SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
PEDIATRIA MEDICA
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO
SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
DEFINICION:
 No existe una definición universalmente
aceptada.
 Enfermedad febril aguda, con lesiones
características en diana, cada una menor a 3 cm
de diámetro, que involucra al menos 2
membranas mucosas, y menos del 20% de la
superficie corporal en las primeras 48 hrs.
Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of
allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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HISTORIA:
 Descrita por primera vez en 1922 por
Stevens y Johnson, describiendo 2
pacientes de 7 y 8 años, con erupción
cutánea generalizada,
fiebre continua, mucosa
oral inflamada y
Conjuntivitis purulenta
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HISTORIA:
EN 1950 se consideró el eritema multiforme
(EM) en 2 categorías: eritema multiforme
menor y eritema multiforme mayor (EMM).
EMM y SJS se usaron como sinónimos
desde 1983, hasta 1994 donde se toman
como 2 patologías distintas.
Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review
literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)
 Se dice que la necrolisis epidermica toxica y
el síndrome de Stevens Johnson es la misma
patología pero con diferente grado de
afectación.
 Un paciente con afección menor o igual al
10% se clasifica como SJS, y mayor del 30%
como NET. Entre el 10-30% transición SJSNET
Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme, a clinical
clasification. Arch Dermatol. 1993
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NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)
Eritema confluente obscuro, asociado con
desprendimiento de epidermis, eritema de
mucosas, y ulceraciones, confirmado por
biopsia que muestra
necrosis en todo el grosor
de la epidermis y
desprendimiento.
Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals
of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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EPIDEMIOLOGIA:
 La incidencia varía de 1.1 a 7.1 casos por
cada millón de personas.
 La media de edad en los pacientes es de 25
años
 El daño de extensión de la piel aumenta con
la edad
 Afección variable 60% hombres y 40%
mujeres.
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ETIOLOGIA:
 Infecciones
 Vacunación
 Fármacos
 Enfermedades sistémicas
 Agentes físicos
 Alimentos
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ETIOLOGIA: FARMACOS.
 Antibióticos
 Analgésicos
 Antitusigenos
 AINES
 Anticomiciales
 Otros
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FISIOPATOLOGIA:
Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por
inmuno-complejos.
Existe una reacción citotoxica mediada por células,
en contra de las células de la epidermis. La
epidermis es infiltrada por linfocitos activados,
principalmente CD8, y macrófagos.
Una reacción en contra de los metabolitos del
fármaco, producida en exceso puede ser la causa
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CUADRO CLINICO
Infección inespecífica de vias respiratorias.
Periodo prodrómico: 1-14 días. Fiebre,
cefalea, tos.
Las lesiones mucocutaneas aparecen
súbitamente.
El rash comienza con máculas, vesículas,
papulas, flictenas.
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CUADRO CLINICO
 La lesión típica es de una diana.
 Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa
brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa
oscuro
 La ruptura de las flictenas
deja la piel denudada y
susceptible a infecciones.
 Palmas de las manos,
 partes extensoras y tronco.
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CUADRO CLINICO.
Fiebre, hipotensión, taquicardia,
alteración en el edo. de conciencia.
Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras
corneales, vulvovaginitis erosiva,
balanitis
Mucosas se ven involucradas en el
100%.
Frecuentemente hay involucro visceral
(intestinal, traquea, bronquios,
glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.
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DIAGNOSTICO
Enfermedad febril aguda
Lesiones en diana de 3 cm de diámetro
Involucra por lo menos 2 membranas
mucosas, y
Y menos del 20% de SC involucrada en
las primeras 48 hrs.
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DATOS DE LABORATORIO.
Leucocitos normales.
Pruebas de función renal
Rx tórax cuando existe sospecha de
neumonitis.
Biopsia
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TRATAMIENTO
Está dirigido a lograr la estabilidad
hemodinámica y ventilatoria, corrección
hídrica y electrolítica, al cuidado de las
lesiones y el manejo del dolor.
Ciclofosfamida, plasmaféresis,
gammaglobulina o hemodiálisis.
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TRATAMIENTO
Anestésicos tópicos.
Compresas con solución Burow.
Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis.
Interfiere con la activación del complemento
y liberación de citoquinas, bloquea la
apoptosis de los queratinocitos, tiene
propiedades anti infecciosas, limita la pérdida
de líquidos.
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COMPLICACIONES
Oftálmicas: Ulceras cornéales, uveítis
anterior, ceguera.
Genitourinario: Necrosis tubular renal,
falla renal, estenosis vaginal.
Pulmonar: Daño epitelial de la traquea y
bronquios.
Cutánea: Infección, deformidad.
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