HEPATITIS AGUDA
DEFINICION:
PROCESO NECROINFLAMATORIO
AGUDO DEL HIGADO DE ETIOLOGIA
DIVERSA CARACTERIZADO POR
NECROSIS HEPATOCELULAR
DIFUSA O FOCAL Y USUALMENTE
CON MENOS DE 6 MESES DE
EVOLUCION.
ETIOLOGIA






VIRUS DE HEPATITIS A, B,C,D Y E (90%
CASOS).
OTROS VIRUS ?. CMV, EBV.
HONGOS, BACTERIAS.
TOXICO-FARMACOLOGICA.
PRIMER BROTE DE HEPATITIS CRONICA.
SINDROMES ASOCIADOS AL EMBARAZO.
CLINICA DE LA HEPATITIS
AUSENCIA CLINICA DE RANGOS DIFERENCIALES
ENTRE DIFERENTES FORMAS DE HEPATITIS.
FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION
1-Anictérica.
2-Común.
3-Colestásica.
4-Necrosis hepática submasiva.
5-Viral Aguda no Resuelta.
6-Fulminante.
1-FORMA ANICTERICA

Hallazgo serológico incidental.

Forma frecuente de presentación en infancia.

90% casos corresponde al virus A.
2-FORMA COMÚN
Forma frecuente de presentación en adulto.
Cualquier Virus.



ETAPA PRODROMICA
CUADRO GRIPAL.
DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO.
HIGADO DOLOROSO AUMENTADO VOLUMEN.
ESPLENOMEGALIA EN 30% CASOS.
ETAPA ICTERICA
ICTERICIA, COLURIA, HIPOCOLIA, PRURITO.
PICO ICTERICO MAX. 2 SEMANAS.
NEVUS VASCULARES,
ERITEMA PALMAR, HEPATOESPLENOMEGALIA.
FASE ICTERICA SE PROLONGA HASTA 60 DIAS.
ETAPA RESOLUCION
REDUCCIÓN HEPATOESPLENOMEGALIA.
DESAPARICIÓN DE SÍNTOMAS.
SÍND. POST HEPATITICO, FATIGA, ASTENIA, ADINAMIA.
3-FORMA COLESTÁSICA

OCURRE 10% CASOS.

BILIRRUBINA +15 MG/DL.

ICTERICIA ENTRE 1-3 MESES.

SINTOMAS HEMORRAGIPAROS.

OCASIONADA POR CUALQUIERA DE LOS VIRUS.
4-FORMA DE NECROSIS HEPATICA SUBMASIVA

FIEBRE PERSISTENTE.

DETERIORO EDO. GENERAL.

BILIRRUBINA +15 MG/DL.

TRANSAMINASAS +500 AST / ALT.

HIPOPROTEINEMIA, EDEMAS, ASCITIS.

TP, TPT PROLONGADOS.

ENCEFALOPATÍA.

BIOPSIA: NECROSIS HEPATICA DE TIPO SUBMASIVO.
5-FORMA VIRAL AGUDA NO RESUELTA

MENOS 6 MESES DE DURACIÓN.

RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA

ELEVACIÓN PERSISTENTE DE
TRANSAMINASAS.

HISTOLOGIA DE HEPATITIS AGUDA.
6-FORMA FULMINANTE








•
VIRUS A, B, D, E.
TP, TPT PROLONGADOS.
LEUCOCITOSIS, FIEBRE, SANGRADOS.
BILIRRUBINA +15 MG /DL.
TRANSAMINASAS MUY ELEVADAS O CAIDA
BRUSCA.
HIPOPROTEINEMIA, EDEMAS, ASCITIS.
ENCEFALOPATÍA,
SIND. HEPATORRENAL
CURSO PROGRESIVO Y FATAL. HIPERAGUDO,
AGUDO O SUBAGUDO.
HEPATITIS POR DROGAS Y TÓXICOS

METABOLISMO HEPATICO DE DROGAS.

OXIDACION (MEOS), CONJUGACIÒNEXCRECION.

TOXICIDAD DIRECTA DOSIS DEPENDIENTE.
MECANISMO INMUNOLOGICO.

PATRONES DEL DAÑO HEPATICO

Necrosis hepatocelular :
Centrolobulillar : Tetracloruro de carbono acetaminofenAmanita phalloides – cocaína – salicilatos.
Periportal : Fosforo amarillo – sulfato ferroso.
Panlobulillar : Isoniazida – Halotano – Ketoconazol –
Metildopa

Fibrosis :
Metrotexate – Arsénico – Vit. A – P.V.C.
PATRONES DEL DAÑO HEPATICO

Degeneración grasa :
Microvacuolar : Tetraciclinas – valproato – AZT .
Esteatohepatitis : Amiodarona – estrógenos – Bloq.
de Calcio.

Lesión vascular :
Azatioprina , crotalaria .

Colestasis :
Andrógenos – estrógenos – ciclosporina -eritromicina
– amoxicilina – fenotiacinas -- ceftriaxone
HEPATITIS A
RNA. PICORNAVIRUS. DE 27 NM.
 TRANSMISION FECAL-ORAL.
 INCUBACION 15-45 DÍAS.
 VIRUS NO CITOPÁTICO.
DAÑO MEDIADO POR LINFOCITOS T.
 20-30% HEPATITIS CLÍNICA.
 FULMINANTE 0.2% CASOS
 NO HAY PORTADORES CRÓNICOS.
 INMUNIDAD PERMANENTE.
 PROFILAXIS INMUNOGLOBULINA Y VACUNA.

CUADRO CLÍNICO
SUBCLINICO: CUADRO GRIPAL, FORMA
ANICTÉRICA.
 CUALQUIER FORMA CLINICA DE
PRESENTACIÓN EN EL ADULTO.
 ENF. DE COMPLEJOS INMUNES:
GLOMERULONEFRITIS M. PROLIFERATIVA.
SÍNDROME NEFRÓTICO.
ARTRITIS, VASCULITIS,
CRIOGLOBULINEMIA.
GATILLO PARA HEPATITIS AUTOINMUNE.

HEPATITIS A
DIAGNOSTICO SEROLOGICO
VIRUS B



DNA HEPADNAVIRUS. TRANS. HORIZONTAL Y
VERTICAL.
INCUBA 30-180 DIAS.
FALLO FULMINANTE 0.5-1%.

AUTOLIMITADA EN NIÑOS 80-90% NO ERRADICAN EL VIRUS.
ADULTOS CUADRO MAS SEVERO 80-90% ERRADICAN EL
VIRUS.

CUALQUIER FORMA DE PRESENTACION CLINICA.

CRONICIDAD 5-10%. 1/3 DESARROLLAN CIRROSIS Y 5 -10%
CANCER DE HÍGADO.
NO EXISTE CURACIÓN TOTAL. DNA CCC.
ENF. INMUNOCOMPLEJOS HBs / ANTI HBs, HBe/ ANTI HBe,
HBc/ ANTI HBc :
LESIONES URTICARIFORMES, ARTROPATÍA, POLIARTERITIS,
GN. NEFRITIS, POLIMIALGIA REUMÁTICA,
CRIOGLOBULINEMIA, NEUROPATÍA, MIOCARDITIS, SIND.
GUILLAIN BARRE.



HEPATITIS B
Diagnóstico serológico
Tres sistemas de antígeno ( Ag ) y su
respectivo anticuerpo ( Ac )
HBsAg  HBsAc
 HBcAg  HBcAc
 HBeAg  HBeAc

( Antígeno superficie  anti HBs )
( Antígeno core  anti core )
( Antígeno “
HEPATITIS VIRUS DELTA






R.N.A. virus “Deltaviridae” – viroide recubierto de
HBs Ag.
Transmisión similar a HBV. Frecuente en
drogadictos.
Epidemiología : Europa del Sur – Venezuela , Brasil
y Colombia.
Incubación de 30 a 180 días.
Curso clínico : Coinfección -Cronicidad
Serología: IgM – IgG y P.C.R
VIRUS C













RNA VIRUS, FLAVIVIRUS.
TRANSMISION SANGRE, DERIVADOS, TEJIDOS, JERINGAS,
SALIVA ?, SEXUAL.
INCUBACION 60 DIAS
SEROPREVALENCIA 1-1.5%
OCURRE ENFERMEDAD AGUDA 25% CASOS.
FALLO AGUDO NO DESCRITO.
ENFERMEDAD CRÓNICA 50-70%.
EVOLUCIÓN RÁPIDA, INTERMEDIA Y LENTA.
ENTRE EL 20-50% DESARROLLARAN CIRROSIS.
DESARROLLO HEPATOCARCINOMA 10% CASOS.
PRESENCIA DE IGG NO CONFIERE INMUNIDAD.
DETECCIÓN ELISA, RIBA Y PCR
IDENTIFICACION GENOTIPO Y CARGA VIRAL
VIRUS E








VIRUS RNA CALCIVIRUS.
PREVALENCIA 0.9% DONANTES Y 2.5%
POBLACION.
HEPATITIS EPIDÉMICA.
TRANSMISIÓN FECAL ORAL.
INCUBA 15 A 30 DIAS.
CURSO AUTOLIMITADO.
EVOL. A FALLO FULMINANTE 1-2%.
FALLO FULMINANTE 25% EN
EMBARAZADAS.
VIRUS G
VIRUS RNA.
 CLASES HVG VA, VB, VC.
 EPIDEMIOLOGIA SIMILAR AL C.
 DESCRITO EL FALLO FULMINANTE.
 DESCRITA ENFERMEDAD AGUDA.
 EVOLUCIÓN A CRONICIDAD 6%.?
 OCURRE 33% POST
TRANSPLANTADOS.

OTROS VIRUS

Mononucleosis ( E.B.V )

Citomegalovirus.

Herpes simple.

Fiebre amarilla.

Coxsackie B – Varicela – sarampión y
rubeola.
HEPATITIS AGUDA TRATAMIENTO
1-IDENTIFICACIÓN Y ELIMINACIÓN AGENTE CAUSAL.
VIRUS, BACT. TÓXICO-FARMACOLÓGICA, OTROS ?
2-MEDIDAS DE SOPORTE:
-VIGILAR EDO. CONCIENCIA Y TENDENCIA AL
SANGRADO.
-VIGILAR POR EDEMAS, ASCITIS, ENCEFALOPATIA.
-HIDRATACIÓN ORAL, PARENTERAL Y REPOSICIÓN
KCL.
-ANTIEMÉTICOS, ANTIPIRÉTICOS.
-USO VIT. K. , ÁCIDO FÓLICO, MULTIVITAMINAS.
-DIETA HIPERCALÓRICA, HIPOGRASA.
HEPATITIS AGUDA TRATAMIENTO
4-TRATAMIENTO ESPECÍFICO:
• N-ACETILCISTEINA INTOX. PARACETAMOL
• ANTIBIOTICOS.
• ACICLOVIR, GANCICLOVIR.
• INMUNOGLOB. ESP. Y VAC. EN VIRUS B.
• LAMIVUDINE HEPATITIS B EVOL. TORPIDA
• FALLO AGUDO MANEJO EN U.C.I.
• CONSIDERAR TRANSPLANTE HEPÁTICO.
HEPATOPATÍA CRÓNICA
DEFINICIÓN:
FENÓMENOS INFLAMATORIOS Y LESIÓN
HEPATOCELULAR POR
PERÍODOS PROLONGADOS DE TIEMPO
POR AL MENOS 6 MESES.
HEPATOPATÍA CRÓNICA CAUSAS
1-VIRUS B, C, D, G.?
2-CRIPTOGÉNICA.
3-MEDICAMENTOSA ALFA METIL DOPA, NFT, PTU, ISONIACIDA,
SULFONAMIDA, OXIFENACETINA.
4-ENFERMEDADES DE EVOLUCIÓN PROPIA:
-HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA.
-HEPATITIS AUTOINMUNE.
-ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÒLICA NASH.
-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA O SECUNDARIA.
-COLANGITIS ESCLEROZANTE O SINDROME TRASLAPE.
-SINDROME DE BUDD CHIARI
-DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA.
-HEMOCROMATOSIS.
-ENF. DE WILSON.
-PORFIRIA CUTÁNEA TARDA.
-ENFERMEDADES DE DEPÓSITO.
-ENFERMEDAD CAROLLI.
-SINDROME DE ALLAGIL-WATSON.
HEPATOPATIA CRONICA DIAGNOSTICO
1-ACCIDENTAL
PACIENTE ASINTOMATICO:
ELEVACIÓN TRS (PERSISTENTE O INTERMITENTE)
ELEV. BILIRRUBINAS, FOSFATASA ALCALINA Y GGT.
DETERMINACIÓN SEROLOGÍA VIRAL (+) POR B O C SIN
OTROS DATOS CLINICOS O DE LABORATORIO.
2-SEGUIMIENTO DE HEPATITIS VIRICA.
TRANSICIÓN VIRICA AGUDA A CRÓNICA.
ELEVACIÓN PERSISTENTE TRANSAMINASAS POR +6 MESES.
AUSENCIA SEROCONVERSION PARA VIRUS B O C.
DIAGNÓSTICO DE HEPATÓPATIA CRONICA
1-PACIENTE ASINTOMATICO CON SEROLOGIA (+) B o C Y LABS
NORMALES. SIN SIGNOS DE HEPATOPATIA.
2-PACIENTE ASINTOMATICO CON SEROLOGIA (+) B o C , Y
LABS. ALTERADOS. SIN SIGNOS DE HEPATOPATIA.
3-PACIENTE CON SEROLOGÍA (+) ALTERACIONES DE
LABORATORIO CON SIGNOS DE. HEPATOPATIA CRONICA:
-VÁRICES ESOFÁGICAS.
-TELANGIECTASIAS, ERITEMA PALMAR, HIPERTROFIA PAROTIDEA.
-ASCITIS, HEPATOESPLENOMEGALIA .
-ICTERICIA, FIEBRE.
-ASTENIA, ADINAMIA, HIPOREXIA, FATIGA.
-MIALGIAS, ARTRALGIAS.
OTRAS MANIFESTACIONES:
-OLIGOMENORREA, HISURTISMO, ACNÉ, VITILIGO.
-TIROIDITIS, XANTELASMAS, PRURITO.
HEPATOPATÍA CRONICA
HALLAZGOS HISTOLOGICOS

Necrosis hepatocitaria.

Infiltrado inflamatorio portal.

Infiltrado inflamatorio lobulillar.

Necrosis de la placa limitante.

Necrosis en sacabocado.

Puentes fibrosos.
Infiltrado inflamatorio
Portal y Lobulillar
Fibrosis – Puentes y Nódulos
PREVALENCIA VIRUS B
PATRONES DE INFECCION
PAISES DE ALTA INCIDENCIA
PAISES DE BAJA INCIDENCIA :
Infección perinatal
Asintomáticos en la infancia
40 a 90 % crónicos
Hepatocarcinoma ó cirrosis
adulto joven
Mayoría HBe ( + )
Infección sexual ó parenteral
Hepatitis aguda sintomática
10 % crónicos
50 % cirrosis en 8-10 años
Alto % HBe ( - ) mutantes
HEPATITIS CRONICA VIRAL B
HEPATITIS B
-PATOGENIA: INMUNOLÓGICA.
-PERSISTENCIA DE MARCADORES VIRALES
-TRANSAMINASAS ELEVADAS, FLUCTUACIONES O NORMALES
-HISTOLOGÍA VARIABLE.
OBJETIVO DEL TRATAMIENTO
–
–
–
–
Reducción en necroinflamación, fibrosis, y cirrosis
Reducción en descompensación
Reducción en incidencia de CHC
Reducción en mortalidad
TIPOS DE TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO

ESTIMULANTES DE LA INMUNIDAD :
ALFA INTERFERÓN PEGILADO .

INHIBIDORES DE LA REPLICACIÓN VIRAL :
ANÁLOGOS DE NUCLEÓTIDOS COMO
LAMIVUDINA , ADEFOVIR , TELBIVUDINA ,
ENTECAVIR Y TENOFOVIR
TRATAMIENTO:
1-INTERFERON PEGYLADO 180 UG POR SEMANA POR 48
SEMANAS
3-ANTIVIRALES: LAMIVUDINA, ADEFOVIR, ENTECAVIR,
La meta del t x. antiviral en la hepatitis crónica B no es la erradicación
completa del virus sino suprimir la replicación viral al nivel más bajo
posible pasando de antigeno e (+) a e (-) y C. V. baja a indetectable
-100 mil copias en e (+) o –10,000 copias en e (-) .
Ideal la aparición de Anti HBs ag.
HEPATITIS CRONICA VIRAL C
HEPATITIS C
PATOGENIA: INMUNOLOGICA Y CITOTOXICA.
EVOLUCIÓN A ENF. CRÓNICA 50-70%.
SEROLOGIA: ELISA, RIBA II, CARGA VIRAL, PCR.
GENOTIPO: 1a, 1b, 1c, 2a, 2b, 3a, 3b, 4a, 5a, 6a. Y 72 subtipos.
TRATAMIENTO:
INTERFERON PEGILADO 24 SEMANAS GEN. 2 Y 3
Y 48 SEMANAS GENOTIPOS 1, 4, 5, 6.
RIBAVIRINA 1000 A 1200 MG DIA.
CARGA VIRAL A LAS SEMANAS 4, 12 , 24 Y 72.
RESPUESTA SOSTENIDA EN GENERAL HASTA EN EL 62%
CASOS.
Genotipos 1,4: 46%, 2,3: 82% a 48 semanas de tratamiento.
Dosificación



PEG –IFN alfa 2 a : 180 ug c/ 7 dias S.C.
PEG –IFN alfa 2 b : 1.5 ug/ Kg de peso c/ 7 dias
S.C.
Ribavirina :
> 70 Kg de peso : 1.200 mg / dia V.O.
< 70 Kg de peso : 1.000 mg / dia V.O.
Genotipos 2 y 3 , coinfección con H.I.V. Y
transplantados: 800 mg / dia V.O.
HEPATITIS AUTOINMUME




MUJERES 15-25 AÑOS, RELACION 8:1
SIG. DE ENF. HEPATICA CRONICA (+) O ( - ).
ALTERACIONES DE LABORATORIO.
SEROLOGIA VIRAL B (-) Y C (+) O (-)

MARCADORES DE AUTOINMUNIDAD:
AAN (+),ANTI DNA DOBLE CADENA, FAN (+), AAML
(+), AACP (+), ANTI ACTINA. EN AUSENCIA DE
MARCADORES DE OTRAS ENF. HEPÁTICAS.

RELACIONADO A OTRAS ENF. AUTOINMUNES DM,
VITILIGO, TIROIDITIS.
ASOCIADO A OTROS AUTOANTICUERPOS.

HEPATITIS AUTOINMUNE
SUBTIPO
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
TIPO I
ANA Y AAML (+).
ESTEROIDES, AZATIOPRINA
TIPO II
TIPO IIA
ANTI LKM1, ANA (-), SMA (-)
ALTOS TITULOS ANTILKM 1
VIRUS C (-)
TIPO IIB
BAJOS TITULOS ANTILKM 1
VIRUS C (+)
TIPO III
ESTEROIDES, AZATIOPRINA
INCIERTO. T x. VIRUS C.
ANTI SLA, ANTI LP, ANA (+) O (-)
SMA (+ O - )
ESTEROIDES, AZATIOPRINA
EVOLUCION: HEPATITIS AGUDA, CRÓNICA O CIRROSIS.
TRATAMIENTO: ESTEROIDES, AZATIOPRINA, CICLOSPORINA,
TRANSPLANTE HEPÁTICO.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Colangitis destructiva no supurativa
DEFINICIÓN
ENFERMEDAD ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ASOCIADA
A DESTRUCCION DE DUCTOS BILIARES DE PEQUEÑO Y
MEDIANO CALIBRE.
CRITERIOS CLINICOS
-MUJER 35-65 AÑOS.
-25% CASOS DETECTADOS SON ASINTOMATICOS.
-PRURITO PRECEDE A ICTERICIA POR AÑOS.
-SINTOMAS TARDÍOS: PIGMENTACIÓN DE PIEL.
-XANTELASMAS, XANTOMAS ERUPTIVOS, COMPLEJO
SICCA, RAYNAUD, CREST, TIROIDITIS HASHIMOTO,
-ICTERICIA PROGRESIVA.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
CRITERIOS DE LABORATORIO
-AUMENTOS DE FOSFATASA ALCALINA Y GGT.
-AAM (+) 85% CASOS.
-HIPERGAMMAGLOBULINEMIA.
-HIPERCOLESTEROLEMIA.
CRITERIOS MORFOLOGICOS
-EXPANSIÓN PORTAL A EXPENSAS DE MONONUCLEARES.
-DEST. DUCTULAR NECROSIS E INFLAMACIÓN.
-PROLIFERACIÓN DUCTULAR.
-FOLICULOS LINFOIDES PORTALES Y GRANULOMAS.
-CUERPOS HIALINOS DE MALLORY.
-FIBROSIS PORTAL Y CIRROSIS.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA ESTADIOS
I LESIÓN DUCTULAR NECROSIS E INFLAMACIÓN.
II PROLIFERACIÓN DUCTULAR.
III INCREMENTO FIBROSIS PORTAL.
IV CIRROSIS.
PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
SOBREVIDA A 6 AÑOS.
NIVELES DE BILIRRUBINA +15 MG/DL FACTOR PRONOSTICO.
ASCITIS, VÁRICES PEOR PRONÓSTICO.
ACIDO URSODESOXICÓLICO.
TRANSPLANTE HEPÁTICO.
COLANGITIS ESCLEROZANTE
DEFINICIÓN:
PROCESO FIBROINFLAMATORIO DE ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA QUE OBLITERA DUCTOS BILIARES DE
PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE.
GENERALIDADES:
HOMBRES
DOLOR HIPOCONDRIO DERECHO.
ICTERICIA, PRURITO, COLURIA.
MARCADORES NEGATIVOS POR OTRAS ENFERMEDADES.
CRITERIOS MORFOLOGICOS:
INFLAMACIÓN, FIBROSIS, ESTRECHAMIENTO LUMEN.
COLESTASIS CENTRILOBULAR.
FIBROSIS PERIPORTAL.
COLANGITIS ESCLEROZANTE
CRITERIOS CLÍNICOS:
HOMBRE JOVEN.
ICTERICIA, PRURITO, COLESTASIS.
ASOCIACION CROHN, CUCI.
CRITERIOS DE LABORATORIO:
HIPERBILIRRUBINEMIA.
AUMENTO FOSFATASA ALC., GGT.
AAM ( - ), AAN ( + ), LEUCOCITOSIS.
CRITERIOS RADIOLOGICOS:
COLANGIORESONANCIA.
C. P. R. ZONAS DE ESTRECHEZ Y DILATACION.
TRATAMIENTO:
UDCA, TRANSPLANTE DE HÍGADO.
DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA
DEFINICION
ENF. AUTOSOMICA DOMINANTE CON DEF.
CUALITATIVA/CUANTITATIVA DE LA
ANTIPROTEASA, SE ASOCIA A ENF. HEPATICA,
ENFISEMA, ENF PEPTICA, INSUF. VENOSA Y ENF.
PANCREATICA.
DEFICIT DE ALFA 1 ANTI-TRIPSINA
CRITERIOS:
CROMOSOMA 14, FENOTIPO ZZ, MS.
NORMAL MM.
LESIÓN PRINCIPAL ENFISEMA PULMONAR.
LESION HEPÁTICA ( ZZ )
HETEROCIGOTOS SIN ENF. HEPATICA.
HOMOCIGOTOS: CIRROSIS E HIPERT. PORTAL.
CRITERIOS MORFOLÓGICOS:
HEPATITIS CRÓNICA EN AUSENCIA DE OTROS
MARCADORES.
DÉFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA
CRITERIOS CLINICOS
HEPATITIS CRÓNICA, CIRROSIS.
CRITERIOS DE LABORATORIO
DETERMINACION DE FENOTIPOS
DETERMINACION ALFA 1 GLOBULINAS.
ACT. ALFA 1 ANTITRIPSINA.
BIOPSIA. GLOBULOS PAS ( + ).
TRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOPORTE.
TRANSPLANTE HEPATICO.
ENFERMEDAD DE WILSON
DEFINICIÓN
ERROR EN EL METABOLISMO DEL COBRE
ACÚMULO HÍGADO, CORAZÓN, CEREBRO, CÓRNEA,
HEMATÍES, RIÑON.
REDUCCIÓN EN LA EXCRECIÓN DE COBRE POR
DÉFICIT CUALITATIVO O CUANTITATIVO DE
CERULOPLASMINA.
OCURRE 1:30,000.
ENFERMEDAD DE WILSON
CRITERIOS CLÍNICOS
•
•
•
•
•
•
•
ENF. AUTOSOMICA RECESIVA.
GEN CROMOSOMA 13.
ADOLESCENTES: FALLO FULMINANTE O
HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA.
ADULTO JOVEN: DESORDENES
NEUROSIQUIATRICOS, TREMOR, DISTONIAS,
DISARTRIA, PARKINSONISMO, CAMBIOS DE
PERSONALIDAD.
ANILLO KAYSER FLEISCHER.
ALTERACIONES RENALES.
CIRROSIS EN PACIENTES DE MAYOR EDAD.
ENFERMEDAD DE WILSON
CRITERIOS MORFOLÓGICOS
HEPATITIS CRÓNICA
CAMBIOS GRASOS PERIPORTALES.
VACUOLIZACIÓN DE HEPATOCITOS.
HIALINA DE MALLORY.
PROTEÍNA TRANSPORTADORA DE COBRE.
CRITERIOS DE LABORATORIO
CERULOPLASMINA BAJA. -20MG/DL
COBRE SÉRICO BAJO. -80 ug/100ML
COBRE TEJIDO SECO. +250 ug /gr. Tejido seco.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL.
TRATAMIENTO
D-PENICILAMINA, TRIENTINE, SALES ZINC.
TRANSPLANTE HEPATICO.
HEMOCROMATOSIS
DEFINICIÓN
ERROR DEL METABOLISMO DEL HIERRO
CARACTERIZADO POR AUMENTO EN LA
ABSORCIÓN Y SU ACUMULO
EN HÍGADO, HIPOTÁLAMO, CORAZÓN,
PÁNCREAS Y ARTICULACIONES CON
DESARROLLO DE CIRROSIS,
HIPOGONADISMO, CARDIOPATÍA Y
DIABETES.
HEMOCROMATOSIS
GENERALIDADES
GEN CROMOSOMA 6
AUTOSÓMICA RECESIVA.
ASOCIADO A ANTÍGENOS A3, B7, B14.
INCIDENCIA 3-5 X 100,000.
CRITERIOS CLÍNICOS
HOMBRES / MUJERES EDAD MEDIA.
CIRROSIS COMPLICADA CON DIABETES.
PIEL BRONCEADA.
HIPOGONADISMO.
CARDIOMIOPATÍA.
ARTRITIS.
HEMOCROMATOSIS
CRITERIOS MORFOLÓGICOS
FIBROSIS PERIPORTAL, NÓDULOS Y
CIRROSIS.
HIERRO OBSERVADO EN HEPATOCITOS
Y DUCTOS BILIARES NO EN MACRÓFAGOS.
CRITERIOS DE LABORATORIO
Fe SÉRICO: 50-150 ug/dl, (180-300 ug/dl).
CAPACIDAD DE FIJACIÓN: 250-370 ug/dl, (200-300ug/dl).
SAT TRANSFERRINA: 30%, +45%.
FERRITINA: 10-200 ug/L, (900-6000 ug/L).
DET. Fe EN TEJIDO SECO: 30-140ug, (600-1800 ug).
TRATAMIENTO
FLEBOTOMÍAS.
DESFERROXIAMINA.
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HEPATITIS AGUDA - Blog 6 Semestre UCIMED II-2011