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VENTRICULO IZQUIERDO
AISLADO NO CONSOLIDADO.
UN TIPO POCO FRECUENTE DE
MIOCARDIOPATIA
Drs. Juan Valiente Mustelier, Manuel Madrazo Raúl DíazPadrón, Mireya Amoedo Mon, Fidel Cáceres Loriga,
Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular
Habana, Cuba
2004
Ventriculo Izquierdo no consolidado. I
“El Ventriculo izquierdo no consolidado ( VINC) fue por primera
vez descrito en 1932 en la autopsia a una recien nacida.”
“VINC sin otras anomalias fue diagnosticado por Eco por primera vez
en 1984.”
Actualmente se han reportado en la literatura 223 casos entre 1997-2002.
Miocardio en panal
Miocardio espongiforme
Miocardio por persistencia de sinusoide
Ventriculo izq no compacto
Trabeculacion aislada de VI
VI Hipertrabeculado
Ventriculo Izquierdo no consolidado. II
Anatomia Patológica:
Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas,
distribuidas no uniformemente en el VI o VD.
Se describen tres formas anatomopatologicas:
1- Transformación esponjosa del miocardio.
2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio.
3- Forma displastica del miocardio .
HIPOTESIS EN LA
HIPERTRABECULACION DEL VI
1- Detención del desarrollo embriológico.
2- Mecanismo miocardico de superar un defecto heredado.
- Ocurre en el apex frecuentemente
- Se asocia a enfermedades neuromusculares.
3- Adaptación a condiciones hemodinámicas especiales.
4- Cambios en los patrones espacio-temporales de las uniones
intracelulares.
5- Neuropatia cardiaca.
Ventriculo Izquierdo no consolidado. III
Cuadro Clinico:
Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica.
Arritmias frecuentes y graves.
Fenómenos tromboembólicos.
♥ Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas.
♥ Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de
las complicaciones.
♥ Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de
consanguinidad.
♥ La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.
Criterios Ecocardiográficos del VINC
1- Ausencia de enfermedad cardiaca subyacente.
2- Numerosas y excesivas trabeculaciones.
3- Profundos recesos intratrabeculares.
4- Definidas zonas no consolidada ( ZNC) y
consolidada en el ventriculo( ZC)
5- Relación ZNC/ZC > 2 al final de la sístole en eje
corto
6- Llenado de los recesos con Doppler color.
Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000;36:493–500
Pronóstico de la Enfermedad.
- Se asocia a alta mortalidad por ICC y MSC.
- Se han reportado casos de alta supervivencia.
(18 años )
- Su pronóstico ha mejorado con el tratamiento
médico, resincronización, y quirúrgico.
( IECA, ARA2, B BLOQUEADORES, ect)
VI HIPERTRABECULADO
Experiencia en el ICCCV. Cuba
Hallazgos fundamerntales en este grupo de pacientes
Edad- 57 +/- 16 años
H- 8 M- 3
Motivo de Consulta
5
4
3
Motivo de consulta
2
1
0
Disnea
Fatiga
EPA
TE
VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .II ICCCV
#
Forma de
presentación
VTS
RM
Localización de las
trabeculas
Estado
actual
1
Disnea de Esfuerzo
163
M
Lateral., Apical e Inferior.
AS
2
139
L
Lateral y Apical
AS
145
S
Lateral, Apical e Inferior
S
4
Disnea de Esfuerzo
Edemas, disnea
reposo
Disnea de reposo
312
S
Apical e Inferior
S
5
Disnea de Esfuerzo
120
L
Apical e Inferior
AS
6
Dolor precordial
Disnea de esfuerzo y
Arritmias
A. V. E
Disnea reposo y
Arritmias
Asintomático
Edema agudo del
pulmón
70
L
Lateral y Apical
S
120
S
Lateral y Apical
S
100
M
Apical e Inferior
S
110
L
Lateral y apical
S
40
-
Lateral y septal
AS
322
S
Lateral ,septal e inferior
F
3
7
8
9
10
11
VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .I ICCCV
Casos
Edad
Sexo
NYHA
DdVI DsVI FAC
FEVI
ZNC/ZC
Complicaciones
1
69
F
III
75
63
11
22
2
-
2
35
M
I
75
60
15
29
2,3
-
3
60
M
III
74
64
13
21
1,9
TEP
4
64
M
IV
93
79
9
15
2
BGC
5
47
M
I
74
65
14
30
2
-
6
32
F
II
58
46
20
45
1,9
-
7
55
M
II
66
58
12
26
2,1
TEP
8
46
F
IV
64
52
19
40
2,4
TEP
9
22
M
III
65
54
17
35
2,2
Sincope, TV
10
35
M
I
54
39
28
53
1,9
-
11
39
M
IV
75
57
16
35
2,2
BGC
PARAMETROS
ECOCARDIOGRAFICOS DEL
GRUPO
•
•
•
•
•
•
•
FEVI - 31 +/- 12,7 %
Fac - 15 +/- 5.6 %
DdVI - 69 +/- 7,7 mm
DsVI - 59 +/- 9,9 mm
VTD - 287 +/- 126 ml
VTS - 131 +/- 45 ml
ZNC/ZC - 2,06
Distribución de la trabeculación en el VI
8
7
6
5
4
3
2
1
0
Lateral
Apical Inferior Septal
Presencia y Severidad de la Regurgitacion Mitral
Sin RM
13%
Severa
37%
Ligera
25%
Moderada
25%
ECOCADIOGRAMAS, EJEMPLOS
CONCLUSIONES:
• El diagnóstico de Miocardiopatia por no
compactación ventricular es factible, aplicando los
criterios ecocardiograficos diagnósticos de manera
rápida y barata teniendo en cuenta las implicaciones
pronósticas y terapéuticas diferentes al resto de las
miocardiopatías.
• La forma de presentación más frecuente fue la disnea
de esfuerzo, el patrón ecocardiográfico fue el dilatado
y la complicación los fenómenos tromboembólicos.
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Ventriculo izquierdo aislado no consolidado. Un