GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEA
HOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCES
CENTRO COLORRECTAL Y OSTOMIZADOS PEDIATRICO
MALFORMACIONES
ANORRECTALES
Drs. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos
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Anomalías asociadas
Anomalías gastrointestinales:
– A.Traqueoesofágicas
– Obstrucción duodenal
– Aganglionosis
Anomalias cardiovasculares: 10-15%
– Tetralogía de Fallot
– Defectos septales ventriculares
Anomalías genito-urinarias: 50%
– Agenesia y displasias renales
– Utero bicorne, didelfos
– Septo vaginal
– Criptorquidia , hipospadias
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Anomalías Sacro y Raquis
-25% de MAR Altas
-Disrrafismos
-Anomalias Lumbosacras
(hemi sacro, ausencia de v. sacras..)
-Medula anclada
MAL PRONOSTICO (INCONTINENCIA)
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Anatomía y fisiología
m. Elevador del ano (puborrectal)
Complejo muscular
Esfínter externo
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Clasificación funcional
Varón
Colostomía
–
Agenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - no
Estenosis anal, mb anal, asa de cubo
–
Agenesia anorectal con fístula Uretral- - - - - - si
Bulbar
Prostática
–
–
–
–
Agenesia anorectal con fístula R-Vesical - - - - si
Agenesia anorectal sin fístula- - - - - - - - - - - - - si
Atresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si
Defectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si
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Clasificación funcional
Mujer
Colostomía
– Agenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - - no
Estenosis anal, mb anal
– Agenesia anal con fístula vestibular- - - - - - - - - si
– Agenesia anorectal con fístula vaginal- - - - - - - si
– Atresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si
– Cloaca - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si
– Defectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si
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Defectos Masculinos
Fistulas perineales:
– Mb anal, estenosis anal, malf. asa de cubo
– Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico
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Defectos Masculinos
Fistulas recto uretrales: + Frec
-Bulbar (baja)
-Prostática (alta)
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-Fístula Bulbar
-Musculos buena calidad
-Sacro bien desarrollado
Buen pronóstico
-Surco en linea media y depresion anal
prominente
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Fístula Prostática
-Musculos
de pobre calidad
Mal pronóstico
-Sacro anormal
-Perine plano, surco pobre sin depresión anal visible
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Defectos Masculinos
Fistulas recto-vesical: mal pronóstico!
-Unión
a Cuello vesical
-Desarrollo musc deficiente
-Pelvis subdesarrollada
-Abordaje sagital posterior +
abdominal anterior
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Defectos Masculinos
Agenesia anorrectal sin fístula: 50% Down
-Sacro
y musculatura desarrollados
-Buen Pronostico
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Defectos Masculinos
Atresia Rectal:
-Rara (1%)
-Pronostico excelente
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Defectos Femeninos
Fístulas perineales:
– Mb anal, estenosis anal
– Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico
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Defectos Femeninos
Fistulas Vestibular:
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Fístula
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Defectos Femeninos
Fístulas Vestibular:
– Vestíbulo de la vulva, detrás del himen
– Dx clínico (inspección minuciosa)
– Dx diferencial con fístula Recto-vaginal
– Musc. conservada: Buen Pronóstico
– Sacro anormal en ocasiones
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Defectos Femeninos
Fistulas Recto-Vaginal: <1%
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Defectos Femeninos
Cloaca Persistente:
-MAR más Compleja
-Conducto común
-Dx CLINICO
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– Long de canal común 1-7 cm
– >3,5 cm Defecto complejo
– Hidrocolpos frec
obstrucción urinaria
– Tabicación vagina y útero
– Disposición anatómicas extrañas
(recto y vagina)
– Pronostico Variable
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Manejo inicial:
-Colostomía
-Vesicostomía
-Vaginostomía
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Genitograma y endoscopia canal comun
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Colostograma
Repleción de colon transverso y descendente que
comunica con pared lateral dch de la vagina (parcialmente
tabicada) Canal común 3.5cm
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RMN:
Vagina distendida con presencia de útero en pared lateral dch. Vejiga
desplazada y colapsada. Riñones normales. No anomalías de columna
lumbosacra. Músculo elevador del ano atrófico. Canal común 3,5cm
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Tratamiento Programado
1. Laparotomía: separación y movilización
rectal
2. Movilización total del seno urogenital +
ARPSP
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Defectos complejos
– Disposición anatómicas extrañas
– Reto quirúrgico – Tto individualizado
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MANEJO
VARON
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Inspección perineal y
análisis de orina
(esperar 24 horas)
Evidencia clínica
(90%)
Cuestionable
(10%)
Rx lateral
posición prono
ECOGRAFIA
•“Asa de cubo”
•Fístula perineal
•Fístula en rafe medio
•Estenosis y memb anal
•Periné liso
•Meconio en orina
•Aire en vejiga
> 1 cm
intestino-piel
< 1cm
intestino-piel
Colostomía
2-3 meses
•PSARP mínima en RN
•No colostomía
PSARP
•PSARP mínima en RN
•No colostomía
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MUJER
Inspección perineal
(esperar 24 horas)
Fístula
(95 %)
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Sin fístula
(5 %)
Rx lateralposición prono
Ecografía
Vestibular
(o vaginal)
Cloaca
Colostomía
Vaginostomía
Talla vesical
6-9 meses
PSARVUP
Perineal
< 1 cm
intestino-piel
Colostomía
Colostomía
2-3 meses
2-3 meses
PSARP
limitada
> 1cm
intestino-piel
PSARP
mínima
PSARP
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Colostomía
Tipo ideal: “divorciada” en sigma
–
–
–
–
Derivación completa de las heces
Protección de anorrectoplastia
Colostograma preoperatorio
En caso de fístula rectourinaria
Colostomías más proximales: aprovechan colon distal
– cloaca
– malformaciones que precisaran vaginoplástias
– reoperaciones con descensos previos
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Abordaje quirúrgico
Anorrectoplastia sagital posterior
(P.S.A.R.P). A. Peña 1980
Electromioestimulación del complejo
muscular
Con o sin colostomía previa
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Fistula recto-vesical
-1er
tiempo: ARPSP
Sobre sonda Nelaton
-2do
tiempo: Abdominal
Ligadura fístula + descenso
rectal
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PRONOSTICO
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Incontinencia fecal y MAR
M.A.R. Intervenidas
75% TIENEN
Deposiciones voluntarias
37,5% nunca manchan
Totalmente continentes
25% NUNCA TIENEN
Deposiciones voluntarias
INCONTINENTES
37,5% manchan
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INDICADORES PRONOSTICOS POST CIRUGIA
SIGNOS BUEN PRONOSTICO
-Buen patrón deposiciones
/día sin manchados)
SIGNOS MAL PRONOSTICO
(1-2
-Evidencia de sensación al paso de
las heces( hace fuerzas, gesticula)
-Manchado o paso de heces
constante
-Ausencia de sensación
-Incontinencia urinaria
-Control miccional
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Continencia fecal adecuada
1-Sensibilidad (canal anal)
2-Adecuada estructura muscular Voluntaria
3-Adecuada Motilidad del Colon
-Grados diversos de anormalidad en estas tres areas
-Anomalías de inervación
-M.A.R. Altas > Incontinencia
-M.A.R. Bajas > Estreñimiento
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SEGUIMIENTO
La cirugía solo constituye una parte del tto
Entrenamiento con biofeed-back: 5 años
-Estudios de motilidad digestiva
-Función anorrectal
-Forma ambulatoria
-Sensibilidad local potencialmente adquirida
Psicóloga infantil
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Incontinencias Refractarias
Agenesias sacro lumbar, lesiones
medulares, iatrogenia…
– Colostomía permanente
– Programa de tto médico de la incontinencia
fecal: -Enemas retrógrados
-Anterógrados (Malone, Cecostomía)
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MALFORMACIONES ANORECTALES ( M.A.R.) INCIDENCIA