FALLA HEPATICA FULMINANTE
Marco Arrese
Departamento de Gastroenterología
Abril 2001
Definición
• Alteración intensa y súbita de la función del hígado que se
manifiesta con ictericia y es seguida de encefalopatía
hepática dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de
daño hepático previo.
• Hasta 24 semanas (falla hepática subfulminante)
•
Se prefiere falla hepática aguda (FHA).
Introducción
– Incapacidad del hígado de efectuar sus complejas funciones
• sintéticas
• metabólicas
• excretoras
– Determina una serie de manifestaciones clínicas estereotipadas.
– La insuficiencia hepática aguda se da en un hígado previamente
sano*.
*Algunos autores consideran en este grupo una descompensación de una patología hepática
crónica.
Características de la falla hepática
aguda según presentación.
»
Hiperaguda
Aguda
Subaguda
• Tiempo IctericiaEncefalopatía
1 sem.
> 1 y ² 4 sem
>4 y ² 12 sem.
• Pronóstico
Moderado
Malo
Malo
• Encefalopatía
Sí
Sí
• Edema Cerebral Frecuente
Frecuente
• T. Protrombina Prolongado
Prolongado
• Bilirrubina
Menos elevada Elevada
Sí
Infrecuente
Menos prolongado
Elevada
Etiología
•
•
•
•
•
Es vital en el pronóstico y tratamiento
Varía según el país y contexto epidemiológico.
Drogas son la segunda causa (idiosincratico)
Indeterminadas : 28%
Causas frecuentes
– USA: Hepatitis viral (B) y fármacos (paracetamol).
– Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales.
– Chile: Hepatitis por virus A
Causas de falla hepática .1
Hepatitis Viral:
Virus de Hepatitis A, B, C, D, E,
Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Herpesvirus 6
Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrágicas
Drogas:
Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibióticos :isoniazida,
nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacino, eritromicina,
amoxicilina-ácido clavulánico), Acido valproico,Lovastatina,
Fenitoína, Tricíclicos, Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse,
Ciclofosfamida, Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco,
Sulfas, Amiodarona, etc.
Causas de falla hepática .2
Toxinas:
Amanita Phalloides, Solventes orgánicos, Hierbas medicinales
Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)
Misceláneas:
Hígado graso agudo del embarazo, Síndrome HELLP,
Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal,
Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma,
Metástasis, Malaria, Tuberculosis, Síndrome de Reye,
Enfermedad de Wilson
Indeterminadas
Presentación clínica
• Paciente con un cuadro ictérico
• Asociado a síntomas inespecíficos pero persistentes tales como
náuseas y vómitos
• Progresa hacia un compromiso de conciencia variable
(encefalopatía hepática) y puede ir a una falla multiorgánica
progresiva.
• En etapas avanzadas de encefalopatía hepática (estadios III o IV)
pueden estar presentes signos clínicos de hipertensión
endocraneana.
• Velocidad de evolución variable (control clínico seriado).
Etapas de encefalopatía hepática
Grado Síntomas Clínicos
I
BradiPsíquico
Asterixis
Leve
EEG
Normal
Sobrevida
70%
Apraxia, alt. sueño
II
Conducta inapropiada
Presente
Anormal
60%
Sopor leve permanente
Presente
Alterado
40%
lenguage incoherente
si coopera
100%
Ausente
Alterado
confusión, sopor leve
III
IV
Coma
100%
20%
Signos clínicos de hipertensión endocraneana
- Hipertensión sistólica
- Bradicardia
- Tono muscular aumentado, opistótonos,
posturas de decerebración
- Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz)
- Patrones respiratorios de tronco, apnea
Examen Físico
• Equímosis y hematomas (coagulopatía)
• Bradicardia y presiones arteriales límites, bien perfundido.
• Edema (signo frecuente).
• Matidez hepática muy disminuida es un signo ominoso.
• Ascitis hasta en un 60% de los pacientes.
• Ocasionalmente hipoperfusión tisular y shock.
• Buscar estigmas de daño hepático crónico previo.
Laboratorio
– Alteración de las funciones excretoras
• hiperbilirrubinemia de predominio directo
– y sintéticas del hígado.
• hiprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbuminemia
(generalmente leve).
– Como parte de una falla orgánica múltiple puede
observarse deterioro de la función renal, acidosis e
hipoxemia.
– Hígado graso agudo obstétrico : hiperuricemia .
Aproximación inicial
•
•
•
•
Diagnóstico precoz
Evaluar la posibilidad de daño hepático previo
Descartar fármacos y tóxicos
Busqueda de etiologías con tratamiento específico.
– paracetamol, virus herpes, hígado graso agudo del embarazo.
• Criterios de derivación a un centro con disponibilidad de
transplante e ingreso a UTI.
– Paciente con cualquier grado de encefalopatía.
– Paciente con INR>2
• Protección de vía aérea
• Aporte continuo de glucosa
Medidas de soporte general
• Estricta monitorización : UTI
• Medidas de apoyo hasta que el hígado se regenere o se
transplante.
– Vía venosa central.
– Línea arterial
– Catéter vesical
– Ventilación mecánica.
– Catéter de arteria pulmonar
– Monitorización de presión intracraneana
– Satuiración de bulbo yugular
Medidas específicas
• Paracetamol
– N-acetil-cisteita
• 300mg/kg iv por BIC/20h
• Dosis inicial:140mg/kg vo
70mg/kg c/4h por 16 dosis
CHILE :”Mucolítico” para
NBZ. 10g/10 ml
Complicaciones de la falla hepática aguda
•
•
•
•
•
•
•
Sistema nervioso central
Falla renal
Infección bacteriana
Alteración circulatoria
Complicaciones hemorrágicas
Metabólicas (hipoglicemia)
Misceláneas (edema pulmonar, pancreatitis,
anemia aplastica)
Sistema nervioso central
• Edema cerebral frecuente
• Primera causa de muerte
en encefalopatía grado IV
• Signos clínicos de HTEC
pueden ser tardíos o
ausentes.
• Acumulación de
sustancias con capacidad
osmótica a nivel del SNC
• Monitor de PIC (extradural):
encefalopatía grado II a IV
• Objetivo PIC< 20 mm HG o
PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg
• Catéter de oximetría de bulbo
yugular
• Tecnicas sofisticadas
– Doppler transcraneal
– 133-Xenon
– EEG continuo
Tratamiento del edema cerebral
• Evitar maniobras que causen aumento de la PIC
• Reposo controlado
• PIC > 20-30 mmHg
– Hiperventilación
(PaCO2: 25-30 mm Hg)
– Manitol 0,5 g/kg en bolo
– Hemodialisis o hemofiltración.
– Coma barbitúrico
• Otras medidas
Tratamiento de las complicaciones
• Insuficiencia renal
– Evitar
– Drogas nefrotóxicas
– Hipotensión arterial
– control del a infección
– Albumina iv
– Hemodialisis o
hemofiltración
– Dopamina 2-4 ug/kg/min ?
•
–
–
–
–
–
Infección bacterianas
Manejo higiénico cuidadoso
Alto índice de sospecha
Cultivos frecuentes
Antibióticos empíricos
Profilaxis antibiótica
parenteral o enteral ?
Tratamiento de las complicaciones
•
–
–
–
–
–
Disfunción circulatoria
Cateter arteria pulmonar
Línea arterial
GSA y lactato
Evitar vasoconstrictores
Aporte de volumen
controlado
– Albumina iv ?
– N-acetil-cisteina ?
• Complicaciones hemorragicas
– Hemorragia digestiva alta
– Sucralfato o anti-H2
– Plasma fresco congelado en caso
de hemorragia activa o antes de
procedimientos.
– Transfusion de plaquetas en caso
de plaquetopenia
Tratamiento de las complicaciones
• Metabólicas
– Hipoglicemia
– Glicemia seriada
cada 1 a 12 horas
– Glucosa hipertónica
intravenosa
– Tiamina
– Otras complicaciones
– Alcalosis respiratoria
– Acidosis metabólica
– Bajos niveles de
P, Na, Ca, Mg.
• Nutrición y sistema
gastrointestinal
– Aporte inicial 40-60 gr. de
proteínas
– Aporte aminoácidos específicos,
y ácidos grasos omega-3
Transplante hepático
• Única terapia que ha cambiado el pronóstico de la FHF
• En centros experimentados la sobrevida es > a 70 %
• La decisión no es fácil sobre :
– cuales pacientes transplantar
– El momento de transplantar
• Se han establecido criterios en base a análisis (retrospectivos)
– Criterios del King`s College (588 pacientes)
– Apache II
– Criterios de Clichy
Son eficaces en predecir mortalidad
Contraindicaciones para el transplante
•Falla orgánica múltiple
•Infección no controlada
•Daño cerebral irreversible
•Seropositividad HIV
•Neoplasia extrahepática
Hígado bioartificial
Tx Hepático
 Alternativa terapéutica real
 4000 Txs en USA anualmente
Sobrevida satisfactoria
 Terapia emergente en Chile
Tx Hepático en Chile
Tx Hepático
Criterio mínimo de enlistamiento
 Categoría
“B ” Child
 Sobrevida
< 90% en pacientes con
enfermedades hepáticas colestásicas
empleando modelos pronósticos
Lucey MR et al. Liver Transplant Surg 1997:6;628-637
Clasificación de Child-Turcotte
Puntos
1
Encefalopatía
No/Leve
Ascitis
No/Leve
2
G 1-2
3
G 3-4
Mod.
A Tensión
Bilirrubinemia*
1-2
2-3
>3
Albumina
3.5
2.8-3.5
<2.8
Protrombina
1-4
4-6
>6
*En CBP o CEP
1-4
4-10
>10
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