Hospital de Fuenlabrada
Caso Clínico-patológico
Reunión territorial de la SEAP
12 de noviembre de 2005
Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez
Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia
Moreno Torres, Juan Tardío Dovao
Clínica
• Varón de 24 años sin antecedentes
personales de interés.
• Lesiones: placas urticariformes.
pruriginosas, bordes bien definidos con
áreas erosivas costrosas.
• Evol:7 meses.
• Loc: tronco y extremidades.
HISTOLOGÍA
Diagnóstico Diferencial
PicadurasArtrópodos
Drogas
-Dermatitis espongiótica eosinofílica
-Vesículas: eosinófilos
Dermatitis numular
Dermatitis alérgica
Incontinencia pigmenti
Espongiosis eosinofílica
Idiopática
Procesos autoinmunes:
pénfigos/penfigoides…
IgG y C3
Proceso Autoinmune
Vesículas intraepidérmicas
IFD: IgG-antiqueratinocitos
Pénfigo vulgar
P foliáceo
PPénfigos
Paraneoplásico
P IgA
P Herpetiforme
Penfigoide ampolloso
D herpetiformis
Herpes gestationis
Presentación clínica
Diagnóstico
PENFIGO HERPETIFORME
Pénfigo
P. Vulgar: Ig G-Desmogleína 3
P. Vegetante
P. Foliáceo: Ig G-Desmogleína 1
P. Eritematoso
P. Herpetiformis: IgG-Desmogleína 1 ó 3
P. Ig A: Ig A-Desmocolina 1
P. Paraneoplásico: IgG-Desmoplaquina
Pénfigo Herpetiforme
Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J.
Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus.
Int J Dermatol. 1975;14:353-9
Características clínicas
de dermatitis
herpetiforme
Características
inmunopatológicas de
pénfigo
Pénfigo Herpetiforme
•
•
•
•
Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito.
Distrib: herpetiforme. Raro mucosas.
Edad: jóvenes.
Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la
dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo
foliáceo.
• Histología:
-Espongiosis eosinofílica.
-Espongiosis eósinófilos y neutrófilos.
-Vesículas intraepidérmicas.
• Tto: corticoides orales.
Mecanismo inmunopatogénico
Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4)
Unión a desmogleínas (1 ó 3)
Alteraciones histológicas
Manifestaciones clínicas
Pénfigo Herpetiforme
• Mismo mecanismo inmunopatogénico
p.vulgar ó p. foliáceo.
• Clínicamente muy diferente.
• ¿Variante o entidad propia?
Epítopo dominante
Pérdida total
adhesión
P. Vulgar
P. Foliáceo
Epítopos secundarios
Pérdida parcial
adhesión celular
P. Herpetiforme
Pénfigo herpetiforme
Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes
Menor capacidad
de acantolisis
Respuesta
inflamatoria
Espongiosis eosinofílica/neutrofílica
Conclusiones
•
•
•
•
Rara.
No afectación de mucosas.
Jóvenes.
Forma de pénfigo clásico con diferencias
en relación con estímulo de epítopos
distintos a los habituales.
• Evolución buena.
Descargar

Diapositiva 1