COREA GENERALIDADES
Dra. Carolina Gallegos C.
Servicio Neurología
DIPRECA
1- ARCH NEUROL/vol 60, oct
2003 "The Basal ganglia and
Involuntary Miovements"
MOVIMIENTOS ANORMALES
• Trastornos del movimiento o Movimientos
involuntarios anormales
– “EXCESO” Hiprecinéticos
• Corea, Distonía, Mioclonías, Temblor, Tics
– “DEFICIT” Hipocinéticos
• Bradicinecia, Acinecia, Hipocinecia
Disfunción de ganglios de la base
1- ARCH NEUROL/vol 60, oct
2003 "The Basal ganglia and
Involuntary Miovements"
DEFINICION COREA
• Desorden de movimientos involuntarios
comunmente descritos como breves, repentinos,
“contorsión” que fluyen desde una parte del
cuerpo a otra de manera caótica.1
• Movimientos involuntarios bruscos, rápidos,
arrítmicos pero con cierta cadencia y - a veces,
cuando no son muy intensos, con cierta gracia;
son cambiantes, sin un patrón fijo ni en la forma,
la frecuencia, ni el sitio de presentación; tienden a
predominar hacia distal en las extremidades, se
dan en reposo, en la postura y en la acción,
parasitando el movimiento involuntario.2
1- ARCH NEUROL / VOL 60, OCT 2003
2- MANUAL DE NEUROLOGIA CLINICA - D. GALDAMES
• Espectro de movimientos que pueden ser
proximales o distales, grandes o pequeños
en amplitud, intermitentes o continuos.
• Se aprecia en muchos estados de
enfermedad.
• Neurológicamente definidos:
anormalidades en el estriado y núcleos
subtalámicos.
• Corea primario: idiopático, genético
• Corea secundario: infecciosas,
inmunes, otra.
1- ARCH NEUROL/vol 60, oct
2003 "The Basal ganglia and
Involuntary Miovements"
Postgrad Med J 2004 ; 80; 527534
CAUSAS HEREDITARIAS
Huntington`s disease:
•
•
•
•
Causa más común de corea
1- Naturaleza hereditaria
2- Tendencia a “insanidad” y suicidio
3- grave en vida adulta.
• (*** Será objeto de próxima
presentación)
Neuroacantocitosis:
• Rara, multisistémico desorden degenerativo.
Etiología desconocida.
• Eritrocitos de formas: espículas --->
acantocitos y mov. Anormales.
• Japón.
• Autosómico recesivo, dominante, ligado a X.
• Corea y distonía ororegionales, de
extremidades, neuropatía axonal, areflexia y
CK aumentada.
• Crisis convulsivas.
1- ARCH NEUROL/vol 60, oct
2003 "The Basal ganglia and
Involuntary Miovements"
• Diagnóstico en base a
una historia familiar,
morfologia GR, y CK.
• RNM degeneración del
caudado y atrofia
cerebral generalizada.
• Aumento de señal en
T2 en putamen y
caudado.
Atrofia
Dentorubropalidoluysiana
• DRPLA es un desorden de triplete poliglutamina, con
defecto en el gen del cromosoma 12.
• Fenotipo se asocia con repeticiones > 53 de CAG.
• Atrofina 1 es una proteina mutante, Fx desconocida.
• Raro en NorteAmérica y Europa, > en Japón.
• Autosómica dominante
• Corea, mioclonia, ataxia, epilepsia y deterioro
cognitivo.
• Neuroimagenes: atrofia cerebelar, tronco y
hemisferios, con dilatación ventricular
• Pérdida neuronal y gliosis del dentado, nucleo rojo,
NST.
Enfermedad de Wilson`s
• Desorden autosómico recesivo locus en el
cromosoma 13q14.3.
• Penetrancia completa
• Alteración en el complejo de proteínas
relacionadas con excreción del cobre.
• Parkinsonismo, signos bulbares ( disatria y
disfagia), distonía, temblor postural y
ataxia. Depresión y psicosis.
• (*** Presentación próxima)
Corea Hereditaria benigna
• Autosómico dominante, movimientos
coreiformes distintos al Huntington.
• Inicio precoz en la niñez, peak de
severidad en la segunda década,
condición no progresiva.
• Expectativa de vida normal.
• No asociado a otros déficits
neurológicos.
CAUSAS NO HEREDITARIAS
DE COREA
Corea de Sydenham`s
• Prototipo de cores resultante de un
mecanismo autoinmune.
• NorteAmérica y Oeste Europa.
• Típicamente 4 a 8 semanas luego de faringitis
por estreptococo hemolítico AB.
• Ac que reaccionan cruzado con estreptococo ,
caudado y NST.
• Impersistencia motora, fijación ocular ,
protrusión lingual. Corea usualmente
generalizado. Movimientos más finos y rápidos
que en Huntington.
• Autolimitado entre 5 y 16 semanas post.
• Tratamiento sintomático: neurolépticos,
tetrabenazina y valproico.
• Mujeres en riesgo con embarazo posterior
y tto hormonal
• RNM: lesiones en caudado y putamen.
1- ARCH NEUROL/vol 60, oct
2003 "The Basal ganglia and
Involuntary Miovements"
Corea inducida por drogas
• Fenómeno agudo
o terapia alargo
plazo.• Levodopa lo más
común.
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