Fecha de publicación 02/03/08
Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido
Residente Asistencial de Pediatría
San Cristóbal – Edo. Táchira
Venezuela
Dra. Carmen Morella Ramírez Peralta
Residente Asistencial de Pediatría
San Cristóbal – Edo. Táchira
Venezuela
DEFINICIÓN:
Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso
inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares
intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y
obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior
desarrollo de cirrosis biliar secundaria
Embriología
Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células
endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a
la 4ta semana de gestación
Embriología
Contiene las venas vitelinas que luego se
convierten en vasos umbilicales.
Estimula las células endodérmicas para la
formación de hepatocitos.
Las células mesodérmicas se diferencian en
células endoteliares que formaran
posteriormente los sinusoides hepáticos.
Células hepáticas se diferencian a la 6ta
semana cerca del hilio de los conductos
intrahepaticos, y se diseminan en sentido
caudal.
Canalículos biliares se desarrollan in situ
y a la 10ma semana se unen.
Incidencia
Poco frecuente
1 de cada 12000 Nacido vivo
Causa más frecuente de ictericia neonatal
obstructiva extrahepática
Causa más frecuente de transplante
hepático pediátrico en forma aislada
Aislada
70 – 80% de los casos.
Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2
semanas.
No se asocia a ninguna patología.
Asociada
Se presenta de 15 – 30% de los casos
Acompañado de otras malformaciones como:
**poliesplenia.
**anomalía de vena porta.
**malrotación.
**situs inversus.
**Cardiopatía congénita.
Clasificación
 Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre
tránsito por los conductos proximales.
 Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático,
pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de
los conductos.
** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco.
** IIb: Obliteración de ambas estructuras.
 Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos
hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito
FORMAS CLINICAS
Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)
1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
Hepatoduodenal
4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
Tipo perinatal (80-90% de los casos)
1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
hepatoduodenal.
Etiología
 Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C,
Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción).
 Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35
 Inmunológicos
Clínica
 Peso adecuado al nacer
 Ictericia: >2 semanas
 Hipocolia – Acolia
 Coluria
 Hepatomegalia
 Otra malformaciones (caso de las asociadas)
•Estancamiento pondo estatural derivado de la
malabsorción
•Coloración ictérico verdinica
•Prurito
•Signos de Hipertensión portal
Exámenes Complementarios
No patognomónico
Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de
la total)
> ALT – AST
> Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor
de referencia
Exámenes Complementarios
> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares
Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K)
Aumento de alfafetoproteína
Exámenes Complementarios
Deterioro de síntesis proteica
Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal)
Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)
Ecografía Hepatobiliar
 Gran utilidad
 Diagnostico diferencial
 Doppler
Ausencia o hipoplasia de vesícula biliar
Falta contractibilidad de vesícula biliar
Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% - especificidad
100%)
Gammagrafía
Hepatobiliar
 Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.
 Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d)
 Radioisotopo con duración > 24 horas
 Sensibilidad 82 % y especificad 91 %
Biopsia Hepática
Diagnostico definitivo
 Proliferación de conductos biliares
 Fibrosis portal
 Estasis biliar en los canaliculos
 Transformación gigantocelular
Colangiografía
Intraoperatoria
Transhepática percutánea
ERCP
Colangioresonancia
Diagnostico
 Signos clínicos
 Historia exhaustiva
 Exploración Física (ictericia, malnutrición,
Hepatoesplenomegalia, asociados)
 Analítica sanguínea
Diagnostico
 Técnicas de imagen
 Biopsia
 Colangiografia
 Laparotomía exploradora - correctora
Tratamiento Médico
 Nutricional
 Colerético
 Acido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de
10 – 20 mg/kg/d (TID – QID)
 Resinas de intercambio
 Fenobarbital
 Prurito
 Hipertensión Portal
 Colangitis
Tratamiento Quirúrgico
1)
La portoenteroanastomosis (procedimiento de
Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica.
2)
El transplante hepático es una apropiada
terapéutica para aquellos pacientes con atresia
biliar quienes recibieron primariamente una
operación de Kasai.
Tratamiento Quirúrgico
3)
El transplante hepático debería postergarse todo lo posible,
para permitir el máximo crecimiento.
4)
El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia
de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o
signos de hipertensión portal.
5)
No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un
procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el
transplante hepático posterior.
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