Cardiopatías Congénitas
Edna M Martínez, M. D.
Cardiopatías Congénitas
Anomalías del corazón y los grandes vasos
presentes desde el nacimiento
Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)
Las más severas son incompatibles con la vida
Sintomatología puede ser inmediata o aparecer
más tarde en el desarrollo
Cardiopatías Congénitas
La población de pacientes va en aumento:
Nunca operados
Operados total y parcialmente
Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a 8
por 1000 nacidos a término)
Incidencia más alta en prematuros y mortinatos
Cardiopatías Congénitas
90% multifactoriales (causa desconocida)
5% causas ambientales
Rubéola
Talidomida
Alcohol
Cigarrillo
Cardiopatías Congénitas
5% se asocian con anomalías cromosómicas
Trisomías 13, 15, 18 y 21
Síndrome de Turner
2 – 10X más probable en hermanos de afectados
Hipoplasia – antes de nacer
Atrofia – después de nacer
Tres Patrones Básicos
Shunts de izquierda a derecha
Cardiopatías cianosantes tardías
↑ presión y/o volumen circulación pulmonar
Hipertrofia ventricular derecha
Una vez se desarrolla HT pulmonar
irreversible se considera irreparable
síndrome de Eisenmenger
Tres Patrones Básicos
Shunts de derecha a izquierda
Cardiopatías cianosantes tempranas
Cianosis temprana
Embolismo paradójico
Hipocratismo digital
Policitemia
Cardiopatías congénitas obstructivas
Shunts de Izquierda a Derecha
1. Comunicación interauricular (CIA)
2. Comunicación interventricular (CIV)
3. Ductus arteriosus persistente (DAP)
4. Comunicación auriculoventricular
Comunicación Interauricular (CIA)
10% de las cardiopatías congénitas
Cardiopatía congénita más comunmente
asintomática hasta edad adulta
No confundir con foramen oval permeable
1/3 de población normal
No permite flujo a menos que ↑ la presión
Comunicación Interauricular (CIA)
Tres tipos
Ostium primum (5%)
– Parte baja del septum auricular adyacente a las
válvulas AV
Ostium secundum (90%)
– Fosa oval deficiente o fenestrada
Sinus venosus (5%)
– Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de
la vena cava superior
Comunicación Interauricular (CIA)
Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal
Asintomáticos hasta los 30 años
Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo
derechos
< 10% HT pulmonar irreversible
Ostium Secundum
Comunicación Interventricular (CIV)
Cardiopatía congénita más común (30%)
30% de los casos son aislados
Clínica dependen del tamaño del defecto
50% de las pequeñas cierran espontáneamente
(se siguen)
Corrección quirúrgica antes del año
Comunicación Interventricular (CIV)
Tres tipos
Membranoso (90%)
– En o al lado del septum membranoso
Infundibular
– Inmediatamente por debajo de la pulmonar
Septum en “queso suizo”
Ductus Arteriosus Persistente (DAP)
10% de las cardiopatías congénitas
Cierra funcionalmente en los primeros dos días
Tensión de O2 estimula el cierre
Prostaglandina E mantiene el ductus abierto
Soplo en maquinaria
90% aislados, cierre temprano indicado
Comunicación Atrioventricular
1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down
Dos tipos
Parcial
– CIA primum con valva anterior de la mitral hendida
Completo
– Comunicación atrioventricular grande con válvula
AV común
Shunts de Derecha a Izquierda
1. Tetralogía de Fallot
2. Transposición de grandes vasos
3. Truncus arteriosus
4. Atresia tricuspídea
Tetralogía de Fallot
1. CIV (usualmente grande)
2. Obstrucción del tracto de salida derecho
(estenosis pulmonar o subpulmonar:
determina las consecuencias clínicas)
3. Aorta acabalgada
4. Hipertrofia ventricular derecha
Es la cardiopatía cianosante más común
Tetralogía de Fallot
Pueden sobrevivir, incluso sin corrección
Corazón en “bota” por hipertrofia ventricular
derecha
CIV grande que se extiende hasta la válvula
aórtica la cual, por ende, queda “acabalgada”
sobre ambos ventrículos
Tetralogía de Fallot
Obstrucción del tracto de salida derecho
Estenosis subpulmonar que frecuentemente
se asocia a estenosis pulmonar
Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de
izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía
rosada)
Severa: predomina el shunt de derecha a
izquierda (tetralogía clásica)
Tetralogía de Fallot
La obstrucción del tracto de salida derecho no
crece con el niño
El shunt de derecha a izquierda aumenta con
la edad
La estenosis protege los pulmones
La hipertrofia ventricular derecha es limitada
por la descompresión al ventrículo izquierdo y
la aorta
Transposición de Grandes Vasos
4% de las cardiopatías congénitas
Más común en hijos de diabéticas
Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del
izquierdo
Cianosis desde el nacimiento
Transposición de Grandes Vasos
Pura es incompatible con la vida, requieren de
shunt para sobrevivir
CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
La últimas son inestables: septostomía
El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como
ventrículo sistémico)
El izquierdo se hace atrófico
Truncus Arteriosus
2% de las cardiopatías congénitas
Una sola arteria para ambos ventrículos que da
origen a la circulación pulmonar y sistémica
CIV por debajo de ésta
Cianosis sistémica temprana
Aumento del flujo pulmonar
Atresia Tricuspídea
1.5% de las cardiopatías congénitas
Oclusión completa de la tricúspide
Hipoplasia del ventrículo derecho
Requiere shunts
CIA o foramen ovale
CIV
Anomalías Obstructivas
1. Coartación de la aorta
2. Estenosis y atresia pulmonares
3. Estenosis y atresia aórticas
Coartación de la Aorta
Coartación: estrechamiento o constricción
7% de las cardiopatías congénitas
♂3:1♀
Síndrome de Turner
50% válvula aórtica bicúspide
Coartación de la Aorta
CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral,
aneurismas moriformes del círculo de Willis
Dos tipos clásicos
Infantil (difusa, coartación con DAP)
– Hipoplasia tubular del arco aórtico
– Proximal a un DAP
– Usualmente requiere de intervención temprana
– Cianosis de la mitad inferior del cuerpo
Coartación de la Aorta
Adulta (localizada, coartación sin DAP
– Discreto doblez de la aorta
– Opuesto al ligamento arterioso
– HT extremidades superiores
– Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación,
frialdad)
– Circulación colateral con intercostales (muescas)
Coartación de la Aorta
Tipo Adulto
Estenosis y Atresia Pulmonares
7% de las cardiopatías congénitas
Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser
leve a severa
Estenosis generalmente por fusión de las valvas
Hipertrofia ventricular derecha
Si es leve: larga vida sin sintomatología
Estenosis y Atresia Pulmonares
Aislada o parte de otra malformación (Fallot o
transposición)
Dilatación post estenótica por “jet stream”
En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho,
CIA y DAP
Entre más estrecho el orificio, mayor es la
cianosis y más temprana
Estenosis y Atresia Aórticas
6% de las cardiopatías congénitas
Tres tipos:
Valvular
– Valvas anormales en número o forma (acomisural,
unicomisural, bicúspide)
– Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
(obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo
izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus
persistente)
Estenosis y Atresia Aórticas
Subvalvular
– Estenosis subaórtica
– Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido
fibroso denso
– Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones
comunes
Supravalvular
– Forma hereditaria de displasia aórtica con
engrosamiento de la pared de la aorta ascendente
Estenosis y Atresia Aórticas
Soplo sistólico con trill
Hipertrofia ventricular izquierda
Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de
muerte súbita
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Adenosarcoma