MALFORMACIONES
UTEROVAGINALES
ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE
LOS CONDUCTOS DE MÜLLER
(A PROPÓSITO DE UN CASO)
Alejandra Pereiro Carbajo
Rosa Ana Corral Rivadulla
Laura Ortiz Terán
Laura Martín Martínez
Giselle Romero Aresté
Verónica Lázaro González
(Complexo Hospitalario de Pontevedra)
CASO CLÍNICO

Paciente ♀ de 12 años de edad con dolor abdominal relacionado con la
menstruación (menarquia hace 3 meses)
Acude en varias ocasiones a urgencias por este motivo


Con la sospecha clínica de dismenorrea, es tratada con antiinflamatorios, a
pesar de los cuales persiste el dolor

Episodio actual
•
Dolor abdominal continuo en flanco/fosa ilíaca derecha
No náuseas-vómitos-diarrea. No clínica miccional. No fiebre
Abdomen blando, depresible
Blumberg positivo; puñopercusión renal negativa
Hemograma, bioquímica, coagulación y análisis de orina: normales
•
Se solicita ecografía abdominopélvica
•
•
•
•
Ecografía abdómino-pélvica
−No anormalidad hepatobiliar
−No visualización del riñón derecho; riñón izquierdo hipertrófico
−Vejiga poco replecionada
−Se visualiza un útero en longitudinal
−Masa hipoecoica retrovesical y en fosa ilíaca derecha, sin septos ni contenido
 Posteriormente la paciente es valorada por el servicio de ginecología.
 Siendo el tacto vaginal imposible, se realiza ecografía vía rectal, con
hallazgos superponibles a los visualizados en ecografía abdominopélvica
−Gran masa retrovesical
(142 x 66 mm)
−Útero lateralizado a la izquierda
(70x29 mm)
−Ovarios normales
HEMATOCOLPOS
Diagnóstico diferencial::
HIMEN IMPERFORADO vs SISTEMA DE DUPLICACIÓN
UTEROVAGINAL CON HEMIVAGINA CIEGA

Se realiza RM pélvica para completar el estudio:
− Se confirma la presencia de un gran hematocolpos
- Hiperintensa en T1
- Señal intermedia en T2
− Se evidencian dos hemiúteros:
•
El derecho es desplazado por el hematocolpos y presenta detritus sanguíneos en su interior
•
(hematometra)
El izquierdo, desplazado superiormente, es de características normales
− La vagina no es valorable
− Ovarios normales
− Ausencia del riñón derecho e hipertrofia compensadora del izquierdo
Sospecha diagnóstica, malformación uterovaginal:
ÚTERO DIDELFO vs BICORNE, con SEPTO VAGINAL
* HEMATOCOLPOS
*
RM potenciada enT1
*
RM potenciada en T2
Hemiútero izquierdo
Hemiútero derecho
*
Hematocolpos
T2

Se interviene quirúrgicamente:
Incisión de la pared vaginal antero-lateral derecha (protuida por la presencia del
hematocolpos), drenaje de 600 cc sangre y excisión de una porción del tabique
vaginal transversal
 RM pélvica postcirugía:
Se realiza en dos tiempos por marcado estreñimiento, evidenciándose:
− ÚTERO DIDELFO: 2 hemiúteros con cavidades no comunicadas + 2 cérvix
− AGENESIA RENAL DERECHA (ipsilateral al hemisepto vaginal resecado
en la cirugía)
− MENINGOCELE SACRO ANTERIOR: lesión quística anterolateral derecha
al sacro (S1-S2)
− Probable espondilolistesis grado I L5-S1
MENINGOCELE SACRO
ANTERIOR
ÚTERO DIDELFO (septo
hemivaginal resecado)
AGENESIA RENAL
-Nos encontramos ante un caso en el que se asocian “ÚTERO DIDELFO
CON HEMISEPTO VAGINAL TRANSVERSAL”, “AGENESIA RENAL” Y
“MENINGOCELE SACRO ANTERIOR”, tres malformaciones congénitas
poco
frecuentes cuya asociación está descrita en la literatura científica.
-A propósito del caso, haremos una revisión de las MALFORMACIONES
UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE
MÜLLER
-Su caracterización mediante técnicas de imagen es fundamental para
planificar la actitud terapéutica en un grupo de pacientes jóvenes que
presentan alta tasa de infertilidad, complicaciones obstétricas y
desórdenes menstruales.
MALFORMACIONES UTEROVAGINALES (MUV)
-Se deben a una alteración en la embriogénesis
-Los conductos de Müller son dos derivados mesodérmicos; crecen en sentido medial
y caudal originando las trompas de Falopio (en su porción superior) y el útero y los dos
tercios superiores de la vagina (en su porción inferior)
Las porciones inferiores se fusionan medialmente (“fusión lateral”) y a continuación
el septo central que separa los conductos fusionados se reabsorbe para dar lugar a una
cavidad única.
El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal y se fusiona con
los tercios superiores (“fusión vertical”)
▬
El conocimiento de la embriogénesis del sistema reproductor
femenino es de gran utilidad ya que simplifica el estudio de las MUV,
pues el momento de la embriogénesis en el cual se produce la
alteración es el que determina la clase de MUV
▬
El desarrollo de los conductos de Müller guarda estrecha relación con
el de los conductos de Wolff, lo cual explica la asociación
relativamente frecuente de las malformaciones uterovaginales con
anomalías del tracto urinario (agenesia renal fundamentalmente)
▬
Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar
afectados en las MUV.
TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV

Histerosalpingografía:
−
−
−
Es la técnica clásica para el estudio de las MUV
Proporciona información acerca del canal endometrial y
cervical, así como de la permeabilidad de las trompas
Principales limitaciones: no permite valorar el contorno uterino
externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de
MUV) e implica exposición a radiación en pacientes jóvenes
que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad
Ecografía:
−El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito
de la paciente y por interposición de asas intestinales, y es
dependiente de la posición uterina
−La ecografía endovaginal proporcionará una mayor
resolución espacial aunque a costa de un menor campo visión

RM:
─
─
─
Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las MUV
Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y externa
Permite un estudio multiplanar
─
Posibilita diagnósticos alternativos
Es considerada la técnica de elección por la mayoría de los ginecólogos
─
PROTOCOLO:
─
-T2-TSE Coronal
-T2-TSE Sagital
-T1-SE Axial (toda la pelvis)
-T2-TSE Axial (Axial al útero)
Plano axial al eje del útero
En el estudio mediante RM debemos analizar:
1) ÚTERO:
−Anatomía zonal
En condiciones normales, en secuencias
potenciadas en T2 podemos diferenciar:
•ENDOMETRIO: hiperintenso
•MIOMETRIO
CAPA INT: baja señal
CAPA EXT: señal intermedia
2)
−Morfología
−Distancia intercornual (normal: 2-4cm)
−Tamaño (6-9 cm en sagital.
Relación cuerpo:cérvix-2:1)
−Contorno externo del fundus (CONVEXO)
−Buscar la existencia de septos centrales,
obstruccion (hematometra/hematocolpos)
VAGINA
Buscar la existencia de septos, obstrucción y/o tractos fistulosos hacia órganos
vecinos
3)
OVARIOS
(Endometriosis, teratoma…)
4)
LESIONES PÉLVICAS O RENALES ASOCIADAS
CLASIFICACIÓN de las MUV
Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que
las divide en:







Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA
Clase II: ÚTERO UNICORNE
Clase IIII: ÚTERO DIDELFO
Clase IV: ÚTERO BICORNE
Clase V: ÚTERO SEPTADO
Clase VI: ÚTERO ARCUATO
Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)
ÚTERO SEPTADO (clase V)
− Es la malformación uterovaginal más frecuente
(representa el 50% de todas las MUV)
− Existe fusión lateral completa de los dos
conductos de Müller y fallo en la reabsorción del
septo central, con el resultado de dos cavidades
uterinas separadas por un septo (como su nombre
indica: útero septado)
− El septo puede ser parcial o completo
− Característicamente el contorno externo del
fondo uterino es normal (convexo, plano o
ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)
-El tamaño del útero es normal, aunque las dos cavidades
que lo forman son individualmente más pequeñas
-El septo está formado por tejido miometrial (hipointenso
en wT2) –salvo si es completo, en el cual la porción inferior está
formada por tejido fibroso-
-A nivel del septo está alterada la vascularización, la
contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual conlleva
un aumento en la incidencia de abortos de repetición y de
partos prematuros
-Está indicada la resección del septo (vía histeroscópica)
ÚTERO BICORNE (clase IV)
−Representa el 10% de las MUV
−Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos de
Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos están
fusionados sólo caudalmente
−Hay dos variantes:
*Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de
alcanzar el orificio cervical interno
*Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del
orificio cervical interno
-Los cuernos uterinos están ampliamente separados
-La superficie externa del fundus uterino es
cóncava
(a diferencia del útero septado)
-Las dos cavidades uterinas están comunicadas
caudalmente (a diferencia del útero didelfo)
-No está indicado el tratamiento quirúrgico
UTERO DIDELFO (clase III)
− Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)
− No existe fusión lateral de los conductos de Müller
Cada conducto se desarrolla de forma independiente, con
lo cual hay dos cavidades uterinas no comunicantes y
dos cérvix
− En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO
LONGITUDINAL VAGINAL
− En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión
vertical que se traduce en un SEPTO VAGINAL
TRANSVERSAL UNILATERAL
Clínicamente se presenta como dismenorrea –si existe
hematocolpos- y endometriosis –si existe mentruación
retrógrada-
− El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto
vaginal; en el resto de los casos no está indicada la cirugía
ÚTERO ARCUATO (clase VI)
− Indentación suave del miometrio en la cavidad
endometrial a nivel de fundus
− El contorno externo es normal (convexo)
− Algunos autores consideran que más que una
malformación podría tratarse de una variante
de la normalidad
UTERO UNICORNE (II)
− Representa el 20% de las MUV
− Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los
conductos de Müller
− Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) o asociado a
un útero rudimentario
− Es frecuente la asociación con alguna malformación renal
(agenesia generalmente), siempre ipsilateral al útero
rudimentario
− El útero rudimentario puede ser comunicante o no y
presentar o no endometrio funcionante, por lo que en
ocasiones su resección está indicada
− El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y
se encuentra lateralizado
Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal
AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)
− Supone el 5-10 % de las MUV
− Se producen por fallo temprano en el desarrollo
embrionario
− El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
malformación clase I más frecuente. Consiste
en :
→ Agenesia vaginal completa
→ Agenesia uterina en el 90% de los casos
→ Útero rudimentario en el 10% restante
−Se presenta con amenorrea en pacientes con
características sexuales secundarias presentes,
pues la función ovárica es normal
Agenesia de vagina
Útero rudimentario
OTRAS MUV

ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS

MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES
a)
Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL
–
–
–
b)
Frecuente en el útero didelfo
Puede existir en anomalías uterinas complejas
Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado
Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL
–
Frecuente en anomalías de duplicación
–
Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior
ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN
INTRAÚTERO A DES
− El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos espontáneos
recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, y posteriormente fue
retirado por demostrarse una mayor incidencia de cáncer de vagina en las mujeres
expuestas
− En las hijas de estas mujeres , sometidas intraútero al efecto del DES, se han
encontrado encontrado mayor incidencia de MUV:
Configuración en T de la cavidad endometrial
Útero hipoplásico
Ensanchamiento uterino bajo
Estrechamiento fúndico
Márgenes endometriales irregulares
Defectos de repleción intraluminales
CONCLUSIONES
 La caracterización de las malformaciones uterovaginales adquiere
relevancia de cara al manejo clínico de un grupo de pacientes,
generalmente mujeres jóvenes, que consulta por problemas de fertilidad y
desórdenes menstruales
 La RM se ha convertido en la técnica de elección para el estudio de este
tipo de malformaciones debido a su gran precisión para delimitar la
anatomía uterina interna y externa
BIBLIOGRAFÍA
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Scott W. Atlas, MD. RM de cabeza y columna. MARBAN 2004
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