CASO 1
Pedro D. Blasco Muñoz, Francisco Pastor Quirante, Alejandro Martínez
Torrano y Guzmán Ortuño Pacheco.
SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA, MURCIA
CK
DESM
CD31
CD34
FVIII
VIM
SMA
HMB45
HMB45
HMB-45
HMB45
LINFANGIOLEIOMIOMA,
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LLM)
Enfermedad infrecuente que afecta exclusivamente a mujeres en edad fértil
Lautenbacher (1918) y Von Stösell (1937)
Corrin et al., 1975
Aparece aislada o en asociación con esclerosis tuberosa (Enf. de Bourneville
(anomalía del cromosoma 9)
Afecta más frecuentemente a:
linfáticos tóraco-abdominales, retroperitoneales y
sistema linfático pulmonar (linfáticos axiales)
Debuta clínicamente como masas abdominales y ascitis quilosa o con
insuficiencia respiratoria
Proliferación de canales linfáticos y fibras musculares lisas atípicas que expresan
además de marcadores inmunohistoquímicos de fibra muscular, el antígeno
HMB-45 (se desconoce el significado fisiopatogénico de esta inmunorreactividad)
M. O.
Proliferación de células estromales fusiformes y epitelioides,en patrón
predominantemente sólido sin mitosis, necrosis ni hemorragia. Otras áreas
presentan un patrón trabecular constituido por septos de células musculares
rodeadas por células endoteliales.
Linfáticos dilatados con proliferación de células musculares lisas que forman un
conglomerado entre los que se disponen pequeños vasos sanguíneos.
HMB-45, SMA, desmina y vimentina fueron positivos en las células tumorales.
CD31, 34 y FVIII fueron positivos en las células endoteliales, mientras que
citoqueratinas fueron negativas.
Discusión:
La LLM debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las neoplasias de células
fusiformes y epitelioides que afecten a la zona mediastínica y retroperitoneal.
¿Debería hablarse de una enfermedad hamartomatosa más que neoplásica?.
Diafnóstico diferencial:
Leiomiomatosis difusa y leiomiomatosis intravenosa
Angioleiomioma
Tratamiento:
Ooforectomía
Progestágenos como acetato de medroxiprogesterona
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