TRASTORNOS
HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS
DR.Medina
Enfermedades del Sistema Endocrino
•
•
•
•
•
Deficiencia hormonal
Exceso Hormonal
Resistencia Hormonal
Compromiso pluriglandular
Ubicación:
falla primaria- secundaria-terciaria
Unidad Hipotálamo-Hipófisis
Hipotálamo:
colabora al mantenimiento
de la homeostasis :
Controla la PA
Temperatura corporal
Balance hídrico y
electrolítico
Peso corporal
HORMONAS HIPOTALÁMICAS
1. Sintetizadas en el
hipotálamo
y secretadas por la
neurohipófisis
a la circulación general
- VASOPRESINA
- OXITOCINA
HORMONAS HIPOTALÁMICAS
2. Sintetizadas en el hipotálamo
y secretadas al plexo venoso
porta H-H que las lleva a la
adenohipófisis
-
G RH - estimula GH
SOMATOSTATINA - inhibe GH
DOPAMINA - inhibe PRL
GHRH - estimula LH, FSH
TRH - estimula TSH, PRL
CRH - estimula ACTH
Hormonas Hipotalámicas
• CRH: corticotroph releasing hormone
(ACTH)
• Gn-RH: gonadotropin Releasing Hormone
(LH-FSH)
• GRH: growth Releasing Hormone (GH)
• TRH: tirotropin Releasing Hormone (TSH)
• PIF: prolactin inhibitor factor (PRL)
Causas de patología hipotalámica
• Tumores: gliomas, hemangiomas,
craneofaringeomas
• Traumatismos
• Lesiones vasculares: aneurisma, infarto,
apoplejía hipofisiaria
• Enfermedades inflamatorias: encefalitis,
meningitis, sarcoidosis, TBC
• Daño por radioterapia hipofisiaria.
Hipotalamo - hipofisis
ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS
• Tumores:
craneofaringiomas,
hamartomas,
pinealomas.
Tumores hipotalámicos supraselares
• Extremadamente infrecuentes
• Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria
anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas
• Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas
(derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de
la silla turca, pero la mayoría son supraselares y
representan aproximadamente el 5 % de todas las
neoplasias intracraneales)
TAC Craneofaringioma
TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION
HIPOTALAMICOS
•
•
•
•
•
•
Diabetes insípida
Somnolencia
Alts. Termorregulación
Alts. Apetito
Pubertad precoz
Anorexia nervosa?
CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE
HIPOTALAMO -HIPOFISIARIO
• GIGANTISMO
• ACROMEGALIA
• ENANISMO
• SIND. GALACTORREAAMENORREA.
• PANHIPOPITUITARISMO
HIPERPITITUARISMO
• 10% de las neoplasias intracraneales
• Incidental hasta en el 25% de las neoplasias
sistemicas
• Microadenomas : menores de 1 cm
• Macroadenomas: tumores grandes y
expansivos mayores de 1cm(erosionan la silla
turca y comprimen las estructuras vecinas)
• Pueden ser afuncionales o funcionales
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
TIPO
FRECUENCIA
Adenoma productores de
prolactina
Adenoma productores de HG
20-30%
Adenomas mixtos
5%
5%
Adenoma productores de
ACTH
10-15%
Adenoma productores de
Gonadotróficas
Adenoma productores de
TSH
10-15%
Adenoma no productores
20%
1%
20
ADENOMA HIPOFISIARIO
• Compresion de las fibras decusantes del quiasma
optico;anomalias del campo visual
• Compresion del nervio optico; vision borrosa o
doble,
• Hipertension endocraneana
• Convulsiones
• Hidrocefalia obstructiva
• Hemorragia aguda del adenoma; apoplejia
hipofisiaria(paralisis nerviosa aguda,cefalea y
sintomas sistemicos por deficiencia de AACTH)
Adenoma de hipofisis
Resonancia magnetica nuclear.
Adenoma supraselar
Adenoma de hipofisis que comprime via optica
LACTOGENESIS NORMAL
PROLACTINOMA
• Adenoma más frecuente.
• Formado por células cromófobas.
• Inmunohistoquímica  prolactina en el citoplasma celular.
• La hiperprolactinemia inhibe la secrecion pulsatil de LH, que
es esencial para la ovulacion normal en la mujer
• Amenorrea(ausencia de mentruacion), galactorrea(secrecion
espontanea de leche no relacionada con el
embarazo),infecundidad, pérdida de la líbido
• 20-40 años mujeres.
HIPOTALAMO
DOPAMINA
Hipófisis
HIPERPROLACTINEMIA
INHIBE GnRH
Mama preparada
Leche
inhibe
EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA
• LACTOGENESIS
• AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA
INSULINA
• DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA
• CONTRACTURA UTERINA
• DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS
OVARICA
Hiperprolactinemia
Efectos clínicos
• Inhibición de GnRH
Anovulación
• Anovulación
Trastornos menstruales :
hipermenorrea, polimenorrea,
oligomenorrea, amenorrea
• Si hay mama preparada : galactorrea
• Hiperprolactinemia persistente :
amenorrea - galactorrea
TRASTORNOS DE LA GH
HIPOTALAMO
GHRELINA
SOMATOSTATINA
estimula
inhibe
Hipófisis
ACCIONES
ENDOCRINAS
Hígado, hueso, etc.
IGF-I
ACCIONES
PARACRINAS
GH.
MECANISMO DE ACCION
REGULADORES DE GH
ESTIMULAN
• Sueño profundo
• Alfa adrenérgicos
• Ayuno
• Esteroides sexuales
• Estrés (traumatismos
tension
emocional,ejercicio
intenso)
• Hipoglicemia
• Aumento de
amonoacidos(arginina)
INHIBEN
• Obesidad
• Beta adrenérgicos
• Glucocorticoides
• AGL elevados
• Hipotiroidismo
• Hiperglicemia
ENFERMEDADES DE LA
HORMONA DEL CRECIMIENTO
EXCESO DE GH
-Acromegalia
-Gigantismo
DEFICIT DE GH
- Enanismo
GIGANTISMO Y ACROMEGALIA
GIGANTISMO
• Los excesos de hormona de
crecimiento que aparecen
en la pubertad y la fusion
de las episisis de los huesos
largos
• Los adenomas
somatotropos
• Las concentraciones
elevadads de IGF-1
estimulan el crecimiento
esqueletico excesivo
HIPERPRODUCCIÓN DE GH.
ALTERACIONES METABOLICAS
Metabolismo
Fisiopatología
Alt.Biolog.
P/Ca
absorción.
intestinal calcio
 reab.tubular
P
 reab.tubular
Ca
Antagonismo.
con Insulina
gluconeogénes
normocalcemia
Glucídico
hiperfosfemia
hipercalciuria
Resistencia
Insulínica
Int. H de C
Hiperproducción de GH.
Alteraciones Metabólicas
Metabolismo
Fisiopatología
Alt. Biologica
lipídico
Lipólisis:mobiliz
ación AGL de
tej.adiposo
Anabolismo:
ingreso de aac. a
tejidos
reab. Tubular
de Na
 AGL
circulantes
proteico
Hidroelectrolítico
Balance
nitrogenado +
LEC con
hipervolemia
GIGANTISMO
ACROMEGALIA
• Cuando el exceso de
hormona del
crecimiento se da en
la edad adulta o
despues de que las
epifisis de los huesos
largos se han
fusionado
• Palabra
giega;acros;porcion
terminal y
megalos;grande
ETIOLOGÍA
En más del 98% de los casos, la acromegalia
está causada por adenomas
hipofisarios productores de GH.
Más raramente puede ser debida a:
secreción ectópica de GH, a tumores
productores de GHRH, o a adenomas
asociados a NEM (neoplasia endocrina
múltiple).
Adenoma de Hipófisis:
Acromegalia.
Cuadro Clínico
• Síntomas o signos
ensanchamiento óseo manos-piés
crecimiento partes blandas
hiperhidrosis
fatiga
 de peso
parestesias
artralgias
fotofobia
papilomas cutáneos
%
100
100
88
87
73
70
69
46
45
TUMOR PRODUCTOR DE GH
ACROMEGALIA
Acromegalia.
Cuadro Clínico
• Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)
Hirsutismo
Bocio
Acanthosis nigricans
Hipertensión arterial
Cardiomegalia
ateroesclerosis acelerada(muerte prematura)
Litiasis renal
los dientes se separan y probocan problemas de mordida
las estructuras cartilaginosas de la laringe y el bronquio
aumentan(voz profunda y bronquitis)
sindrome de apnea del sueño(90% de los pacientes)
Acromegalia
Cuadro Clínico
• Alteración de otras funciones endocrinas:
%
hiperinsulinemia con IR
intolerancia a carbohidratos
oligoamenorrea/amenorrea
 líbido-impotencia
hipotiroidismo
galactorrea
70
50
60
46
13
13
HIPOPITUITARISMO
•Es la deficiencia de una o mas
hormonas hipofisarias.
•Si la deficiencia es total y completa se
designa como panhipopituitarismo.
•El 70% AL 90% de la hipofisis anterior
debe estar destruido antes que el
hipopituitarismo sea clinicamente
evidente
•Las causas pueden ser múltiples, por
ejemplo, el síndrome de Sheehan.
HIPOPITUITARISMO
• La perdida hormonal de hipofisis anterior suele
ser gradual
• Tiende a seguir un curso tipico:
Al principio con perdida de la secrecion de GH,LH
Y FSH
Seguida por deficiencia de TSH Y despues ACTH
Y finalmente prolactina
HIPOPITUITARISMO
CAUSAS
•Compromiso primario de hipófisis
•Compromiso primario de hipotálamo
•Iatrogénica : Uso prolongado de
hormonas. Cirugía o irradiación de
hipófisis, etc.
PANHIPOPITUITARISMO
CAUSAS
• 1)Congénito .
• 2)Tumores: macroadenomas hipofisiarios
Tumores hipotalamo – hipofisis :
craniofaringiomas
• 3)Inflamación: linfocitis hipofisiaria
• 4)Vascular:
sindrome de Sheehan
aneurisma de la carótida
• 5)Traumática: cirugía - sección tallo
hipot- hipófisiario
Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una
falla simultánea de mas de una glándula
endocrina
Habitualmente se compromete primero la
secreción de hormona de crecimiento y de
gonadotrofinas, y después la ACTH y la TSH
En el niño el signo mas habitual es el retardo del
crecimiento y la pubertad retardada
PANHIPOPITUITARISMO.
MANIFESTACIONES
• Déficit de GNS: - amenorrea e infertilidad
-  líbido e impotencia
-  de la barba.
• Déficit de GH: - retardo de crec. en niños
- adultos: fatiga
• Déficit de PRL: - agalactia
PANHIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES
• Déficit de TSH: Hipotiroidismo
• Déficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia
 pigmentación piel y areóla.
 vello axilar y pubiano – hipoglicemia.
• Déficit de ADH: menos frecuente: diabetes
insipida.
• Deficit de FSH : Atrofia gonadal
• Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido
ENANISMO
Son niños de estatura corta que puede deberse a
deficiencia de GRH, deficiencia de GH, secreción
deficiente de IGF-1, u otras causas.
Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a
deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la
respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos
pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen
anormalidades en las células secretoras de esta
hormona (agenesia o tumores con ausencia de
somatotropos)
ENANISMO
En otro grupo de niños con enanismo la concentración
plasmática de GH es normal o mayor, pero hay
anormalidades congénitas en el receptor para la GH
como resultado de supresión en el gen o de una
mutación puntual.
El trastorno resultante se conoce como insensibilidad a
la hormona del crecimiento o enanismo de LARON.se
debe a anomalia del receptor de la hormona del
crecimiento( personas obesas y muestran
concentraciones altas de GH y bajas de IGF-I )(Judios
sefardies y pigmeos africanos)
DON SEBASTIAN DE MORRA
VELAZQUEZ
ENANISMO
Tanto durante la gestación como en la lactancia,
durante el primer año de vida, el niño no muestra
características especiales.
La certificación del déficit de hormona de
crecimiento es habitual que se realice entre los
cuatro y los 10 años.
Las proporciones corporales y los rasgos faciales
permanecen inmaduros y en general está presente la
obesidad, sobre todo con gran depósito graso en
abdomen y crestas ilíacas.
ENANISMO
Mientras la inteligencia de estos niños permanece
normal, es habitual cierto grado de conducta
infantil.
La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro
o el metro y medio.
ENANISMO
La deficiencia de la hormona del crecimeitno puede
estar asociada con deficiencias de otras hormonas,
entre las cuales están:
Tirotropina.
Vasopresina.
Gonadotropinas.
ACTH
Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden
igualmente estar asociados con las anomalías de la
glándula pituitaria o de su función. Un pequeño
porcentaje de bebés con labio leporino y paladar
hendido pueden presentar disminución de los niveles
de la hormona del crecimiento.
ENANISMO
Otras manifestaciones
Ausencia o retardo del aumento de la estatura
Crecimiento lento antes de los 5 años.
Estatura baja (niños por debajo del percentil 5 de
la tabla estándar de crecimiento y adultos de
menos de 1, 50 m ó 5 pies)
Ausencia o retardo del desarrollo sexual en
adolescentes
Dolores de cabeza
Sed excesiva acompañada de micción excesiva
Incremento del volumen de orina
DEFICIENCIA DE HORMONA DEL
CRECIMIENTO EN LA VIDA ADULTA
• Dos categorias de deficiencia de GH en los
adultos
1. Deficiencia de GH presente en la infancia
2. Deficiencia desarrollada en la edad adulta
hipopituitarismo secundario a un tumor
hipofisiario o su tratamiento)
envejecimiento; somatopausia
HIPÓFISIS POSTERIOR:
NEUROHIPÓFISIS
hormonas;
OCITOCINA (NO SE HAN IDENTIFICADO SINDROMES)
HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)
Sindromes
DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:
DIABETES INSÍPIDA
EXCESO DE VASOPRESINA:
S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA
Sindromes pituitarios posteriores
(neurohipófisis)
• Extremadamente raros
• La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.
• Deficiencia o liberación inapropiada de ADH:
• Diabetes insípida neurogena o central
perdida del 80 al 90% de las neuronas secretoras de ADH
para que la poliuria se manifieste
DIABETES INSIPIDA
NEUROGENICA O CENTRAL
– Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje
hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios,
metástasis, abscesos, meningitis, TBC,
sarcoidosis)
– Daño quirúrgico o por radiación del eje
hipotálamo-hipofisiario (hipofisectomía
quirúrgica o por irradiación)
– TEC severos
– Idiopáticos
DIABETES INSIPIDA
• Incapaces de concentrar la orina durante
periodos de restriccion de agua y excretan
grandes volumenes de orina de 3 a 20 litros al dia
• Sed excesiva
• Consumo insuficiente de liquidos;incremento de
la osmolaridad serica y deshidratacion
hipertonica(hipernatremia)
• Diabetes insipida nefrogenica; por
perdida genetica del receptor para la
ADH,deficiencia de potasio,hipercalcemia cronica
SINDROME DE SECRECION INADECUADA
DE HORMONA ANTIDIURETICA
SIADH
• La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH es
elaboración paraneoplásica por tumores no endocrinos,
especialmente carcinoma broncogénico de células pequeñas
(4/5 de los casos).
Otras etiologías: timoma, carcinoma de páncreas,carcinoma
de prostata linfoma, desórdenes del SNC como hemorragia
subaracnoidea o trombosis, hematoma subdural e
infecciones(meningitis y encefalitis),tumores,hidrocefalia.
• Patologías pulmonares como neumonia o TBC han sido
asociadas a secreción inadecuada de ADH.
• Infeciones con el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH)
SIADH
• RETENCION DE AGUA E HIPONATREMIA POR
DILUCION
• DISMINUCION DEL GASTO URINARIO
• OSMOLARIDAD URINARIA ES ALTA Y LA
PLASMATICA ES BAJA
• EXPANSIÓN DEL VOLUMEN DEL LEC
• LA GRAVEDAD DE LOS SINTOMAS SE RELACIONAN
CON LA MAGNITUD DE LA DEFICIENCIA DE SODIO
Y LA INTOXICACION CON AGUA
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Trastornos hipotalamo