Fallo Hepático Agudo
y
Encefalopatía Hepática
Patología Medica.
Noviembre 2010
Denominaciones
• INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA
GRAVE (IHAG)
• FALLO HEPÁTICO AGUDO (FHA)
• HEPATITIS FULMINANTE
IHAG
Características
• Desarrollo rápido de INSUFICIENCIA HEPÁTICA
(ictericia y coagulopatía: AP < 40%, INR > 1.5)
• Cualquier grado de ENCEFALOPATÍA.
• AUSENCIA DE ENFERMEDAD HEPÁTICA
PREVIA
(afectación de un hígado previamente sano/
hepatopatía crónica previamente asintomática)
Polson & Lee. Hepatology 2005;41(5)
IHAG
Definiciones
Hepatopatía Func. hepática Coagulación Encefalopatía
Hepatitis
Aguda
Normal
Normal
No
Hepatitis
Aguda
Grave
IHAG/ FHA
Anormal
< 50 %
No
Anormal
< 50 %
Sí
IHAG
Clasificación
IHAG
Hiperaguda
Aguda
Subaguda
Inicio
tardío
Intervalo
Ictericia-EH
< 7 días
8- 28 días
4-24 semanas
>3-6
meses
Etiología
Paracetamol
Virus A
Tóxicos
Virus
Supervivencia > 60%
(mejor
10%
Causa muerte
Fallo
multiorgánico
Indeterminada
15%
pronóstico)
Edema
cerebral
Sepsis
Ascitis
Htpo..
O`Grady et al. Lancet 1993
IHAG. Etiología
Causa
Características
Virus hepatitis
B** (+ frec España); A (buen pronóstico); B+D;
C (2%); E (+ frec India, embarazadas)
Otros virus
CMV, HSV, HZV, EBV, Toga like, TTV Virus,
Paramixovirus
Indeterminada
1/3 de casos de IHAG. Mujeres de edad avanzada
Causa + frec de FHA en niños
Fármacos
Paracetamol* ( + frec Reino Unido y EEUU, fines
suicidas. Dosis de riesgo: > 8 g; paracetamol + OH:
tóxico a dosis terapéuticas); Isoniacida; RFM;
Flutamida, Disulfiram, AINEs, ATB, estatinas,
Tóxicos
Éxtasis, Cocaína, Prod herboristería, Setas(A.
phalloides)..
Otras
Budd-Chiari, Hep.Isquémica, Wilson, Hep.
Autoinmune, Gestación, LFM, Golpe calor, Sepsis
Fallo hepático tras Tx hepático/hepatectomía…
IHAG. Clínica
• Ictericia
• Coagulopatía
(Tº protrombina prolongado, trombopenia,
descenso de factores de coagulación: Factor V)
• Encefalopatía (Edema cerebral/ Hipertensión intracraneal)
•Alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas
• Hipoglucemia y acidosis metabólica)
•Alteraciones Cardiorrespiratorias
•Hiperdinamia, arritmias, hipotensión, distress
•Infecciones
•Disfunción Renal
Fallo multiorgánico
IHAG
Edema e HT Cerebral
30 % de los enfermos con encefalopatía
grado III y 70% si tienen grado IV
Edema astrocitos + Aumento flujo
sanguíneo
cerebral

Hipertensión
endocraneal  enclavamiento amigdalar
(causa + frec muerte de IHAG
hiperagudo).
O´Grady. Clinical Hepatology 2000
IHAG
Infecciones
Muy frecuentes y graves
Bacterianas ( >50%):
Bacilos G(-), estafilococos y
estreptococos
 Fúngicas (25%):
C. Albicans, Aspergillus
Más frecuente en evolución subaguda
Cobertura antibiótica y antifúngica
Puede contraindicar el trasplante hepático
IHAG
Insuficiencia Renal
 Muy frecuente (50 %)
 Más frecuente en FHA por paracetamol
 Patogenia: Hipovolemia, Necrosis Tubular
Aguda, Sdme Hepatorrenal
 No contraindica el trasplante,
pero empeora su pronóstico
IHAG. Diagnóstico
 DATOS CLÍNICOS:
• Insuficiencia hepática grave en paciente sin antecedentes
hepáticos.
• Desarrollo de ictericia-encefalopatía.
 DATOS ANALÍTICOS:
• Coagulopatía e HiperBilirrubinemia
 ESTUDIO ETIOLÓGICO
• anamnesis, EF, serologías...
• Pruebas de imagen: ECO abdominal, TAC cerebral, RM, ¿medición
de PIC?
• Biopsia hepática transyugular No es obligada
 ESTUDIO PRONÓSTICO- INDICACIÓN DE TRASPLANTE
IHAG
Biopsia Transyugular
IHAG. INDICES PRONÓSTICOS
King´s College, Londres, 1989
IHA por
Paracetamol
Otras
causas
•
•
•
•
pH < 7.30 (independiente de EH) ó
Tº de protrombina > 100seg (INR 6.5) y
creatinina > 3.4 mg/dl (con EH grado IIIIV )
T de Protrombina >100’’ (INR >6.5) independiente
del grado de EH) ó
3 de los siguientes (independiente del grado de
EH):
–
–
–
–
–
edad <10 ó >40 años
causa indeterminada ó tóxica
ictericia-encefalopatía > 7d
T de Protrombina > 50 seg (INR≥3.5)
Bilirrubina > 17.5 mg/dl
IHAG. INDICES PRONÓSTICOS
Criterios de Clichy:
IHA con Encefalopatía + F.V < 20 % (< 30 años)
< 30 % (> 30 años)
APACHE II
MELD
Todos los índices pronósticos tienen VPP elevado pero bajo VPN:
mayor aplicabilidad para predecir la muerte que para predecir la
supervivencia espontánea
IHAG. Tratamiento Médico
1.
TRASLADO INMEDIATO DEL PACIENTE A UNA UNIDAD DE
TRASPLANTE HEPÁTICO
2.
Control estricto del paciente (Unidad cuidados intermedios/UCI)
3.
Medidas INESPECÍFICAS:
1.
Suspender fármacos, dieta (si no EH), evitar broncoaspiración, hidratación,
control glucémico, control electrolítico y hemodinámico, gastroprotección
(IBP), no corregir la coagulopatía salvo sangrado
2.
Tratamiento del Edema cerebral (PIC < 20 mm Hg): Manitol, Hiperventilación,
Sedación..
3.
Profilaxis/tratamiento de las infecciones:ATB amplio espectro + antifúngicos
4.
Insuficiencia Renal: Valorar hemodiafiltración
4.
Medidas ESPECÍFICAS (si etiología conocida)
6.
Hígado bioartificial / sistemas depuración extracorpórea (MARS) (sólo
recomendados en el marco de estudios controlados)
7.
Valoración de TOH
IHAG. Manejo General
ictericia + AP < 50 % ± encefalopatía
Unidad de cuidados
Intermedios / UCI
Evaluación etiológica
Tratamiento específico
•IHA
del embarazo (interrupción
embarazo)
•Wilson (D-penicilamina)
•Paracetamol (N-acetilcisteina)
•VHB (antivirales)
•Autoimune (corticoides)
•A.Phalloides (penicilina G, carbón
activado)
•Virus VHS, VEB, CMV (aciclovir)
Evaluación Gravedad y Riesgo
King´s College Hospital
Clichy
MELD
Contraindicaciones trasplante
Trasplante hepático
IHAG. Trasplante Hepático
•
•
•
•
•
En España, el 5.6 % de los trasplantes tienen como
indicación la IHAG.
Único tratamiento que puede aumentar la
supervivencia en la IHAG (supervivencia sin TOH 15%;
con TOH >60%)
Trasplante por IHAG tiene prioridad nacional (código 0)
La supervivencia a corto y medio plazo es menor que
la de los trasplantados por enfermedades hepáticas
crónicas ( puede ser preciso aceptar donantes de menor
calidad o con incompatibilidad ABO)
La insuficiencia renal pretrasplante es el factor
pronóstico aislado más importante
Encefalopatía Hepática
EH. Definición
• Conjunto de manifestaciones neuropsiquiátricas
(cognitivas, de conducta y de personalidad) de
intensidad variable que van desde la alteración mental
leve al coma.
• Puede acompañarse de síntomas neuromusculares.
• Reflejan la escasa reserva funcional hepática y su
incapacidad para detoxificar determinadas sustancias.
EH. Tipos
FHA
Afecta principalmente a la calidad de vida
Patogenia de la EH
AMONIO
ASTROCITO
EH. Neurotoxinas
• AMONIO: Principal factor implicado en la EH
Favorece el EDEMA CEREBRAL (ASTROCITOS)
• Benzodiacepinas endógenas y sistema GABA
• Manganeso:
– Causa la hiperintensidad de los ganglios de la
base (RM).
– Responsable de los síntomas extrapiramidales
• AA aromáticos ( triptófano, serotonina)
• Respuesta inflamatoria
EH. Astrocitos
• Principal célula implicada en la EH
• Edema astrocitario por hiperamoniemia
• Degeneración astrocitaria de Alzheimer tipo
II (por acúmulo de agua en el astrocito) en
pacientes que fallecen de EH
EH. Neurotransmisión
La EH es considerada hoy como una
encefalopatía metabólica, consecuencia de
alteraciones en la neurotransmisión (NT):
1. Disminución de la Neurotransmisión mediada
por glutamato (excitadora)
2. Aumento de la Neurotramsmisión mediada por
GABA (inhibidor)
EH. Factores precipitantes
•
•
•
•
•
•
•
Hemorragia digestiva
Hipopotasemia
Deshidratación
Diuréticos
Insuf Renal
Estreñimiento
Infección
•
•
•
•
•
•
Psicofármacos
Shunt portosistémico
TIPS
Dietas hiperproteicas
Lesión hepática aguda
Cambios de tratamiento
Mullen. Clinical Hepatology 2000
EH. Clínica
• Cambios variables de
consciencia y trastorno motor
generalizado.
• Inversión ritmo sueño-vigilia.
Somnolencia.
• Cambios en la personalidad e
intelecto.
• Irritabilidad.
• Pérdida de atención.
• Conducta inapropiada.
• Trastorno del lenguaje y
escritura.
• Lentitud / Errores en test
sencillos.
• Alucinaciones, delirio,
trastornos sensitivos.
• Grado variable de coma hasta
la ausencia completa de
respuesta, incluso a estímulos
dolorosos.
• Otras manifestaciones
atípicas.
Mullen. Clinical Hepatology 2000
EH. Signos Clínicos
• Asterixis o Flapping
• Lesión difusa. No hay
focalidad.
• Hiperreflexia
• Babinsky positivo
• Movimientos sacádicos
• Parkinsonismo
•
•
•
•
•
Voz monótona
Postura descerebración
Postura decorticación
Hiperventilación
Convulsiones
Mullen. Clinical Hepatology 2000
EH. Grados
Grado Clínico
Grado I
Pródromo
Grado II
Pre-Coma
Grado III
Coma temprano
Grado IV
Coma profundo
Signos Clínicos
Alerta. Euforia / Depresión. Escasa
concentración. Retardo mental
(Bradipsiquia). Inversión del ritmo vigiliasueño.
Asterixis
+/-
Amodorramiento. Letargia. Conducta
inapropiada. Desorientación.
+
Estuporoso pero “despertable”. Confusión
clara. Lenguaje incoherente.
+
Coma. Escasa / nula respuesta a estímulos
dolorosos.
-
Encefalopatía Mínima: afectación de la calidad de vida
EH. Diagnóstico
• Datos de hepatopatía subyacente.
• Parámetros de insuficiencia hepática avanzada
• Diagnóstico clínico:
– EF ( flapping, fetor hepático)
– Analítica ( aumento amonio. Escaso valor)
– EEG, pruebas de imagen cerebral (RNM cerebral)
• Test Psicométricos ( Ej: test conexión numérica,
frecuencia crítica del parpadeo, CAM, CHESS,Glasgow
coma score…
• Demostración del Shunt portosistémico (AngioTAC,
AngioRNM)
• Diagnóstico por exclusión. Descartar causas orgánicas,
metabólicas, farmacológicas
Mullen. Clinical Hepatology 2000
Encefalopatía Hepática y RM
Hiperintensidad en ganglios de la base
Sujeto sano
Cirrosis con EH
EH. Tratamiento (1)
1. Corrección de factores precipitantes.
2. Descartar infecciones
3. Disminución del Amoniaco Intestinal:
•
Disacáridos no absorbibles*. Lactulosa.
Lactitol (Vía oral / Enemas)
Incorporan amoniaco a la flora intestinal, efecto
catártico
•
Antibióticos no absorbibles. Destruyen las
bacterias proteolíticas productoras de nitrógeno
• Rifaximina* (útil en el tratamiento y prevención
de la EH)
•
•
Otros: Neomicina / Paromomicina/Metronidazol.
No útil la restrición proteica (por desnutrición y
aumento del catabolismo)
EH. Tratamiento (2)
4.
Oclusión de colaterales portosistémicas. En
encefalopatía recurrente, función hepática adecuada
Encefalopatía por TIPS: colocar prótesis de menor calibre
5.
Otros:
•
•
Flumazenil IV. Antagonita de Receptor de BZD
Moduladores del metabolismo del amoniaco (reducen el
amonio plasmático)
•
•
•
•
6.
L-ornitina L-aspartato (LOLA)
Probióticos (?)
Zinc
Terapias de detoxificación: MARS…
Trasplante hepático.
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