HIPERTRANSAMINEMIA Y
DIABETES MELLITUS TIPO 1 DE
LARGA EVOLUCIÓN
(SÍNDROME DE MAURIAC)
AUTORES: Villaverde Álvarez I., Trigo Barros C.,
Seoane Cruz I., Sánchez Sobrino P., Alonso
Parada M., Páramo Fernández C.
INTRODUCCIÓN:
En 1930 Paul Mauriac describe un trastorno
caracterizado por hepatomegalia y elevación
de las enzimas hepáticas en pacientes
diabéticos con mal control metabólico por
acumulación de glucógeno a nivel hepático.
Suele acompañarse de dislipemia, rasgos
cushingoides, retraso del crecimiento y del
desarrollo puberal, formando parte del Síndrome
de Mauriac.
MATERIAL Y MÉTODO
Presentamos el caso de una paciente
diabética tipo 1 con hepatomegalia, elevación
de transaminasas, dislipemia y talla baja.
RESULTADO
Mujer de 20 años diabética tipo 1 diagnosticada a los 8 meses de
vida con mal control metabólico crónico (HbA1c 11.3%),
tratada con insulina glargina (28 UI/día) e insulina aspártica (24
UI/día), que ingresa por cetoacidosis diabética moderada. En la
exploración física destacaba facies redondeada, talla 155 cm y
hepatomegalia de 3 traveses. En los análisis realizados
mostraba glucosa de 480 mg/dL, GOT 598 UI/L, GPT 163 UI/L,
colesterol de 278 mg/dL y triglicéridos de 475 mg/dL. Resto de
parámetros analíticos, bilirrubina, GGT, fosfatasa alcalina,
coagulación, patrón ferrocinético, cobre en orina, ceruloplasmina,
alfa 1 antitripsina, autoinmunidad y hemograma dentro de la
normalidad. Las serologías a los virus de la hepatitis A, B y C, VIH,
LUES, virus de Epstein Barr y CMV negativas. La ecografía
abdominal mostraba un hígado aumentado de tamaño, de
morfología normal y ecogenicidad aumentada. Debido a la
cetoacidosis diabética y ante la sospecha de glucogenosis hepática
secundaria, se decide no realizar biopsia hepática y se inicia
tratamiento con insulinoterapia intensiva, con buena
evolución y con práctica normalización de alteraciones analíticas
en 3 semanas (glucosa 174 mg/dL, GOT 46 UI/L, GPT 46 UI/L,
triglicérido 274 mg/dL, colesterol 269 mg/dL).
DISCUSIÓN
Las principales causas de afectación hepática en el
paciente diabético son la esteatosis hepática no
alcohólica, que se asocia con mayor frecuencia a
pacientes con Diabetes Mellitus tipo 2 y la glucogenosis
hepática secundaria, más común en pacientes diabéticos
tipo 1. La magnitud de la elevación de las transaminasas
es variable y es poco frecuente la alteración de los
parámetros de función hepática. La hepatomegalia y la
alteración de las transaminasas pueden ser reversibles
con un correcto control metabólico y raramente
evoluciona a fibrosis
CONCLUSIÓN
Ante un paciente diabético tipo 1 con
hepatomegalia y elevación de transaminasas
debemos tener en cuenta la glucogenosis
hepática secundaria.
Dada la reversibilidad del cuadro, una
posibilidad válida en el manejo de estos
pacientes, sería seguimiento con optimización
del tratamiento diabético durante 3-4 semanas,
confirmando la normalización analítica sin
realizar pruebas diagnósticas más invasivas,
como la biopsia hepática.
Descargar

HIPERTRANSAMINEMIA Y DIABETES MELLITUS TIPO 1 DE …