Reunión casuística
Septiembre 2014
Nuevo Hospital San Roque
Dra. Macarena Herrero
Caso clínico:
Datos de Filiación (08/5/13)

Sexo: Femenino.

Edad: 26 años

Lugar de nacimiento: Cruz del Eje

Residencia actual: La Rioja

Ocupación: Ama de casa
Antecedentes Personales

A. Patológicos: Neumonías a repetición desde la infancia
Sinusitis a repetición
ERGE
Diarrea intermitente

A. Alérgicos: (-)

A. Quirúrgicos: Colocación tubo de drenaje 2° Neumonía complicada (15 a)

A. Tóxicos: Tabaco: (-)
Alcohol: ocasional

A. Familiares: Madre fallecida por ACV hemorrágico
Padre vivo (etilista y tabaquista)
3 Hermanos sanos 1♂
2♀
1 Hijo sano
Motivo de Consulta
Tos con Expectoración
Antecedentes de la Enfermedad Actual
Tos
Expectoración mucopurulenta
Equivalentes febriles
Perdida de peso
Exámen Físico
T: 36,7°C
TA: 100/60 mmHg
Sat02: 96% aa
Peso: 37.800
FC: 122 lat/min.
FR: 20 resp/min.
Talla: 1,65
IMC: 14

Hipocratismo digital

Hipoventilación global a predominio de campo pulmonar
Soplo tubario en 1/3 inferior de campo pulmonar
izquierdo
Rales crepitantes en base pulmonar derecho
Movilización de secreciones con la tos



ICT <0,5, eic , rectificación
costal, hiperclaridad
pulmonar bilateral.
Infiltrado alveolar
paracardiaco derecho.
Borramiento del seno
costofrenico izquierdo.
Elevacion del
hemidiafragma homolateral.
Laboratorio
GR: 4810000/mm3
Glucemia: 113 mg%
Hb: 12,4 g/dl
Urea: 19 mg%
Hto: 39%
Creatinina: 0,60 mg%
HCM: 25 pg
Na: 144 mEq/l
CHCM: 32 g/dl
K: 3,2 mEq/l
VCM: 79 fl
pH: 7.44
GB: 10.600/mm3
pCO2: 33 mmHg
Neut Seg: 71%
pO2: 70 mmHg
Eos:
1%
CO3H: 22,4 mEq/l
Linfo:
23%
E.B.: -0,7
Mon:
5%
CO2 Total: 23,4 mMol/l
VSG: 7 mm
Sat O2: 94,8 %
SOSPECHA DIAGNOSTICA
INFECCIONES RESPIRATIRIAS A REPETICION 2° A:


Bronquiectasias?
FQ
noFQ
Trastorno inmunitario?
PRIMARIO
ADQUIRIDO
CUADROS DE DIARREA INTERMITENTES
CONDUCTA

Indicaciones:
Amoxicilina/Ac Clavulánico 1 g c/8 hs por 10 días
NBZ (SOS)

Solicita:
Esputo
Test del sudor
Laboratorio Inmunológico
Test de HIV
Coproparasitologico
Esteatocrito
IC con Gastroenterología AC antiendomisio
AC antitransglutaminasa
ESPUTO
BAAR (-)
Staphylococcus aereus (++++)
Haemophilus influenzae (++++)
Eschierichia coli (+++)
SEROLOGIA
HIV: (-)
COPROPARASITOLÓGICO
Quistes de Giardias Duodenalis
Se ajusta tratamiento ATB:
Cloranfenicol 500 mg c/ 8 hs por 20 días
Metronidazol 500 mg c/ 8 hs por 7 días
Salmeterol/Fluticasona 2 puff c/ 12 hs
N-Acetilcisteina 600 c/ 24 hs
Budesonide spray nasal c/ 24 hs
CONTROL (Al mes)

Realiza tratamiento con TMP/SMZ 80/400 (día 15).
Refiere mejoría parcial de sus síntomas.
 Niega fiebre.

Laboratorio
GR: 5360000/mm3
GOT: 10 U/L
Hb: 13,7 g/dl
GPT: 11 U/L
Hto: 42%
GGT: 21 U/L
HCM: 26 pg
FAL: 197 U/L
CHCM: 33 g/dl
LDH: 214 U/L
VCM: 77 fl
Glucemia: 89 mg%
Bil Total: 0.50 mg%
GB: 8.200/mm3
Urea: 19mg%
Bil Directa: 0.10 mg%
Plaquetas: 203000/mm3
Creatinina: 0,60 mg%
Bil Indirecta: 0.40 mg%
VSG: 10 mm
Na: 137 mEq/l
APP: 83%
K: 3,4 mEq/l
Proteinas Totales: 4,9%
KPTT: 33”
Ca: 8,9 mEq/l
Albumina: 3,9%
RIN: 1,13
Mg: 1,6 mEq/l
Globulina: 1%
Rel A/G: 3,9
MIP
MinIP
Laboratorio Inmunológico
Ig A 10 mg%
Ig A Sec 11 mg%
Ig E 8 UI/ml
a-1-antitrpsina 299 mg%
AC antitransglutamina (-)
AC antiendomisio (-)
Esteatocrito:
NEGATIVO
Test del Sudor:
NEGATIVO
POSTINFECCIOSA
INMUNODEFICIENCIA
Primarias
-Bacterias: neumonía necrosante
-Micobacterias: TBC, noTBC
-Virus
-Hongos
-Humoral
-Celular
-Combinadas
Secundarias
-HIV
-Otras: Neoplasia OH, Quimioterapia, Trasplante
ALTERACIONES MUCOCILIARES
-FQ
-DCP
NEUMONITIS INFLAMATORIA
-Aspiración, reflujo gastroesofagico.
-Inhalación de tóxicos: drogas, gases.
ASOCIADOS A OTRAS ENFERMEDADES
Sistémicas
-AR, S. sjogren, LES, etc.
Digestivas
-Crohn, CUI, Enf. Celíaca
Respiratorias
-Asma, ABPA, EPOC, Déficit de a 1 antitripsina
CONDUCTA

Indicaciones:
Completar tratamiento ATB

Solicita:
IC con Inmunología
Dosaje de Igs
Rto de linfocitos
IC con Gastroenterología
Endoscopia
EVOLUCION
Mejoría clínica sin desaparición completa de sus
síntomas
Nueva internación por NAC en La Rioja
CONTROL ( 6 meses después)

Pte cursa 4° mes de embarazo sin
complicaciones.

Presenta tos con expectoración mucopurulenta y disnea CF II.

Ex Fisico: sin cambios

Se recibe Laboratorio de Inmunología
Dosaje de Igs
VN
Ig M 12 mg%
25 - 198
Ig A
10 mg%
34 - 305
Ig G
200 mg%
620 - 1371
Prot. Tot: 4,93 gr%
6-8
Albumina: 2,85 gr%
3,5 - 4,6
Recuento de Linfocitos
Linfocitos T CD3+
83.3%
Linfocitos T CD4+
22.1%
Linfocitos T CD8+
53.4%
Relación CD3/CD4
0.4%
Linfocitos T CD19+
12.1%
Linfocitos T CD56+
2.2%
Dx Presuntivo: INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA

Pendiente:
Tratamiento especifico con
Gamaglobulina G humana EV luego del parto.
CONTROL (un año después)

Pte cursó embarazo hasta el 7° mes, con
posterior muerte fetal.

Continua con igual clínica respiratoria alta y baja

Ex Físico: sin cambios
TRATAMIENTO ESPECIFICO


Se colocan 20 gr de gamaglobulina EV con buena
tolerancia.
Se realiza Lab control.
Dosaje Previo
Ig G: 200 mg%
Dosaje Posterior Inmediato
Ig G: 973 mg%
Dosaje Posterior Alejado
Ig G: 550 mg%
INMUNODEFICIENCIA
COMÚN VARIABLE
Es un trastorno caracterizado por niveles bajos de
inmunoglobulinas del suero y una mayor
susceptibilidad a infecciones.
 Falla en la diferenciación de linfocitos B.
 La causa exacta no es conocida. La >
esporadicos, 10% trastorno genético.
 Incidencia 1/50000 – 1/75000.
 Ambos sexos por igual.
 Distribución bimodal 6 – 10 y 20 – 30 años.

Manifestaciones

La perspectiva para los pacientes depende en
gran parte de cuánto daño ha ocurrido en los
pulmones u otros órganos antes de ser
diagnosticados y tratados.

El propósito del tratamiento reposición de
globulina gamma combinada con terapia con
antibióticos es mantener al paciente libre de
infecciones y prevenir la manifestación de
enfermedad pulmonar crónica.
MUCHAS
GRACIAS
Rx previa (2 años antes)
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CASUISTICA Hospital Nuevo San Roque