Hospital Nacional Profesor
Alejandro Posadas
Servicio de Pediatría
Dra María Cecilia Quintana
Reumatología Infantil
DEFINICION
 Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una
enfermedad autoinmune multisistémica con
manifestaciones clínicas, curso y pronóstico
variable.
 Se caracteriza por la alternancia de períodos de
recaídas y remisión.
 Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil: inicio
antes de los 16 años
EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia y prevalencia en los niños no está bien determinada.
• En EEUU la incidencia se estima que es de 0,6 casos por 100.000
habitantes en el grupo de menores de 15 años.
• Puede presentarse en cualquier edad
• > frecuencia 10 y 14 años de edad.
• Las niñas son 4,5 veces más afectadas que los varones.
• Se presenta en todas las razas, siendo más frecuente y severo en
la raza negra.
ETIOPATOGENIA
 Excepto el lupus inducido por drogas, la etiología
del LES es desconocida.
 Enfermedad multifactorial en la que actúan
factores ambientales como la luz ultravioleta,
stress emocional y agentes infecciosos que al
afectar a un huésped genética y hormonalmente
predispuesto alteran el sistema inmune.
ETIOPATOGENIA
 Desordenes en el sistema inmune celular con
actividad excesiva y escasamente controlada de los
linfocitos T.
 Producción de citoquinas que estimulan
activación policlonal de los linfocitos B.
la
 Formación de complejos inmunes y la tendencia al
depósito tisular de los mismos siendo responsables
de las manifestaciones clínicas.
DROGAS INDUCTORAS DE LES EN NIÑOS
FRECUENTES
 Anticonvulsivantes
 Hidralacina
 Isoniacida
 Clorpromazina
 Anticonceptivos orales
 Sulfonamidas
 Penicilina
RARAS
 D-Penicilamina
 Acido paraaminosalicílico
 -Metildopa
 Propiltiouracilo
Manifestaciones Clínicas
• El inicio de la enfermedad puede ser agudo o insidioso.
• Compromiso multisistémico, mono u oligosistémico.
• Las manifestaciones clínicas son de presentación y
severidad variable y dependen del órgano blanco
afectado.
• En LES juvenil las manifestaciones mas frecuentes son
compromiso articular, mucocutáneo y renal.
Manifestaciones Clínicas
 Síntomas generales
 Musculoesqueléticas
 Síndrome febril
 Artralgias
 Perdida de peso
 Artritis
 Malestar
 Mialgias
 Fatiga
 Necrosis ósea avascular
 Linfoadenopatías
 Hepatoesplenomegalia
Manifestaciones Clínicas
 Mucocutáneas
 Rash malar
 Fenomeno de raynaud
 Lesiones
 Ulceras cutaneas
purpúricas/vasculitis
 Lesiones maculopapulosas
 Eritema
palmar/periungueal
 Fotosensibilidad
 Alopecia
 Eritema
nodoso/polimorfo
 Ulceras orales y nasales
 Livedo reticularis
Manifestaciones Clínicas: mucocutaneas
•Rash malar
•Fotosensible
•Compromete
mejillas y puente
nasal
•Respeta surcos
•Ulceras orales.
Manifestaciones Clínicas: mucocutaneas
•Eritema
palmar/vasculitis.
•Lesiones
maculopapular/
Escamosas
•Lupus ampollar
• Fenomeno
Raynaud
•Alopecia difusa
Manifestaciones Clínicas: mucocutaneas
•Paniculitis lupica
(profundo)
•Lupus discoide
•Lupus verrugoso
•Livedo reticularis
•Lupus cutaneo
subagudo
Manifestaciones Clínicas
 Cardiacas
 HTA
 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis
 Enfermedad coronaria
 Taponamiento cardiaco
Manifestaciones Clínicas
 Renales
 Hematuria/ proteinuria
 Gastrointestinales
 Alteración función
 Sindrome
nefrotico/nefritico
 Cilindros hematicos
 HTA
 IRA





hepática
Hepatomegalia
Peritonitis aséptica
Vasculitis con
perforación o
hemorragia
Enteropatía perdedoras
de proteínas
Pancreatitis
Manifestaciones Clínicas
 Eventos
Tromboembólicos
 Hematológicas
 ACV
 Anemia trastornos
 Ulceras cutaneas
crónicos/hemolitica
 Leucopenia
 Linfopenia
 Trombocitopenia
 Gangrena isquemica
 Tromboembolismo
pulmonar
 Trombosis
venosa/arterial
Asociado a anticuerpos
antifosfolipidicos
Manifestaciones Clínicas
 Neurologicas
 Cefaleas
 Pulmonares
 Neumonitis aguda o
 Meningitis aséptica
 Psicosis

 Convulsiones

 Corea

 Ataxia

 Mielitis transversa
 ACV
 Neuropatias
 Parálisis
periféricas/craneales (NO)

crónica
Pleuritis
Neumopatia intersticial
Hemorragia pulmonar
Tromboembolismo
pulmonar
Hipertensión pulmonar
Diagnostico
 LES se basa en los signos clínicos y de laboratorio
consistentes con la enfermedad en ausencia de otra
enfermedad autoinmune que pudiera explicar los
hallazgos.
 Los criterios de clasificación fueron diseñados con
fines de investigación para permitir la comparación
de grupos de pacientes en estudios clínicos.
Criterios Clasificación
 Criterios de clasificación de LES mas ampliamente
utilizados son los desarrollados por el American
College of Rheumatology (ACR) revisados 1997 .
Sensibilidad 83% y especificidad 96%.
 En el año 2012 el grupo internacional dedicado a la
investigación clínica SLICC The Systemic Lupus
Internacional Collaboration Clinic desarrollo nuevos
Criterios de clasificación. Sensibilidad 97% y
Especificidad 84%.
Criterios Clasificación LES
ACR 1997
1. Eritema malar
2. Eritema discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Compromiso renal
8. Compromiso neurológico
9. Alteraciones hematológicas
10. Alteraciones inmunológicas
11. Anticuerpos antinucleares
Hochberg MC. Arthritis Rheum 1997; 40(9): 1725-1734.
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
Criterios Clasificación LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
Lupus cutáneo
agudo/subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Ulceras orales/nasales
4. Alopecia no cicatrizante
5. Artralgias/artritis
6. Serositis
7. Renal
8. Neurológico
9. Anemia hemolítica
10. Leucopenia/ linfopenia
11. Trombocitopenia
1.
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
3. Anti Sm
4. Anticuerpos antifosfolipidos
5. Hipocomplementemia
6.
Prueba de Coombs directo
positivo (en ausencia de anemia hemolitica)
Michelle petri et al. Arthritis Rheum 2012; 64(8): 2677-86.
Criterios Clasificación LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo
agudo/subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
- Eritema malar
3. Ulceras orales/nasales
- Lupus ampolloso
- Necrolisis
epidermica tóxica
variante de LES
4. Alopecia
nocomo
cicatrizante
- Eritema lupico maculopapular
- Eritema
lupico fotosensible
5. malar
Artritis/artralgias
- Lupus cutáneo subagudo
6. policiclicas
Serositis
(lesiones
anulares y/o psoriasiformes no
induradas que resuelven sin cicatriz, aunque
7. Renal
ocasionalmente
dejan despigmentación
postinflamatoria o telangiectasias)
8. Neurologico
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. Trombocitopenia
Criterios Clasificación LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo
agudo/suagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Ulceras orales/nasales
Lupus discoide clásico
-Localizado
(por encima del
4. Alopecia
nocuello)
cicatrizante
-Generalizado (por encima y debajo del cuello)
Lupus5.
hipertrofico
(verrugoso)
Artrtitis/artralgias
Paniculitis lupica (lupus profundus)
Serositis
Lupus6.
mucoso
Lupus eritematoso tumidus
Renal
Lupus7.
sabañón
(lupus chillblain)
Sobreposición lupus discoide/liquen plano
8. Neurologico
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. trombocitopenia
Criterios Clasificación LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo
agudo/suagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Ulceras orales/nasales
4. Alopecia no cicatrizante
Paladar,
Bucales, Lengua o Nasales
5. Artralgias/artritis
(en ausencia de otras causas tales como
6. Serositis
vasculitis,
Behcet, infecciosas como herpes,
enfermedad inflamatoria intestinal, artritis
7. Renal
reactiva o comidas ácidas)
8. Neurologico
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo
agudo/subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Ulceras orales
4. Alopecia no cicatrizante
5. Artritis/artralgias
Adelgazamiento difuso o fragilidad capilar
6. Serositis
con cabello visiblemente roto
(en
7. ausencia
Renalde otras causas como alopecia a
reata, fármacos, deficiencia de hierro o
8. Neurologico
alopecia
androgenica)
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo agudo
2. Lupus cutaneo cronico
3. Ulceras orales
4. Alopecia no cicatrizante
5. Artritis/artralgias
6. Serositis
7. Renal
Sinovitis
en dos o mas articulaciones
Caracterizada por derrame o edema ó dolor en
2 8.
ó masNeurologico
articulaciones y rigidez matutina de
>30
9.minutos
Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutáneo
agudo/subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Ulceras orales/nasales
4. Alopecia no cicatrizante
5. Artralgias/artritis
6. Serositis
Pleuresía típica > 1 día
7. Renal
ó derrame
pleural
ó frote pleural
8. pericardico
Neurologico
Dolor
típico (dolor al recostarse que mejora al inclinares
hacia adelante) > 1 día
9. Anemia
ó derrame
pericardico hemolitica
ó frote pericardico
ó pericarditis
por ECG
10. Leucopenia
linfopenia
En11.
ausencia
de otras causas como infección, uremia y Sindrome de
trombocitopenia
Dressler
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutáneo
agudo/subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Ulceras orales/nasales
4. Alopecia no cicatrizante
5. Artritis/artralgias
6. Serositis
7. Renal
8. Neurologico
Proteina/creatinina en orina o
9.
hemolitica
OrinaAnemia
de 24 horas
representando > 500
mg de
proteína/24 horas
10.
Leucopenia
linfopenia
ó Cilindros hemáticos
11. trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo agudo
Convulsiones
Psicosis
2. Lupus cutaneo cronico
Mononeuritis múltiple (en ausencia de otras causas
conocidas
como vasculitis
primaria)
3. Ulceras
orales
Mielitis
4. Alopecia
no cicatrizante
Neuropatía
craneal o periferica
( en ausencia de otras
causas como vascultiis primaria, infección y diabetes
5. Sinovitis
mellitus)
Estado
agudo (en ausencia de otras causa
6. confusional
Serositis
como uremia, farmacos y toxico-metabolicas)
7. Renal
8. Neurologico
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutáneo
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
agudo/suagudo
Lupus cutáneo crónico
Ulceras orales/nasales
Alopecia no cicatrizante
Artritis/artralgias
Serositis
Renal
Neurologico
Anemia hemolitica
Leucopenia linfopenia
trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo
agudo/subagudo
2. Lupus cutaneo cronico
3. Ulceras orales/nasales
4. Alopecia no cicatrizante
Leucopenia
<4000/mm3 al menos una vez
5. Sinovitis
en ausencia de otras causas como sindrome
6. fármacos
Serositis
Felty,
e hipertensión portal
7. Renal
Linfopenia <1000 en alguna ocasión en
8. Neurologico
ausencia
de otras causas como esteroides,
fármacos e infección
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS CLINICOS
1. Lupus cutaneo
agudo/suagudo
2. Lupus cutaneo cronico
3. Ulceras orales/nasales
4. Alopecia no cicatrizante
5. Sinovitis
6. Serositis
7. Renal
menor 100,000 en alguna ocasión
8.
Neurologico
en ausencia de otras causas como drogas
hipertension
portal
o PTT
9.
Anemia
hemolitica
10. Leucopenia linfopenia
11. Trombocitopenia
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
Por encima
del rango
3. Anti
Sm de referencia del
laboratorio
4.•Titulado
Anticuerpos antifosfolipidos
•patron
5. Complemento bajo
6. Coombs directo positivo
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
3. Anti Sm
4. Anticuerpos antifosfolipidos
Por encima del rango de referencia del
laboratorio
5. Complemento bajo
6. Coombs directo positivo
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
3. Anti Sm
4. Anticuerpos antifosfolipidos
5. Complemento bajo
6. Coombs directo positivo
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
3. Anti Sm
4. Anticuerpos antifosfolipidos
5. Complemento bajo
Anticoagulante lúpico
6. falso
Coombs
VDRL
positivo directo positivo
Anticardiolipinas (IGM, IGG O IGA) titulo medio
o alto
Antib2 glicoproteina (IGA, IGM O IGG)
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
3. Anti Sm
4. Anticuerpos antifosfolipidos
5. Hipocomplementemia
6. Coombs directo positivo
C3
C4
Criterios Clasificacion LES
SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
1. FAN
2. Anti DNA
3. Anti Sm
4. Anticuerpos antifosfolipidos
5. Complemento bajo
6. Coombs directo positivo
Criterios Clasificación LES SLICC 2012
4 criterios de los 17 propuestos
que incluya al menos un criterio clínico y 1 criterio
inmunológico
ó
Nefritis confirmada por biopsia compatible con
LES y presencia de FAN + o anti DNA
Evaluación de paciente
Anamnesis:
• Antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y
personales.
• Historia de psoriasis, infecciones, medicación o vacunaciones
previas.
• Inicio de los síntomas, cronología y duración de los mismos.
• Antecedentes fiebre, pérdida de peso, fotosensibilidad,
caída de cabello, cambio de coloración en extremidades,
ulceras orales, artralgias, artritis, dolor torácico, disnea,
disfagia, cefaleas, convulsiones
Evaluación de paciente
Examen físico:
• Dado el compromiso sistémico de la enfermedad es
imprescindible realizar un examen físico completo que incluya:
peso, talla, presión arterial, control de diuresis, edemas,
presencia de derrames.
• Estado nutricional, lesiones en piel, mucosas y faneras.
• Examen
neurológico,
linfoganglionar,
cardiovascular,
respiratorio, abdominal (búsqueda de visceromegalias),
articular y fuerza muscular.
Examenes complementarios
 Hemograma con plaquetas
Reticulocitos
 PCD
 ERS, PCR
 Calcio, fosforo, magnesio

Orina completa.
 VDRL, serologías para hepatitis B, C
y HIV.
 Glucemia
 TSH, T4 libre, ATPO, ATG.
 Uremia, Creatininemia
 FR, C3, C4, FAN, anti DNA, anti Sm,
 Hepatograma, proteinograma
electroforético
 Coagulograma, anticoagulante
lúpico
 Colesterol, triglicéridos, HDL,
LDL,
Anti RNP, Ro, La.
Evaluación de paciente
 Teleradiografía de Tórax. PPD 2 UT.
 Evaluación cardiológica: electrocardiograma y ecocardiograma.
 Función renal: orina: ph, densidad, sedimento, microalbuminuria,
proteinuria de 24hs, clearence de creatinina. Ecografía Renal.
Evaluar biopsia renal.
 Evaluación oftalmológica con fondo de ojo, agudeza visual,
control de la presión intraocular, lámpara de hendidura y
campimetría.
 Compromiso neurológico: TAC cerebral sin contraste, RMI,
Angiografia. AngioRMI.
 Ante la sospecha de Síndrome antifosfolipídico: Ig A; Ig M e Ig G
para Anticardiolipinas y B2 glicoproteínas.
 Sospecha de trombosis periférica realizar ecodoppler de vasos
profundos.
Diagnostico Diferencial
 Artritis Idiopática Juvenil
 Miopatía
 Trastornos hematológicos ( Síndrome de Evans)
 Enfermedades infecciosas
 Patología oncohematologica (Leucemia)
 Lesiones dérmicas
fotosensibilidad
de
tipo
vasculítico
 Afección neurológica de etiología no aclarada.
o
Criterios de Internación
 Paciente con sospecha de LES de reciente inicio para
evaluación y tratamiento, de acuerdo a evaluación del
especialista.
 Todo paciente con rebrote de su enfermedad que
requiera tratamiento endovenoso.
 Paciente que por su condición de su inmunosupresión
presente fiebre y deba descartarse proceso infeccioso
concomitante.
CONCLUSION
 Los
nuevos criterios proveen una herramienta
actualizada a los clínicos e investigadores del LES.
 Mayor sensibilidad en la identificación de pacientes sin
que se pierda precisión.
 Van a permitir un mejor y mas amplio reclutamiento de
pacientes de cara a la formación de nuevas cohortes de
seguimiento
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