Una propuesta para entender
mejor a las enfermedades
neuromusculares.
Dr. Eduardo Luis De Vito.
Asociación Argentina de Medicina Respiratoria
2005
[email protected]
www.aamr.org.ar
Algunas consideraciones…
• La lista de enfermedades neuromusculares es
increíblemente extensa.
• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la
biología molecular y en la genética, lo que se consideraba
una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una
grupo de decenas de mutaciones relacionadas.
• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución
pronóstico y tratamientos diferentes.
• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el
compromiso respiratorio de estas enfermedades se
encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.
Sin embargo, desde el punto de vista
neumonológico las enfermedades
neuromusculares se pueden agrupar con
ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos
y terapéuticos.
Esto simplifica el abordaje.
En esta presentación consideraremos
cuatro aspectos de índole respiratorio.
Las Enfermedades Neuromusculares
según su evolución.
La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
crónica progresiva en las enfermedades .
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
aguda en las enfermedades restrictivas.
Las Enfermedades
Neuromusculares
según su evolución.
Las Enfermedades Neuromusculares
según su evolución.
La evolución de una enfermedad neuromuscular
hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser
rápida (segundos) o lenta (años, décadas).
Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio
agudo, en general precipitado por una infección
(canalicular o parenquimatosa) y también debido
a la administración de drogas depresoras.
Representación esquemática de la evolución
Hs
Meses
MEDULARES
GB / MG
6 años
28 años
ELA / ENM
DMD /Beker
> 30 años
Función
respiratoria
normal
POLIO
Asistencia
respiratoria
progresión según la “historia natural”:
minutos, horas ,semanas, meses, años.
Evento “agudo” que deteriora la función respiratoria.
1.- puede ocurrir sobre cualquier evolución “crónica”.
2.- puede no haber recuperación o ser total o parcial.
Fisiopatología de la
insuficiencia respiratoria en
las enfermedades
neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Debilidad de
los MR
Alt. Control
Ventilatorio
Restricción
torácica
IC- diafragma
hipoventilación
noche / día
abdominales
tos débil
infecciones
m. bulbares
disfagia
broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Enfermedad: Hipoventilación alveolar central idiopática.
Debilidad de
los MR
Alt. Control
Ventilatorio
Restricción
torácica
IC- diafragma
hipoventilación
noche / día
abdominales
tos débil
infecciones
m. bulbares
disfagia
broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Enfermedad: cifoescoliosis congénita.
Debilidad de
los MR
Alt. Control
Ventilatorio
Restricción
torácica
IC- diafragma
hipoventilación
noche / día
abdominales
tos débil
infecciones
m. bulbares
disfagia
broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Enfermedad: distrofia muscular de Duchenne.
Debilidad de
los MR
Alt. Control
Ventilatorio
Restricción
torácica
IC- diafragma
hipoventilación
noche / día
abdominales
tos débil
infecciones
m. bulbares
disfagia
broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Enfermedad: esclerosis lateral amiatrófica.
Debilidad de
los MR
Alt. Control
Ventilatorio
Restricción
torácica
IC- diafragma
hipoventilación
noche / día
abdominales
tos débil
infecciones
m. bulbares
disfagia
broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Enfermedad: déficit de maltasa ácida.
Debilidad de
los MR
Alt. Control
Ventilatorio
Restricción
torácica
IC- diafragma
hipoventilación
noche / día
abdominales
tos débil
infecciones
m. bulbares
disfagia
broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Estrategia durante la
insuficiencia respiratoria
crónica progresiva en las
enfermedades
neuromuscuares.
Factores a considerar
para decidir la iniciación de NPPV
Síntomas.
El factor más relevante para su indicación.
Alteraciones respiratorias durante el sueño.
Disnea.
Función pulmonar. Hipoventilación diurna o nocturna.
CVF < 1 litro, Pimax < 30 cmH2O.
Intercambio gaseoso.
PaCO2 diurna > 45 mmHg.
SpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la noche
Estrategia durante la
insuficiencia respiratoria
aguda en enfermedades
restrictivas.
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
aguda en enfermedades restrictivas.
Insuficiencia ventilatoria aguda
Ventilación no invasiva
éxito
fracaso
VNI
Intermitente
2 - 4 días
Intubación
Ensayo de desconexión
éxito
Alta
fracaso
VNI domiciliaria
traqueostomía
Eur Respir Mon, Aug 2001.
Algunas pautas funcionales
respiratorias y su relación
con la clínica.
Tos inefectiva.
Pemax < 40 - 50 cmH2O
PFM < 160 l/min.
Ortopnea.
Pdimax < 30 cmH2O
Hipercapnia crónica.
Capacidad Vital < 20 % VN
Pimax < 1/3 VN
Considerar BIPAP.
PaCO2 > 45 mmHg
Pimax - 30 cmH2O
Capacidad Vital < 1 litro o <30 % VN
¿Qué hacer ante un paciente con una
enfermedad neuromuscular y compromiso
respiratorio presente o futuro? (mirando más allá de
los números).
Se requiere tener información precisa y
posibilidad de discutir las opciones…
...y comprender que la mente es
como un paracaídas:
Solo sirve si se abre.
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