasia megacariocítica, trombopoyesis ineficaz y
trombocitopenia hereditaria (Síndrome de WiscottAldrich, enfermedad de Bernard-Soulier, anomalía de
May Heglin ).
3-Trombocitopenia por cúmulo esplénico (secuestro).
Esplenomegalia e hiperesplenismo.
4-Trombocitopenia asociada a la transfusión masiva.
10 o más unidades de sangre en 24 horas.
5-Múltiples
causas:
alcoholismo,
enfermedades
linfoproliferativas
y
cirugía
de
derivación
cardiopulmonar.
Trombocitosis
 Cifra de plaquetas por encima de 450 x 109 /L.
 Causas: clonales, familiares y
reactivas o
secundarias.
1- Clonales: trastornos miloproliferativos crónicos
(Leucemia mieloide crónica, trobocitosis
esencial, policitemia rubra vera y mielofibrosis
con metaplasia mieloide).
2- Familiares: trombocitosis familiar, heredada de
manera autosómica dominante, mutación en
el gen de la trombopoyetina (niveles altos).
3- Reactivas o secundaria: aumento de PQ por
otra enfermedad o trastorno Ej: después de
hemorragia o cirugía, posesplenectomía,
recuperación de trombocitopenia en los
alcohólicos, entre otros.
Trastornos Cualitativos: alteraciones en la función de
las plaquetas, pueden ser hereditarios o adquiridos.
Hereditarios:
 Trastornos en la adhesión plaquetaria: necesario el
factor de von Willebrand y la glucoproteína Ib en la
membrana plaquetaria, EJ: enfermedad de
Bernard Soulier y enfermedad de von Willebrand .

Trastornos de la agregación plaquetaria: requiere
fibrinógeno y proteína IIb/IIIa, Ej: Trombastenia de
Glanzman.

Trastornos de la secreción de las plaquetas:
defectos en los mecanismos de liberación de los
gránulos, Ej: Síndrome de Chediak-Higashi
Adquiridos
Insuficiencia renal.
 Enfermedades hematológicas.
 Fármacos: aspirina, antibióticos.
 Alcohol.

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