TROMBOPENIAS: ESTUDIO
• Las Plaquetas son células anucleadas que proceden de la
fragmentación del citoplasma de los Megacariocitos de la
M.Osea.
• Cada Megacariocito puede producir de 4.000-6.000 plaquetas
• Un 30 % de las Plaquetas se encuentran secuestradas en el
Bazo, y el 70 % restante, circulando por la sangre.
• Tiene un citoesqueleto con unos microtubulos que sirven para
mantener la forma discoidad.
• En su Citoplasma se encuentran los Gránulos Alfa y Densos
comunicados con el exterior por unos canaliculos
GRANULOS PLAQUETARES
GRANULOS DENSOS
Difosfato de Adenosina (ADP)
Trifosfato de Adenosina (ATP)
Difosfato de Guanidina (GDP)
Trifosfato de Guanidina (GDP)
Calcio
Serotonina
GRANULOS ALFA
Fibrinogeno
F. Von Willebrand
Fibronectina
Factor Paquetar 4
Factor V
Beta-Tromboglobulina
Trombospondina
Factores de Crecimiento
Inhibidor del Activador del
Plasminogeno (PAI-1)
RECUENTO DE PLAQUETAS
• Niveles normales: 150.000- 400.000 /ml
• Plaquetas < 10.000/ml: Hemorragia espontanea
grave. Trasfundir C. Plaquetas profilácticamente
• Plaquetas< 30.000/ml: Hemorragias frecuentes
• Plaquetas entre 40-100.000/ml: Hemorragias
postraumaticas.
• Plaquetas >100.000/ml: Sin hemorragia anormal
TEST DE FUNCION PLAQUETAR
• ADHESIVIDAD PLAQUETAR
• TIEMPO DE HEMORRAGIA DE IVY
• PFA (Analizador de la Funcion Plaquetar)
Mide la capacidad de las plaquetas para obstruir una
apertura en una membrana biológicamente activa bajo
condiciones de alto flujo. La membrana esta cubierta con
colágeno, ADP o epinefrina. Es sensible y especifica. El
PFA se encuentra prolongado en todos los subtipos de E.
V.Willebrand, excepto el tipo 2N que esta normal.
• AGREGACION PLAQUETAR
PSEUDOTROMBOPENIAS
• Defectos técnicos en la
obtención de la muestra.
• Presencia elevada de
plaquetas gigantes.
• Aglutinación plaquetar
EDTA-dependiente.
• Existencia de
tromboaglutininas frías.
• Satelismo plaquetario
entorno a los granulocitos
ATARDECER EN GRAZALEMA- DESDE EL HOTEL FUERTES
VALORACION DEL PACIENTE
TROMBOPENICO
• Antecedentes Familiares y Personales.
• Exposición a Fármacos y Toxinas.
• Infecciones recientes.
• Inmunopatías subyacentes:
(LES, Colagenosis, E. Tiroides, etc)
EXPLORACION FISICA
 FIEBRE:
PTT, Septicemias, Colagenosis, etc.
 PETEQUIAS, PURPURA, EQUIMOSIS,
HEMATOMAS: M. Inferiores, Pliegues cutáneos,
 ESPLENOMEGALIA:
Hepatopatias, Leucemias, Linfomas, E. Gaucher,
etc.
PRUEBAS DE LABORATORIO




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


Hemograma completo.
Extensión de S.P. (morfología plaquetar, agregados)
Estudio de Coagulación.
Bioquímica Completa.(F. Renal, F. Hepática, Igs, etc)
ANA, Anti-DNA, C3, C4, C.Directo
Serología Virica (AgHB, VHC, VIH, etc)
Anticuerpos Antiplaquetas (?)
Anticuerpos Anti-Cardiolipina
Punción de M. Osea.
TROMBOPENIAS: CAUSAS
1.
TROMBOPENIAS CENTRALES:
Disminución de producción en la M. Osea.
2.
TROMBOPENIAS PERIFERICAS:
Aumento de destrucción plaquetar
a) INMUME: - Autoanticuerpos plaquetares: PTI
- Farmacos, E. Autoinmunes.
- Infecciosas (probable): Virus, bacterias, etc.
b) CONSUMO EXCESIVO:
- C.I.D
- PTT/SHU
- Hemangioma gigante (S. Kasabach-Merrit)
- Circulación extracorporea
PTI: CRITERIOS DIAGNOSTICOS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Trombopenia evidente debido al aumento de destrucción
plaquetar.
Aumento de Megacariocitos en la M. Osea.
Presencia de plaquetas grandes en la extensión de S.P.
Presencia de Anticuerpos Anti-Plaquetas (?)
Ausencia de Esplenomegalia.
Exclusión de trombopenia inducida por drogas.
D.J. Tardio-99
PTI: FISIOPATOLOGIA
AUTOANTICUERPOS CONTRA LAS GLICOPROTEINAS
DE LA MEMBRANA PLAQUETAR (80 % PACIENTES):
 Glicoproteina IIb/IIIa
 Glicoproteina Ib/V/IX, Ia/IIa, IV
 Más de una Glicoproteina.
PTI: AGUDA Y CRONICA
AGUDA
Edad
Predilección sexo
Antecedentes Infección
Inicio de sangrado
Ampollas hemorrágicas
Niños entre 2-6 años
Ninguno
1-3 semanas antes
Abrupto
En boca (casos
graves)
< 20.000/ml
Numero de plaquetas
Eosinofilia y Linfocitosis Común
2-6 semanas
Duración
En el 80 % de los
Remisión espontanea
casos
CRONICA
Adultos 20-40 años
Mujeres/Hombres:3/1
Infrecuente
Insidioso
Frecuentemente
ausente
30-80.000/ml
Raro
Meses-años
Infrecuente, curso
fluctuante
PTI: MEDIDAS GENERALES
 Descartar Pseudotrombopenias.
 Psicoterapia
 Evitar traumatismos.
 Antiagregantes contraindicados.
 Evitar Intramusculares.
 Profilaxis del Estreñimiento, Tos, HPTA
PTI: TRATAMIENTO
 CORTICOIDES:
Dosis: 1-2 mg/Kg
 INMUNOGLOBULINAS ALTAS DOSIS:
Dosis: 400 mg/Kg/IV/5 días o 1-2 gr/Kg/IV 1-2dias
 ESPLENECTOMIA:
Curación 60-80 %
 OTROS TRATAMIENTOS:
Inmunosupresores, Danazol, Anti-D IV, INF,
Vincristina. Anti-CD20, etc.
PTT/SHU
• Microangiopatías trombóticas caracterizados por el
depósito de agregados plaquetares que obstruyen la
microcirculación
•
•
•
•
Anemia (microangiopática) 40%
Púrpura trombocitopénica 95%
Clínica neurológica/ renal 85%
Fiebre 60%
Esquistocitos
PTT/SHU
• Factores Predisponentes:
– Fármacos (anavulatorios, gemcitabina,
ciclosporina, clopidrogel...)
– Infecciones: E. Coli, Sigella, VIH...
– Enfermedades inmunológicas: LES,
Esclerodermia...
– Embarazo, postparto
– Neoplasias
– TPH
PTT/SHU
AutoAb IgG
Metaloproteasa (ADAMSTS13)
Multímeros de vW de alto PM
Agregados plaquetares + daño endotelial
Obstrucción de la microcirculación
Hemólisis intravascular (AHMA)
Daño tisular
Diagnóstico PTT/SHU
•
•
•
•
•
AHMA: esquistocitos en frotis de SP
Importante incremento de LDH
Tiempos de coagulación normales
Trombocitopenia
Actividad de la metaloproteasa?
PTT/SHU- TRATAMIENTO
– Recambios plasmáticos: 50-60ml/kg, diarios o cada 12
horas hasta remisión
• Plasma Fresco Congelado
– Corticoides ( asociado a plasmaféresis)
– Rituximab (Anti-CD20)
– Ig iv, antiagregantes?, esplenectomía?, ciclosporina,
Vimcristina
– Contraindicado la transfusión de plaquetas
• Recaídas: 19- 37%
C.I.D.
v. Extrínseca
Xa
Proteina C
v. Intrínseca
Fibrinógeno
Trombina
Proteina C a
Oclusión
trombótica en
vasos de pequeño
y mediano calibre
Fibrina
C.I.D.
• Desencadenantes:
Infecciones (Gram -), Neoplasias (LPA), complicaciones obstétricas
(Abruptio placentae), grandes quemaduras, venenos- toxinas...
• Formas de presentación:
– Aguda/descompensada hemorragias severas/ trombosis, disfunción
orgánica
– Crónica/ compensada- asintomática
• Laboratorio:
–
–
–
–
Factores de coagulación Plaquetas Fbg
TTPA PDF D-D
ATIII,  Prot C y S
Esquistocitos en frotis de SP
• TTO:
– Del proceso desencadenante
– Sustitutivo:
• Hemorragias: PFC, Plaquetas
• Trombosis: bajas dosis de heparina (~500 U/h ic)
• Proteína C activada recombinante (Xigris®)
ATARDECER EN LAS ISLAS FIDJI
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