Un poco de Historia…
1998
IGIV + AAS
TOMISAKU KAWASAKI
1974 PEDIATRICS
1993
AHA CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
El síndrome mucocutáneo
linfonodular o síndrome de
Kawasaki es una vasculitis
aguda, autolimitada, de
etiología desconocida.
10 no asiático
44 asiático
Japón 108
México 0.42%
Chile 3
Australia 3.7
Japón 0.1%
Inglaterra 3.7%
Varones
Menores de un año de vida
30-36% complicaciones aneurismáticas
Primavera
y verano
Desconocida
Parvovirus B19
Citomegalovirus
Virus Epstein Barr
Herpes virus
Paramixovirus
Mycoplasma pneumoniae
Propionibacterium acnes
Mycobacterium tuberculosis
Yersinia pseudotuberculosa
Meningococo
Síndrome de
shock tóxico
estafilocócico
Enfermedad
de Kawasaki
Síndrome de
Shock tóxico
estreptocócico
Patología
Arterias
Coronarias
Vasculitis
Arterias de
calibre mediano
Inflamación de
la capa media
Edema y
Necrosis del
músculo liso
Formación de
aneurismas
Pérdida de
integridad de la
pared
Manifestaciones Clínicas Clásicas
Meningitis
aséptica
BCGitis
• ¼ de los pacientes
• Linfocitos entre 15-100
elementos/mm3
• Glucosa normal
• Moderado ↑ proteínas
• Eritema
• Induración
• En sitio de inoculación de
vacuna BCG
Irritabilidad
Artralgia y
artritis
Ictericia
Distención de
vesícula biliar
Diarrea
Neumonitis
Otitis media
Uretritis
Convulsiones
Alteraciones
del estado de
conciencia
Dilatación
coronaria
Aneurismas
coronarios
• Dilatación puede detectarse a
los 7-10 días de iniciada la
enfermedad
• 3-4 semana mayor incidencia
• 4-8 mm de diámetro
• Aneurisma gigante > 8mm
 INFARTO AGUDO AL MIOCARDIO
Vinculado a la presencia de anomalías coronarias
Choque
Vómitos
Dolor
abdominal
Palidez
Diaforesis
Llanto
Debilidad
En niños
grandes dolor
torácico
Causa de
muerte súbita
 OTRAS MANIFESTACIONES CARDIACAS
Miocarditis
Arritmias
cardiacas
Valvulitis
Pericarditis
• 3 fases clínicas
Fase aguda
• 1-2 semanas
• Fiebre y manifestaciones clásicas
• Miocarditis y pericarditis
Fase subaguda
• Hasta el día 30 de la enfermedad
• Comienza cuando retrocede la fiebre,
erupción cutánea y adenopatía
• Se desarrollan aneurismas
Convalecencia
• 6-8 semanas de iniciada la
enfermedad
• Inicia cuando retrocede toda la
sintomatología
• Termina cuando VSG se
normaliza
No reúne
características
clásicas
< 10 %
Mas frecuente
en lactantes
> Probabilidad
de desarrollar
aneurismas
Diagnóstico diferencial
Síndrome
de piel
escaldada
Síndrome
de Steven
Johnson
Escarlatina
Shock
Tóxico
Test
rápidos
Ricketsias
Aspirado
nasofaríngeo
Adenovirus
Sarampión
• Aislamiento EBHGA en exudado faríngeo
• 20-25% de niños portadores de Estreptococo,
mejoría con tratamiento antibiótico
Si no responde a tratamiento con IG, poliarteritis nodosa
infantil, artritis reumatoidea infantil, linfoma.
Laboratorios
• En la fase aguda:
– Glóbulos blancos
– Eosinofilia
– Anemia normocitica normocromica
– Plaquetopenia asociado a lesiones coronarias e infarto
– VES y PCR
– EGO piuria esteril
Evaluación cardiológica
– LCR: En 1/3 pleocitosis
Radiografía de tórax
– Transaminasa
ECG y ecocardiografía
– IgG (IgG, IgM, IgA e IgE)
AAS
IGIV
80-100 mg/kg/dia
dividido en 4 dosis
2gr/kg en infusión
de 12 hrs antes
del 10° dia
disminuye los
aneurismas
coronarios
3-5 mg/kg/dia
una toma diaria
por 6 semanas
Corticoides
Su uso esta asociado
a mayor incidencia
de aneurismas pero
solo se usan en caso
de falla de
tratamiento de IGIV
30 mg/kg/dia por 3
dias
Mejorar la funcion
cardiaca
Inotropicos
Vasodilatadores
Nitroprusiato,
prostaglandinas,
bloqueo caudal
Vasoespasmo y
agentes
antitromboticos
Heparina, warfarina,
estreptoquinasa,
dipiridamol, AAS
Elevación de leucocitos con
predominio de neutrófilos
Leucocitosis mayor a 12.000
elementos/mm3
Descenso de hemoglobina <10g/dl
Recuento plaquetario de 35x10
^4 elementos/mm3
Hipoalbuminemia
PCR elevada
Plaquetopenia
Aumento de enzimas hepáticas (LDH
>590 UI/l)
Hematocrito menor a 35%
Albumina menor de 3.5 g/dl
Edad mayor de 12 meses
Elevación de PCR y VES
Sexo masculino
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Diapositiva 1 - Carpe Diem – Cogito ergo sum