Polimiositis y Dermatomiositis
Alberto Rios Zertuche Cáceres R1MI
.
Enfermedad Inflamatoria Muscular
“Son un grupo heterogéneo de enfermedades
autoinmunes reumáticas, caracterizadas por
Debilidad muscular crónica,
Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al
sistema musculo esquelético”
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Historia
• 1903: Steiner hizo un resumen de miopatias,
distinción entre idiopáticas y otras formas
(bacterianas, parasitarias)
• 1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y
dermatomiositis.
• Batten: Primer caso de dermatomiositis con
caracteríticas histológicas en un niño.
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Rheumatology, 8th ed.
Historia:
• 1940: Se reconoció que la polimiositis puede
ocurrir:
• Ausencia de lesiones cutáneas,
• Dolor muscular
• Sintomas constitucionales.
• Se dividió en agudo, subagudo y crónico.
• 1975: Criterios diagnósticos por Bohan Peter.
• (para dermatomiositis y polimiositis)
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Rheumatology, 8th ed.
Epidemiología:
• Se desconoce su incidencia.
• No existen estudios epidemiológicos a gran
escala.
• Estudios retroespectivos muestran incidencia
menor a 10 por millón.
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Rheumatology, 8th ed.
Incidencia
País
Tiempo de estudio
Incidencia (millón por año)
Estados Unidos:
1963-1982
5.5
Estados Unidos:
1947-1968
5.0
Australia
1989-1991
7.4
Suecia
1984-1993
7.6
Israel
1960-1976
2.1
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Rheumatology, 8th ed.
Epidemiología
•
•
•
•
•
•
Menos común en pacientes blancos.
Aparece en cualquier edad.
Edad media de inicio
Polimiosoitis 50 a 60 años
Dermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65.
Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años.
Oddis C., Conte C., Steen V.: Incidence of polymyositisdermatomyositis: A 20 year study of hospital diagnosed cases in
Allegheny County, PA 1963-1982. J Rheumatol 1990; 17:1329-1334.
Epidemiologia:
Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2)
Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1)
11- 40% Tiene asociación con enfermedades del
sistema conectivo.
-Lupus
-A.R
-Sjögren
-PAN
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Rheumatology, 8th ed.
Miopatias Inflamatorias
•
•
•
•
Divididas en tres gurpos:
1.-Polimiositis
2.- Dermatomiosistis
3.-Miositis con cuerpos de inclusión.
Causas:
• Factores de riesgo genético:
• Asociación con HLA-DRB1 0301 y HLA DAQ
0501.
• HLA B8- DR3 DR52 DQ1 se encuentran en
miosotis por cuerpos de inclusión.
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Causas
• Factores de riesgo ambientales a exposición
que en pacientes genética predispuestos,
puede iniciar inflamación muscular:
Posibles factores de riesgos ambientales infecciosos:
Enterovirus: Polio coxsackiervirus tipo A y B. Echovirus
Retrovirus: HIV.
Parvovirus B19
Hepatitis B y C
Bacteria: Staphilococci clostridia
Mycobacteria
Parásitos: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi
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Rheumatology, 8th ed.
Causas
Probables causas no infecciosas:
Medicamentos
D- penicilinmina
Corticosteriodes
Cloroquina
Statinas
Vacunación de tétanos, BCG difteria, hepatitis B y A
UVA  Relación con dermatomiositis, prevalencia en Ecuador.
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Rheumatology, 8th ed.
Causas
•
•
•
•
Malignidad:
Fuerte asociación en dermatomiositis
Probable explicación autoantígenos.
Mejoría con resección tumoral.
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Rheumatology, 8th ed.
Causas
Tumores relacionados
Linfoma
Pulmón
Ovario
Mama
Colón.
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Patogénia
•
•
•
•
•
Autoinmune:
Relación con enfermedades autoinmunes:
Hashimoto
Esclerodermia.
Mas del 50% de los pacientes tiene
autoanticuerpos.
• Autoanticuerpos específicos (MSA)
• Autoanticuerpos relacionados (MAA)
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Patogenia
• Los autoanticuerpos asociados atacan:
• Antígenos nucleares y citoplasmáticos.
• Los autoanticuerpos específicos, atacan
antígenos contra la síntesis proteica, y los
componentes nucleares (helicasa nuclear)
Mi2.
tRNA sintetasa
Enfermedad inserticial pulmonar
M1-2
Dermatomiositis.
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Anticuerpos específicos:
• Anticuerpos antisintetasa:
• JO-1: Histidil tRNA
sintetasa
• PL7: Threonyl tRNA
sintetasa
• PL-12 Alanyl tRNA
sintetasa.
• Mas comunes en
Polimiositis
• Enfermedad intersticial
de pulmón
• Fenómeno de raynaud.
MAS comunes.
Presentes en 16% a 20% con miositis
•
Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17e
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Antígenos específicos:
• Signal Recognition particle: SRP
• Presente en polimiosiits, nos habla de
enfermedad probablemente severa con
involucro cardiaco.
Mi-2alfa y beta
Relación con dermatomiositis.
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17e
Autoanticuerpos relacionados
•
•
•
•
SnRNP
Anti RO
Anti Ku
Anti PMS1
Firestein: Kelley's Textbook of
Rheumatology, 8th ed.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patologia.
• Se observan dos patrones de inflamación en
las células musculares:
• 1.-Distribución perivascular, en área
perimisial.
• CD4
• Macrófagos
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patologia
• 2.-Distribución Endomicial.
• Células monocnucleares inflamatorias,
alrededor y a veces en fibras muculares no
necróticas.
• CD8
• Este se ve en pacientes sin rash y en miositis
por cuerpos de inclusión.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patologia
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patología
• Cabe mencionar que las células esqueléticas
no expresan MHC I, se pueden inducir cuando
se induce INF Y o TNF alfa.
• Esto es característico en células musculares no
necróticas.
Patogenia
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patogenia
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17e
Clínica:
• Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como
enfermedades solitarias, o en conjunto con otras
reumatológicas.
• Se pueden acompañar de:
• Enfermedades de tejido conectivo mixto.
• Esclerosis sistémica
• Sjögren Sobre todo la de cuerpos de inclusión.
•
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17e
Clínica
• Dermatomiositis y Polimiositis:
• Síntoma principal, es debilidad muscular y
poca resistencia.
• SOBRE TODO EN MÚSCULOS PROXIMALES:
• Cuello.
• Pélvis
DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA
• Muslos
• Hombros
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17e
•
•
•
•
Clínica:
Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad:
Subir escaleras
Levantarse de sillas.
Presentación insidiosa, la cual empeora
progresivamente en periodo de meses.
• La presentación aguda es muy rara.
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Signos y síntomas:
• La debilidad es simétrica y proximal
• Raramente distal si existe es menor
• Focal es sumamente raro, si existe casi
siempre progresa a distribución típica.
• Mialgias y dolor muscular  25% - 50%
Suele ser leve
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
• Cuando la mialgia es prominente pensar en:
•
Polimialgia reumática
•
Fibromialgia
•
Miositis viral
•
Miositis bacteriana
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Clínica
• Puede existir desnutrición por problemas al
deglutir. Pueden presentar neumonía.
• Puede existir dificultad respiratoria debido a
debilidad en el diafragma o músculos
torácicos aunque. Esto es muy raro.
• Puede afectar: Esófago (ERGE)
• Esfincter anal (incontinencia)
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Piel
• Caracteriza a la dermatomiositis:
• Ocurre en adultos y niños.
• La manifestación mas específica de piel es:
Pápulas de Gottron
Heliotropo.
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Pápulas de Gottrons
• Pápulas ligeramente elevadas, violacias o
rosas.
• Localizadas en:
lado dorsal de matacarpo
• Articulaciones interfalángicas
• Extensor de muñeca, codo y rodilla.
• PATOGNOMÓNICOS:
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Signo de Gottron: Exantema en la misma
distribución de las pápulas.
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Heliotropo:
• Rash periorbitario, rojo o violaceo e una o
ambos párpados, puede tener edema.
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Otras manifestaciones de piel
• Rash por fotosensibilidad.
• Signo de Shawl: en hombros
• Signo de Holster: En axilas
• Prurito es común en estas.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Piel
• El eritema suele ser moderado, pero en casos
raros severos, puede ocurrir eritrodermia. Con
lesiones vericulobulosos o úlceras.
• El rash puede preceder los síntomas
musculares.
• Puede ocurrir calcinosis en lugares con trauma
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Piel
• Manos de mecánico: Es rash asociado con
anticuerpos antisintetasa.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Pulmón:
•
•
•
•
•
•
•
Gran factor de morbilidad y mortalidad:
Es común la disnea y tos.
Enfermedad Intersticial pulmonar:
Inflamación de la via aéra pequeña.
Se relaciona con anticuerpos antisintetasa.
Presente en el 70% (Visto por TAC)
Puede ser desde asintomático hasta fatal (Tipo
Hamman-Rich)
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Pulmón
La función pulmonar puede mejorar con
tratamiento inmunosupresivo.
El tipo e histopatología de la enfermedad
intersticial pulmonar no es diferente de que la
que se ve en la enfermedad intersticial
idiopática.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Artritis
• Dolor articular es común en pacientes con
dermatomiositis y polimiositis.
• La forma mas común de artritis es artritis
simétrica de articulaciones pequeñas en pies y
en manos.
• Suele no ser erosiva.
• Frecuentemente se asocia de anticuerpos Jo1
y antisintetasa.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Corazón:
• Las enfermedades cardiovasculares son un
riesgo de muerte en pacientes con polimiositis
y dermatomiositis.
• Son comunes manifestaciones subclínicas.
• Causados por miocarditis y enfermedad
arterial coronaria.
• Se recomienda un electrocardiograma.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Digestivo:
• Dificultad para la deglución Cuerpos de
inclusión.
ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Síndrome Antisintetasa:
• Síndrome de autoanticuerpos antisintetasa
• Mas común anti-Jo-1
• Presente en 20% de polimiositis y
dermatomiositis pero NO en cuerpos de
inclusión.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Síndrome antisintetasa
•
•
•
•
Miositis
Enfermedad intersticial pulmonar
Fenómeno de Raynaud
Paoliatritis simétrica no erosiva de las
articulaciones pequeñas
• Manos de mecánico.
• Fiebre.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Dermatomiositis amiopática:
• Se le denomina a pacientes con
manifestaciones dérmicas de dermatomiositis
sin afectación en múculos.
• Se define como : Biopsia consistente de
dermatomiositis, mas de 6 meses y ausencia
de clínica o de evidencia de labotarios.
• (Pueden tener manifestaciones subclínicas,
por biopsia o RMN).
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Miositis por cuerpos de inclusión.
• Desde 1960 se considera entidad diferente.
• Inicio insidioso de debilidad muscular que
comienza en meses a años.
• Debilidad localizada en los muslos, los flexores de
dedos
• Historia de caídas múltiples.
• Resistencia a tratamiento con glucocorticoides.
• Crea severa atrofia.
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Miopatía por cuerpos de inclusión
• Mas frecuente en hombres que en mujeres.
• Rara ves cursa con dolor.
• Síntomas comunes, subir escaleras o caminar
cuesta arriba.
• Dificultad para la deglución.
• Todavía no se sabe si en verdad es
autoinmune.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Criterios de Bohan y Peter 1975
Excluir otras miopatías
Debilidad simétrica proximal
Aumento en enzimas musculares como CK, AST, ALT aldolasa y
LDH
Estuio electromiográfico anormal,.
Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar,
regeneración degeneración.
Rash cutáneo como rash de heiotropo, signo de grotton,
pápulas de grotton.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Criterios
• Criterios se hicieron en 1975, no había
estudios serológicos.
• Hoy en día se complementan con anticuerpos
específicos y asociados.
• Por el momento no se han agregado a los
criterios.
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Diferencias entre grupos:
Dermatomiositis
Polimiositis
Cuerpos de inclus
Edad
Niños y adultos
Adultos
>50 años
Inicio
Subagudo
Subagudo
Crónico
Debilidad
Proximal
Proximal
Selectiva
Simetria
Simétrico
Simétrico
Asimétrico
Clin Sistémica
Si
Si
Si
Clin Piel
Si
No
Si
Calcinosis
Si
Rara vez
No
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Diferencias
Dermatomiositis
Polimiositis
Cuerpos de
inclusión
Asociado a enf
tejido conectivo
Si
Si
Si
Malignidad
Si
Si
Si
Enzimas séricas
Normal o elevadas
Normal o elevadas
Normal o elevadas
EMG anormal
Si
Si
Si
Biopsia anormal
Atrofia perifasicular
CD8 invasión de
fibras no necróticas
MHCI
CD8 invasión de
fibras no necróticas
MHCI
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Examinación Física:
• Una prueba de screening para debilidad,
proximal en MPI es pedir al paciente que pase
de posición a sentado a parado sin soporte.
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Laboratorios:
• CPK: Para evaluar el daño muscular en
pacientes con miositis.
• Elevado 80% a 90% en adultos con miositis.
• Pacientes crónicos, o en enfermedades muy
avanzadas puede ser normal.
• Es mas común encontrar CPK normal en
dermatomiositis que en miositis.
• Miositis con CPK normal es un dx dificil.
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Laboratorios
• CPK no correlaciona con la gravedad de la
enfermedad.
• Para ver daño muscular se puede pedir
• AST.
• ALT.
• DHL.
• CPK.
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Laboratorio:
• ANA se encuentra en el 60 a 70% de los
pacientes con miositis.
• Menos frecuente en enfermedad por cuerpos
de inclusión y relacionados a malignidad.
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Imagenologia:
•
•
•
•
•
USG
TAC
RMN
Evalúan musculo esquelético.
De estos RMN ha sido el de elección para ver
tejidos blandos, ve inflamación, infiltración
calcificación.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Resonancia magenética.
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Pulmonar
• TAC de alta resolución es importante para
detectar involucro pulmonar, y debe ser
considerada, cuando se haga el diagnóstico de
miositis.
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Electromiografía:
• Suelen haber cambios no específicos.
• Útiles como indicador de cambios miopáticos.
• Anormalidades mas comunes:
• Irritabilidad eléctrica anormal.
• Disminución en la duración de los potenciales de
la unidad motora.
• Disparo rápido de la unidad motora en relación
con el nivel de actividad.
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Electromiografia.
• Útil para indicar en donde debe hacerse la
biopsia.
• Se debe tomar biopsia del lado contralateral
en donde se encontraron anomalías.
• Esto aplica incluso en la miopatía de cuerpos
de inclusión, siempre y cuando el músculo
contralateral también este débil.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Pruebas de función pulmonar.
• Típicamente los pacientes pueden desarrollar
un patrón restrictivo ventilario, con función
total pulmonar disminuida.
• Función residual disminuida.
• FEV1/FVC normal o elevada.(Por separados
disminuidas)
• Capacidad de difusión de monóxido de
carbono disminuido.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Algoritmo de tratamiento:
Tratamiento.
• 1.- Glucocorticoides: 0.75-1 mg/kg de peso
por 4 a 12 semanas.
• 2.- Combinar glucocorticoides con
inmunosupresores para tener menores dosis
de ambos.
• -Aziatropina 2mg/kg dia
• -Metotrexate. Hasta 25mg al dia.
• (Se puede usar metotrexante incluso con daño
pulmonar)
Bunch T.W.: Prednisone and azathioprine for
polymyositis: Long-term followup. Arthritis
Rheum 1981; 24:45-48.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Tratamiento:
• La miositis por cuerpos de inclusión es
refractario a esteroides.
• Incluso se ha observado empeoramiento en
pacientes tratados con glucocrticoides.
• GRACIAS
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